Presentación
La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis de presentación infrecuente, que suele iniciarse en la adolescencia tardía o en la adultez(3). [sisbib.unmsm.edu.pe]
Comentarios La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis de presentación infrecuente, que suele iniciarse en la adolescencia tardía o en la adultez. [conganat.org]
/Dec. 2012 Presentación de un caso de Pénfigo Vulgar Zully Ballesteros Zárate 1, Julio Cesar Mantilla Hernández 2, Álvaro Sanabria Naranjo 3 1. [scielo.org.co]
SECTOR CASOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS Enfermedad de Hailey-Hailey: presentación de dos casos Hailey-Hailey disease: report of two cases S Halac *, I Garay **, M Kurpis ***, G Caballero Escuti * y A Ruiz Lascano **** * Médica Residente de Dermatología. ** Médica [scielo.org.ar]
Piel
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Ampolla
Genodermatosis rara de herencia autosómica dominante, caracterizada por ampollas acantolíticas y vegetaciones en los pliegues. La evolución es crónica y recurrente. No hay terapéutica eficaz. Afecta a todas las razas y a ambos sexos. [accessmedicina.mhmedical.com]
El estudio histopatológico mostró ampollas y hendiduras suprabasales con acantólisis y una dermis con infiltrado de linfocitos y polimorfonucleares ( fig. 2 ). [sisbib.unmsm.edu.pe]
[…] abundante en las capas altas de la epidermis, explica la localización de las ampollas. [es.slideshare.net]
Signo de Asboe-Hansen: también característico de los pénfigos, se obtiene aplicando presión sobre una ampolla intacta observando cómo la ampolla crece y se extiende hacia piel adyacente de aspecto completamente sano. [fihu-diagnostico.org.pe]
[…] capas de la piel: la capa de Malpighio, que favorece la formación de ampollas), responsable de la formación de las ampollas. [enfermedades-raras.org]
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Leuconiquia
Burge describió la leuconiquia longitudinal como una alteración propia de la enfermedad, que consiste en la existencia de bandas blancas longitudinales múltiples, no palpables y asintomáticas en la lámina ungueal, presente según su referencia en el 70 [sisbib.unmsm.edu.pe]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Su diagnóstico es difícil porque simula otras enfermedades, por lo tanto, se requiere de una historia clínica completa ya que la historia familiar, el curso en brotes y los factores precipitantes nos harán sospechar del diagnóstico. [scielo.org.ar]
Confirmación del diagnóstico Son muchas las pruebas empleadas para confirmar el diagnóstico pero la más importante es el estudio histológico e inmuohistoquímico de piel (9). [fihu-diagnostico.org.pe]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Pénfigo paraneoplásico El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: PV, penfigoide cicatricial, eritema multiforme, liquen plano, enfermedad del injerto contra el huésped, infección persistente por virus herpes simple y otras [es.slideshare.net]
Tratamiento
Hay tratamientos alternativos a la cortisona? Buenos días. [doctoralia.com.mx]
Los tratamientos físicos resultan muy efectivos frente a las formas más graves: la terapia con láser de CO2 (pulsante o continuo) suele proponerse como una primera línea de tratamiento. [orpha.net]
Existe una variedad de tratamientos médicos utilizados en la enfermedad de Hailey-Hailey. Entre los agentes de "primera línea" se incluyen los antibióticos orales o tópicos y los corticoides, también se ha reportado tratamientos con antimicóticos. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Nuestro médico responde En el momento no hay un tratamiento eficaz contra el pénfigo familiar benigno. [1doc3.com]
[…] cosméticos. 1,2,4,5,10 También se han descrito tratamientos físicos como PUVA y terapia fotodinámica. 3,4 Por último, la inyección de toxina botulínica para disminuir la sudoración, puede emplearse como tratamiento adyuvante en zonas flexurales. 1,3- [scielo.org.ar]
Pronóstico
Los pénfigos y en especial el pénfigo vulgar tienen un pronóstico más reservado y requieren tratamiento más enérgico que la mayoría de enfermedades ampollares subepidérmicas, con la posible excepción del lupus eritematoso ampollar que casi siempre indica [fihu-diagnostico.org.pe]
El tratamiento mediante corticoides a dosis elevadas e inmunosupresores permite largas remisiones y ha modificado la evolución y pronóstico de esta enfermedad. Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Diciembre-2003 /p [enfermedades-raras.org]
PENFIGO VEGETANTE El pénfigo vegetante es una variante de pénfigo vulgar de mejor pronóstico caracterizada por el desarrollo de lesiones verrugosas, que asientan preferentemente en grandes pliegues. El antígeno es también la desmogleina-3. [es.slideshare.net]
Pronóstico Los casos resistentes al tratamiento son el 10%, y la remisión completa y permanente se da en el 17% de ellos, el resto de pacientes tienen remisiones parciales y respuestas intermitentes 1. [scielo.org.co]
Etiología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Etiología. 6. FISIOPATOGENIA 7. Pénfigo Vulgar • El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune debida a anticuerpos IgG frente a la desmogleina 3. [es.slideshare.net]
Presencia de umbilicación: esta es una pequeña depresión central en las vesículas o ampollas pequeñas y es muy sugestiva de etiología viral, en especial por el virus herpes simple o varicela-zoster. [fihu-diagnostico.org.pe]
Epidemiología
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Epidemiología El pénfigo se presenta más frecuente entre los 50 y 60 años sin diferencia de género o en relación 1:2 hombre:mujer 1,4, el pénfigo vulgar es la forma más común; La incidencia es de 0.76 a 1.61 por 100.000 habitantes al año de acuerdo a [scielo.org.co]
Fisiopatología
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RESUMEN FISIOPATOLOGIA 18. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Pénfigo vulgar.: Lesiones em Mucosa : estomatitis herpética, aftas, eritema multiforme, liquen plano, lupus eritematoso y penfigoide cicatricial. [es.slideshare.net]
Fisiopatología El pénfigo vulgar se caracteriza por pérdida de las células de adhesión entre los queratinocitos en lo profundo de la epidermis, justo sobre la capa basal 6, esto resulta en ampollas en piel y mucosas, denudadas por su flacidez. [scielo.org.co]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]