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Penfigoide cicatricial

Penfigoide mucoso benigno


Presentación

  • La edad más habitual de presentación es alrededor de los 60 años, la mayoría entre los 40 y los 80. Es más frecuente en mujeres en una proporción de dos a uno con respecto a los hombres. No hay predilección racial o geográfica 4,6,7 .[scielo.conicyt.cl]
  • Niveles de autoanticuerpos: Los niveles séricos de IgG dirigidos contra componentes de la membrana basal en la presentación clínica inicial se correlacionan con la actividad de la enfermedad y parecen predecir enfermedad severa.[web.archive.org]
  • Indice Anterior Siguiente Rev Cubana Oftalmol 2001;14(1):26-32 Formato PDF Presentación de caso Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer" Retracción esencial de la conjuntiva. A propósito de un caso Dra. Belkis Vega Quiroga, 1 Dra.[bvs.sld.cu]
Rinorrea
  • Coexiste a menudo con picazón asociada en la nariz además de rinorrea. La conjuntiva aparece pálida y abultada por el edema intenso, que a menudo es de aparición rápida.[accessmedicina.mhmedical.com]
Epistaxis
  • Debe sospecharse involucro de otras superficies mucosas cuando el paciente refiere epistaxis, disfonía, tos, disfagia, pérdida de peso, disuria, dispareunia o sangrado rectal y en estos casos referir al especialista adecuado.[web.archive.org]
Ampolla
  • El penfigoide cicatricial ocular es una enfermedad rara que provoca ampollas en la piel y erosiones en las mucosas, incluyendo conjuntiva ocular, mucosa oral, nasal, faringea y genital.[es.wikipedia.org]
  • Se manifiesta con ampollas que se rompen con faciidad y dan lugar a erosiones superficiales.[orpha.net]
  • En la mayoría de los casos se presentan varias ampollas, llamadas bullas . Las ampollas generalmente se encuentran en los brazos, las piernas o la parte media del cuerpo. Algunas personas también presentan ampollas en la boca.[medlineplus.gov]
  • Clínicamente se manifiesta por vesículas o ampollas con rápida evolución hacia erosiones, teniendo como característica distintiva la formación de cicatrices residuales, que son las que terminan produciendo las complicaciones propias de esta patología,[scielo.conicyt.cl]
  • Las ampollas se forman en la lámina lúcida de la membrana basal.[web.archive.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico puede confirmarse mediante estudios de inmunofluorescencia directa o indirecta. El diagnóstico diferencial debe incluir la epidermólisis ampollosa adquirida (consulte este término).[orpha.net]
  • Entropión, Simbléfaron en paciente con diagnóstico de penfigoide cicatricial. Figura 3. Úlceras en paladar blando en paciente con diagnóstico de penfigoide cicatricial.[scielo.conicyt.cl]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Diagnóstico El diagnóstico temprano es crítico, para evitar la morbilidad producida por la triquiasis, entropión y queratinización del margen palpebral.[web.archive.org]
  • Previo al diagnóstico, el 63,2 porciento fue tratado por conjuntivitis crónica, el 26,3 porciento por entropion y triquiasis y el 10, 5 porciento por ojo seco.[bases.bireme.br]

Tratamiento

  • El tratamiento debe ser multidisciplinar y se recomiendan controles periódicos en centros especializados, especialmente, para el tratamiento de las manifestaciones oculares.[orpha.net]
  • Para el tratamiento se utilizan principalmente fármacos por vía oral, incluyendo agentes inmunosupresores como prednisona, metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida. [1] [2] [3][es.wikipedia.org]
  • En el tratamiento del penfigoide cicatricial habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores.[scielo.conicyt.cl]
  • […] historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención & control PX psicología RT radioterapia RH rehabilitación BL sangre TH terapia DT tratamiento[decs.bvs.br]
  • Tratamiento Tratamiento sistémico No hay tratamiento tópico efectivo en frenar la progresión de esta enfermedad. Antes de considerar iniciar tratamiento sistémico, debe haber un diagnóstico claro de PMM y de progresión documentada.[web.archive.org]

Pronóstico

  • El pronóstico se relaciona con el grado de afectación ocular, que pueden ocasionar ceguera como consecuencia de la cicatrización de la membrana conjuntival y de la metaplasia corneal.[orpha.net]
  • Resumo: El objetivo del trabajo fue realizar un análisis de las manifestaciones clínicas, evolución y pronóstico del penfigoide ocular cicatrizal, y evaluar la eficacia de la mepredmisona y azatioprina en el tratamiento de esta enfermedad.[bases.bireme.br]
  • Indicadores pronósticos Inmunofluorescencia: Hay evidencia que sugiere que la coexistencia de autoanticuerpos tipo IgG e IgA está asociado con enfermedad más severa y persistente.[web.archive.org]

Etiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Epidemiología Es una enfermedad de personas mayores.[web.archive.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La dermatología es la especialidad médica del estudio de la estructura y función de la piel , así como de las enfermedades que la afectan, su diagnóstico, prevención y tratamiento. [ 1 ] Formación [ editar ] La piel es el órgano de mayor extensión del[es.wikipedia.org]

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