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Pentalogía de Cantrell


Presentación

  • En suma, la PC es heterogénea en cuanto a su presentación clínica y a su etiología; evidentemente no hay una causa única, lo cual complica la asesoría genética.[scielo.org.pe]
  • Presentación El síndrome tiene cinco hallazgos característicos: Onfalocele . El onfalocele se da en 2,5 de cada 10.000 nacimientos, se asocia a elevada tasa de mortalidad y malformaciones graves. El 15% presenta anomalías cromosómicas.[wikiwand.com]
  • Presentacion de un caso por RMI Page 1 of 7 Revista Electronica de PortalesMedicos.com - Mielomeningocele lumbosacro.[docplayer.es]
  • Siendo la variedad de presentación fenotípica extrema la menos frecuente (3).[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Se obtuvo recién nacido vivo, de presentación cefálica, de sexo femenino, peso 2.700 g, talla 46 cm y Apgar 7-8/ 5 y 10 minutos.[kundoc.com]

Diagnóstico

  • La importancia de un buen diagnóstico prenatal radica en que se podrán tomar decisiones tempranas para brindarle al paciente un mejor asesoramiento genético y un manejo adecuado en caso de que decida continuar su embarazo.[revista-portalesmedicos.com]
  • Por ser variable la asociación de las cinco anomalías, Toyama sugirió la clasificación de la PC en tres clases: clase 1: diagnóstico definitivo, presencia de todos los 5 defectos; clase 2: diagnóstico probable, con 4 defectos (incluye anormalidades intracardiacas[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Diagnóstico La valoración de la enfermedad se realiza en el primer trimestre de gestación mediante una ecografía fetal. En aquellos casos incompletos, se profundiza en el diagnóstico con una tomografía helicoidal y una resonancia magnética.[efesalud.com]
  • MADRID CRUZ ROJA ESPAÑOLA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MADRID Más detalles Diagnóstico por imágenes en pediatría. Diagnóstico por imágenes en pediatría. Requisitos.[docplayer.es]
  • Para el diagnóstico prenatal se utilizó ultrasonografía clásica 2D, diagnóstico que puede ser realizado desde el primer trimestre, teniendo a ectopia cordis como uno de los marcadores ecográficos más resaltantes ( figura 1 ).[scielo.org.pe]

Tratamiento

  • Tratamiento El informe asegura que el tratamiento es quirúrgico y se debe realizar en varias etapas, donde lo primordial es proteger las vísceras expuestas y corregir la cardiopatía congénita.[efesalud.com]
  • El tratamiento es quirúrgico y en varias etapas, lo primordial es proteger las vísceras expuestas y corregir la cardiopatía congénita. Los resultados aún son controversiales.[pesquisa.bvsalud.org]
  • […] posibilidades de factores hereditarios, ambientales, y tóxicos, por lo cual se debe rescatar las descripciones detalladas de casos clínicos, como el presente, para que sean base de posteriores investigaciones, para poder encontrar formas de prevención y tratamientos[scielo.org.bo]
  • Así, para el caso de la CIV, el tratamiento es el cierre quirúrgico del defecto; la tetralogía de Fallot se tratará mediante corrección total; sin embargo, pueden existir malformaciones cardíacas graves que ameriten tratamiento paliativo o correctivo[scielo.iics.una.py]
  • El tratamiento quirúrgico es controversial, debido al reducido número de casos y la complejidad de las malformaciones, lo cual implica una elevada mortalidad.[scielo.org.pe]

Pronóstico

  • Pronóstico de futuro: El cardiólogo afirma que el pronóstico de futuro es “ malo” porque como en todas las enfermedades raras ” hay pocos casos para sacar conclusiones” y esa es muchas veces la forma que tienen de ir aprendiendo sobre ella.[efesalud.com]
  • El pronóstico depende de múltiples factores; lo más importante es el buen control hemodinámico y respiratorio. A pesar de la monitorización avanzada, la mortalidad es muy alta.[medes.com]
  • El diagnóstico prenatal es de vital importancia para determinar el pronóstico y tomar decisiones perinatales. Cuando el pronóstico de la anomalía congénita es malo, la conducta terapéutica tiene que ser consecuente con el pronóstico.[kundoc.com]
  • Asimismo, observó que el pronóstico se vio ensombrecido por la presencia de ectopia cordis, anomalías asociadas y clase 1 de PC; y, aunque sugiere que las malformaciones intracardiacas no tendrían repercusión en dicho pronóstico (tal como lo había propuesto[scielo.org.pe]
  • Algunos casos en los que se han realizado múltiples cirugías correctivas han tenido elevada morbilidad y mortalidad, siendo el pronóstico a largo plazo muy pobre (21).[rcientificas.uninorte.edu.co]

Etiología

  • Hasta ahora se desconoce la etiología de este defecto y no se ha descrito una predisposición familiar (Martin et al. 1992).[go.galegroup.com]
  • Aunque la etiología de este síndrome aún permanece desconocida, se observa que las malformaciones derivan de la línea media ventral embrionaria.[scielo.org.pe]
  • Este síndrome tiene una incidencia aproximadamente de 1 por cada 100.000 nacimientos y hasta 1992 sólo se habían reportado, en el mundo, un total de 90, todos sin etiología definida (3).[scielo.org.bo]
  • La etiología de esta anomalía no es clara y se considera heterogènea. El mecanismo embriopatológico propuesto sugiere que existe una falla en la migración ventral de cèlulas mesodèrmicas.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Actualmente no es clara la etiología de este síndrome y se considera heterogénea.[revistasochog.cl]

Prevención

  • […] descartado las posibilidades de factores hereditarios, ambientales, y tóxicos, por lo cual se debe rescatar las descripciones detalladas de casos clínicos, como el presente, para que sean base de posteriores investigaciones, para poder encontrar formas de prevención[scielo.org.bo]

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