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Paraplejia espástica tipo 10 autosómica dominante


Presentación

  • En este capítulo se revisan las diferentes presentaciones clínicas de las enfermedades priónicas ( tabla 1 ).[svneurologia.org]
Hiperreflexia
  • […] autosómica dominante tipo 10 (SPG10) es un tipo raro de paraplejía espástica hereditaria de inicio habitualmente en la infancia o la adolescencia que puede presentarse como una forma pura de paraplejía espástica con espasticidad de miembros inferiores, hiperreflexia[orpha.net]
  • […] paraplejia espástica autosómica dominante tipo 6 (SPG6) es una forma de paraplejía espástica hereditaria que suele presentarse en la adolescencia tardía o en la edad adulta temprana como un fenotipo puro de espasticidad de las extremidades inferiores con hiperreflexia[orpha.net]
  • Strumpell, Enfermedad de Strumpell Lorraine, Síndrome de Descripción: Las paraplegias espásticas hereditarias (HSP) comprenden un grupo genética y clínicamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por una espasticidad progresiva e hiperreflexia[enfermedades-raras.org]
  • Las personas con esta forma de paraplejia espástica también pueden presentar hiperreflexia en los brazos, disartria, disfagia, nistagmo, pérdida leve de audición, escoliosis, elevación del arco del pie, neuropatía sensorial, neuropatía motora y amiotrofia[ivami.com]
  • En los miembros superiores , presenta hiperreflexia, tono conservado, taxia relativamente conservada, atrofia y debilidad distal simétrica de músculos intrínsecos de las manos ( fig. 1 ).[elsevier.es]
Marcha espástica
  • espástica y reflejos enérgicos, con una edad de inicio bimodal en la infancia o en la edad adulta ( 30 años).[orpha.net]
Espasticidad de la extremidad inferior
  • […] de las extremidades inferiores con hiperreflexia y respuestas plantares extensoras, así como trastornos vesicales leves y pies cavos.[orpha.net]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se basa en el examen clínico.[comunidad.madrid]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • El tratamiento es sintomático, con medicación miorrelajante y rehabilitación funcional.[comunidad.madrid]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

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