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Poliangeitis microscópica


Presentación

  • Presentación del tema: "VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA."— Transcripción de la presentación: 1 VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA: POLIANGEITIS MICROSCOPICA.[slideplayer.es]
  • Presentamos el caso clínico de un paciente con presentación atípica de la PAM.[reumatologiaclinica.org]
  • Manifestaciones clínicas de la poliangeítis microscópica: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Evid Med Invest Salud 2016; 9(1) : 35-44 Resumen La afección sistémica de los vasos sanguíneos, caracterizada por un infiltrado inflamatorio[imbiomed.com.mx]
  • Describimos a una paciente con hemorragia pulmonar crónica como forma de presentación de una PAM; el estudio demostró también la existencia de una tiroiditis autoinmune.[revistanefrologia.com]
  • La edad media de presentación es alrededor de los 50 años1,3. El dato clínico más importante y frecuente (100% en todas las seCorrespondencia: Dr. J. E. Ruiz Laiglesia.[revistanefrologia.com]
Fiebre
  • Se describe el caso de un hombre en la quinta década de la vida, con un cuadro respiratorio crónico insidioso, caracterizado por hemoptisis y fiebre, y con una lesión renal posterior; con base en la clínica, la imagen y los bioquímicos, se llega al diagnóstico[imbiomed.com.mx]
  • Ingresó por un cuadro de un mes de evolución de astenia y pérdida ponderal de 4–6 kg, acompañado de edema en facies y fiebre de 48 h de evolución. A la exploración, la tensión arterial y la saturación de oxígeno eran normales.[reumatologiaclinica.org]
  • Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.[orpha.net]
  • Le hará preguntas sobre tos, fiebre o dolor de pecho.[nlm.nih.gov]
  • Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis. Arteritis temporal.[es.wikipedia.org]
Anemia
  • La sintomatología de la hemorragia pulmonar incluye hemoptisis, tos, dolor torácico, disnea, anemia e insuficiencia respiratoria aguda.[revistanefrologia.com]
  • , la presencia de ANCA y una biopsia tisular compatible. 3 RESULTADOS: Enero 2000- dic 2010: 11 casos Mediana edad: 72 años (66-76) Varones: 8 (72,7%) CLINICA: Iª renal rapidamente progresiva: 8 Fracaso renal: 3 Síndrome constitucional: 6 ANALITICA: anemia[slideplayer.es]
  • Los análisis de sangre pueden revelar una elevación de la proteína C reactiva, leucocitosis y anemia. Los análisis de orina pueden mostrar proteinuria, hematuria y leucocituria.[orpha.net]
  • En la analítica se objetivó anemia (Hb de 8,2 g/dl, Hto del 23,6%, VCM de 87,1) e insuficiencia renal (urea de 1,63 g/l, creatinina de 1,4 mg/dl, llegando esta a cifras de 3,3 mg/dl durante la evolución); el resto de los parámetros analíticos resultaron[reumatologiaclinica.org]
  • Análisis: hombre de 56 años con síndrome constitucional de cinco meses de evolución, microhematuria, proteinuria leve aislada, anemia leve, VSG elevada, pANCA( ), glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauci-inmune, compromiso de la función renal[scielo.org.co]
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
  • rápidamente progresiva, pauciinmune, en todos los pacientes.[slideplayer.es]
  • El cuadro se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva y afectación pulmonar, habitualmente ausentes en la PAN1-3.[revistanefrologia.com]
  • Sus manifestaciones clínicas son similares a la panarteritis nodosa (PAN), pero se caracteriza por la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva y capilaritis pulmonar, que normalmente están ausentes en la PAN 1 .[reumatologiaclinica.org]
  • Entre las personas con serologías positivas ANCA (IFI y ELISA) y una presentación clínica de la glomerulonefritis rápidamente progresiva, el valor predictivo positivo de la búsqueda de una glomerulonefritis semilunar pauci-inmune en la biopsia renal fue[murciasalud.es]
  • Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva y perforación intestinal por Poliangeítis Microscópica. Acta Med Colomb 2006; 3: 125-30. [ Links ] 18. Klisovic DD, Foster CS. Microscopic polyangiitis and ocular disease.[scielo.org.co]
Cansancio
  • Los síntomas pueden incluir dolor de las articulaciones, debilidad, cansancio y síntomas gripales como secreción nasal que no mejora.[medlineplus.gov]
Pérdida de peso
  • Caso 1 Hombre de 56 años de edad quien desde cinco meses previos a su admisión refirió malestar general, hiporexia, astenia, adinamia, artromialgias, dorsolumbalgia, palidez progresiva, pérdida de peso (15 kg) y fiebre ocasional no cuantificada.[scielo.org.co]
Dolor abdominal
  • La afectación gastrointestinal puede presentarse con dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.[orpha.net]
  • Otras manifestaciones clínicas1, 3: musculosqueléticas, 65-72%; cutáneas, 44-58%; dolor abdominal, 32-58%; neuropatía periférica, 14-35%. La asociación entre P-ANCA y PAM oscila entre el 60 9 al 99% 10 según los grupos de trabajo.[revistanefrologia.com]
Náusea
  • La afectación gastrointestinal puede presentarse con dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.[orpha.net]
Vómito
  • La afectación gastrointestinal puede presentarse con dolor abdominal, nauseas o vómitos y puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis, isquemia o perforación.[orpha.net]
Pérdida de apetito
  • Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.[orpha.net]
Mialgia
  • Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.[orpha.net]
  • El motivo de consulta más frecuente fue la clínica respiratoria (45%) donde 3 pacientes referían clínica de disnea y 2 hemoptisis; la fiebre y las mialgias fueron el 18% en cada caso; los edemas y el estudio de eosinofilia en el 9%.[revespcardiol.org]
  • Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre , mialgias , artralgias y malestar general.[es.wikipedia.org]
  • Agard et al encontraron que los síntomas clínicos más comunes de presentación atribuibles a vasculitis en 36 pacientes con PAM eran síntomas generales (fiebre, pérdida de peso, astenia) (61%), seguido de mialgias (43%) y artralgias (29%) (21).[scielo.org.co]
Artralgia
  • Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la inflamación sistémica: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.[orpha.net]
  • Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre , mialgias , artralgias y malestar general.[es.wikipedia.org]
  • Agard et al encontraron que los síntomas clínicos más comunes de presentación atribuibles a vasculitis en 36 pacientes con PAM eran síntomas generales (fiebre, pérdida de peso, astenia) (61%), seguido de mialgias (43%) y artralgias (29%) (21).[scielo.org.co]
Erupciones
  • En niños, puede lucir como púrpura de Henoch-Schölein Los síntomas pueden incluir: Una erupción cutánea nueva con manchas suaves color púrpura o café en zonas grandes Úlceras cutáneas localizadas sobre todo en las piernas, los glúteos o el tronco Ampollas[nlm.nih.gov]
Síndrome purpúrico
  • La manifestación principal de la vasculitis leucocitoclástica es el síndrome purpúrico palpable en las extremidades inferiores, los glúteos y la espalda, pero puede aparecer en cualquier localización.[2][3] Puede acompañarse con dolor en las articulaciones[es.wikipedia.org]
Hematuria
  • RESULTADOS: Enero 2000- dic 2010: 11 casos Mediana edad: 72 años (66-76) Varones: 8 (72,7%) CLINICA: Iª renal rapidamente progresiva: 8 Fracaso renal: 3 Síndrome constitucional: 6 ANALITICA: anemia elevación de reactantes de fase aumento de creatinina hematuria[slideplayer.es]
  • Los análisis de orina pueden mostrar proteinuria, hematuria y leucocituria. Las biopsias renales, pulmonares y de la piel pueden servir para confirmar el diagnóstico.[orpha.net]
  • Cuatro años después de la reaparición de los ANCA se detectó la segunda recaída de la enfermedad que también se manifestó por deterioro de la función renal (pico de creatinina sérica de 4,1 mg/dl)y hematuria macroscópica, y con unos títulos de anti-MPO[scielo.isciii.es]
  • En comparación, el valor predictivo positivo de serologías positivas ANCA fue sólo el 47% entre los adultos con hematuria, proteinuria y creatinina sérica de menos de 1,5 mg/dL (133 mmol/L).[murciasalud.es]
  • En el grupo de pacientes con MPA, las principales manifestaciones clínicas fueron el compromiso renal, determinado por una elevación de la creatinina plasmática o un sedimento de orina de características inflamatorias (hematuria dismórfica, cilindruria[scielo.conicyt.cl]
Insuficiencia renal
  • En el caso de nuestro paciente, la clínica de presentación fue una insuficiencia renal que empeoró rápidamente, y una alteración del sistema nervioso central, en forma de déficit motor.[reumatologiaclinica.org]
  • CONCLUSIONES: 1- En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM. 2- La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.[slideplayer.es]
  • Durante este estudio se detectaron insuficiencia renal, proteinuria y microhematuria, por lo que nos fue remitida. Antecedentes personales: hipertensión arterial de un año de evolución.[revistanefrologia.com]
  • Las recaídas de las vasculitis son el principal problema de estas enfermedades, puesto que causan un incremento de la mortalidad y de la morbilidad: daño crónico de órganos (insuficiencia renal) y acumulación de la toxicidad de la terapia inmunosupresora[scielo.isciii.es]
  • Mujer de 57 años que en Agosto de 2008 se presentó con un cuadro clínico de insuficiencia renal aguda y hemorragia pulmonar.La determinación de ANCA fue positiva con patrón perinuclear y especificidad para mieloperoxidasa (100 U/ml-VN: menor a 9 U/ml-[reumatologia.org.ar]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Setenta y dos porciento de las biopsias fueron confirmatorias del diagnóstico.[scielo.conicyt.cl]
  • […] de la enfermedad o la exclusión de otros diagnósticos 5 .[scielo.isciii.es]
  • Su prevalencia es de 130 casos por millón y su diagnóstico supone un reto para el clínico debido a la sintomatología, en ocasiones inespecífica.[imbiomed.com.mx]
  • CONCLUSIONES: 1- En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM. 2- La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.[slideplayer.es]

Tratamiento

  • OBJETIVOS: describir las manifestaciones clínicas, principales alteraciones analíticas, tratamiento y evolución de pacientes con PAM.[slideplayer.es]
  • El tratamiento tiene tres aspectos: inducción de la remisión, mantenimiento de la remisión y tratamiento de la recaída.[orpha.net]
  • Hemorragia pulmonar en el hemitoráx derecho (A) antes de tratamiento y (B) tras recibir tratamiento inmunosupresor.[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento de la PAM se realiza con corticoides, con o sin ciclofosfamida, en función de la gravedad 6 .[reumatologiaclinica.org]
  • Con el diagnóstico de PAM se inició tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día y ciclofosfamida 2 mg/kg/día, estabilizándose la creatinina en 4 mg/100 ml.[revistanefrologia.com]

Pronóstico

  • CONCLUSIONES: 1- En pacientes con insuficiencia renal rápidamente progresiva, se debe considerar el diagnóstico de PAM. 2- La principal causa de muerte son las complicaciones infecciosas aunque el pronóstico es bueno con el tratamiento apropiado.[slideplayer.es]
  • Con un diagnóstico y tratamiento precoces mejora el pronóstico. La remisión se logra en el 80% de los pacientes. Un tratamiento óptimo reduce las recaídas, que pueden oscilar entre el 20-30% de los pacientes durante los 2 años tras la remisión.[orpha.net]
  • Finalmente, ante la sospecha clínica de PAM, la determinación de ANCA y la biopsia renal precoz permitirán su diagnóstico e iniciar tempranamente el tratamiento, lo que ha demostrado mejorar el pronóstico de la enfermedad. BIBLIOGRAFIA 1.[revistanefrologia.com]
  • En su estudio, investigaron el pronóstico potencial de un incremento agudo en el título de ANCA respecto a un nivel de ANCA persistentemente positivos: en su estudio, los ANCA persistentemente elevados (más de 6 meses) no se asociaron significativamente[scielo.isciii.es]
  • Se ha postulado que estos exámenes de laboratorio pudieran constituir marcadores diagnósticos y pronósticos en estas enfermedades 14 , 15 .[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Etiología de la vasculitis leucocitoclástica. (Modificado de: García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998). Primarias (22%)*: Poliarteritis nodosa.[fisterra.com]
  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología[decs.bvsalud.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • En la etiología de estas enfermedades se han postulado factores ambientales, geográficos y genéticos 1 .[scielo.conicyt.cl]
  • La PAM es una vasculitis primaria de etiología desconocida y comúnmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA).[scielo.org.co]

Epidemiología

  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología[decs.bvsalud.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • […] fue predictor de mortalidad, demostrándose una significativa mayor mortalidad en los pacientes con creatinina de ingreso mayor a 2 mg/dl (p DISCUSIÓN Numerosas publicaciones y estudios en los últimos 20 años han intentado aproximarse a la patogenia, epidemiología[scielo.conicyt.cl]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvsalud.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvsalud.org]

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