Presentación
Varía con la posición del paciente, la temperatura ambiental, estímulos cutáneos, etc. e incluso pueden observarse fluctuaciones en su presentación de un día a otro (Court 1992). [neurowikia.es]
Presentación del tema: "Paraparesia Espástica Familiar"— Transcripción de la presentación: 1 Paraparesia Espástica Familiar Marcelo Jara Muñoz Dr. [slideplayer.es]
En este capítulo se revisan las diferentes presentaciones clínicas de las enfermedades priónicas (tabla 1). [svneurologia.org]
Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 25 de jun. de 2014 1. [es.slideshare.net]
[…] siendo un grupo importante de presentaciones en neurología infantil. [intramed.net]
Ojos
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Prolapso
• Prolapso de la válvula mitral. • Prótesis valvular. • Estenosis y calcificación aórticas. • Otras. 4. [monografias.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
[…] y a-Alteraciones hepáticas: ictericia, hepatomegalia y a veces esplenomegalia.veces esplenomegalia. -Anillo corneal de Kayser- Fleischer-Anillo corneal de Kayser- Fleischer - A veces: movimientos coreo-atetosicos, convulsiones- A veces: movimientos [es.slideshare.net]
Hepatomegalia y disfunción hepática: estadios finales del síndrome de Alpers. Fotosensibilidad: xeroderma pigmentoso y Cockayne. Pruebas complementarias en el diagnostico de EHD. [ecured.cu]
Mandíbula y dientes
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Sialorrea
[…] vegetativas (seborrea, sialorrea, hipertermia).hipertermia). 31. [es.slideshare.net]
Todo el sistema del cuerpo
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Inflamación
Es poco frecuente pues las enfermedades medulares que lo originan (traumatismos, heridas por arma blanca o de fuego, compresiones, procesos desmielinizantes, inflamaciones) no toman en forma exacta la mitad del diámetro de la médula. [med.unne.edu.ar]
Gastrointestinal
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Disfagia
El tono esta disminuidoEl tono esta disminuido Puede haber disartria, disfagia y alteraciones de la marchaPuede haber disartria, disfagia y alteraciones de la marcha Puede acompañarse de oligofeniaPuede acompañarse de oligofenia 49. [es.slideshare.net]
A menudo detectado cavidad syringomyelic en la región cervical de la médula espinal, apnea carótida en adultos (tipo central), disfagia, mielopatía progresiva, síncope, dolores de cabeza y dolor cervical-occipital (y neuralgia del trigémino), los síntomas [es.iliveok.com]
Disartria, disfagia por compromiso de nervios craneales bulbares ( Parálisis bulbar progresiva ) • Causa : Esclerosis lateral amiotrófica Juan C. Salazar Pajares 42 43. Síndrome medular g. [slideshare.net]
amiotrofia, arreflexia, fasciculaciones o hipopalestesia (50%)], incontinencia vesical (39%), oftalmoplejía supranuclear (usualmente parálisis saccádica) o nuclear (26%), nistagmus de la mirada (19%) o disfagia (33%). [ataxia-y-ataxicos.es]
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Incontinencia fecal
También hay incontinencia fecal cuando la presión intrarrectal es grande y estimula el automatismo de las fibras musculares del recto. [med.unne.edu.ar]
Cardiovascular
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Cianosis
Vasodilatación inicial, luego frio, cianosis, anhidrosis A nivel de lesión. Ausencia de sensibilidad, paresia flácida, atrofia muscular. Juan C. Salazar Pajares 33 34. Dr. Juan C. [slideshare.net]
Siquiátrico
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Histeria
[…] isquemia Traumatismos craneanosTraumatismos craneanos Compresión por Tumores, quistes,Compresión por Tumores, quistes, abscesosabscesos Inflamatoria: encefalitisInflamatoria: encefalitis CongénitasCongénitas Funcionales: histeriaFuncionales: histeria [es.slideshare.net]
Musculoesquelético
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Fasciculación
Salazar Pajares 37 LESIÓN DE MEDULA LUMBAR FUNCION MOTORA: Diplejía flácida de miembros inferiores (lesión de NMI) FUNCION REFLEJA: Arreflexia OT de MMs IIs (lesión de NMI). FUNCION TROFICA: Atrofia y fasciculaciones musculares de miembros inferiores [slideshare.net]
[…] cutaneoabdominalescutaneoabdominales ConservadosConservados Clonus y sincinesiasClonus y sincinesias No hayNo hay Babisnki y HoffmanBabisnki y Hoffman No hayNo hay Atrofia muscularAtrofia muscular NoNo No hay fasciculacoinesNo hay fasciculacoines Hay fasciculacionesHay fasciculaciones [es.slideshare.net]
amiotrofia, arreflexia, fasciculaciones o hipopalestesia (50%)], incontinencia vesical (39%), oftalmoplejía supranuclear (usualmente parálisis saccádica) o nuclear (26%), nistagmus de la mirada (19%) o disfagia (33%). [ataxia-y-ataxicos.es]
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Miopatía
Salazar Pajares 50 Asta anterior: poliomielitis anterior aguda Raíz anterior: Síndrome de Guillan Barré o Polirradiculoneuritis aguda Nervio periférico: polineuritis Placa mioneural: Miastenia gravis Músculo: Miopatías [slideshare.net]
Hallazgos microscópicos en el músculo estriado: El dato característico es la aparición de fibras llamadas “rojo-rotas” (“ragged-red”) : se trata de una alteración característica (aunque no patognomónica) de las miopatías mitocondriales consistente en [conganat.uninet.edu]
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Espasticidad muscular
La Espasticidad muscular: Aspectos fisiológicos y terapéuticos. Cuad Neurol. Vol XX. 1992. Lance JW. Symposium synopsis. En: Feldman RG, Young RR, Koella WP. eds. Spasticity: disordered motor control. Miami:Symposia Specialist. pp. 485-500, 1980. [neurowikia.es]
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Lumbalgia
El enfermo compensa la marcha espástica con un cambio postural que implica hiperlordosis lumbar y elevación de la pelvis de la pierna impulsora (signo de Trendelenburg), que a la larga se traduce en lumbalgias y contracturas musculares. [slideplayer.es]
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Fractura
No afectan la cara Etiología de las hemiplejías orgánicas: Traumatismos: pueden actuar directamente en una fractura con hundimiento del cráneo o una herida de arma de fuego. [med.unne.edu.ar]
Piel
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Ampolla
Esto se traduce con la aparición de ampollas o escaras que evolucionan a úlceras, en las zonas de apoyo (sacra, trocantérea, glútea, talón y tobillo). [med.unne.edu.ar]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
[…] progresivaprogresiva -Disartria-Disartria -Fascie “wilsoniana” (inexpresiva)-Fascie “wilsoniana” (inexpresiva) -Alteraciones hepáticas: ictericia, hepatomegalia y a-Alteraciones hepáticas: ictericia, hepatomegalia y a veces esplenomegalia.veces esplenomegalia [es.slideshare.net]
Neurológico
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Paresia
Los pacientes tienen paresia espástica de la pierna, con dificultad progresiva de la marcha, hiperreflexia, clonus y respuestas plantares extensoras; algunas formas causan deficiencias neurológicas extraespinales. [msdmanuals.com]
Esta situación se denomina paresia. [med.unne.edu.ar]
EXPLORACIONEXPLORACION Parálisis oParálisis o paresia: facio-paresia: facio- braquio-crural, obraquio-crural, o paraparesia,paraparesia, cuadriparesia ocuadriparesia o monoparesiamonoparesia VIA PIRAMIDAL 6. [es.slideshare.net]
[…] de EEII Compromiso de esfínteres Pie cavo Trastorno de la sensibilidad profunda Hiperreflexia de EESS Dismetría Comunes 53 Infrecuente Signos de Alerta Paresia de extremidades superiores Amiotrofia distal Paresia espasticidad Signos extrapiramidales [slideplayer.es]
Es lo mismo que la parálisis o paresia, pero la causa es un proceso osteoarticular que impide el movimiento mecánico. [monografias.com]
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Signo de Babinski
Signo de Babinski y sucedáneos, sincinecias 6. Atrofia muscular Juan C. Salazar Pajares 11 12. [slideshare.net]
Las formas puras presentan signos piramidales aislados tales como espasticidad, hiperreflexia, signo de Babinski y déficits motores, que pueden asociar trastornos esfinterianos y alteración de la sensibilidad profunda. [neurohic.com]
Central: Signo de Babinski positivo. Periférica: Signo de Babinski negativo. Atrofia muscular precoz y No existen trastornos esfinterianos (siempre que no halla lesión del cono terminal de la Medula Espinal. 2.- Espástica: Siempre son periféricas. [monografias.com]
La SPG2 se presenta con debilidad, hiperreflexia, signos de Babinski y marcha espástica debida a la paraparesia espástica. [orpha.net]
Marcha: Marcha deToddHemiplejíadel lado paralizado con hipertonía Hiperreflexia (Reflejos Policinéticos) Arreflexia Clonusdel pie y rotula Flexión del Miembro Superior Actitud de Extensión deMS Rasgos Faciales Parálisis Muscular Signo de Babinski a.3) [es.slideshare.net]
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Hiporreflexia
Hiporreflexia OT 4. Hiperextensibilidad 5. Signo de Babinski y sucedáneos. B. Fase de parálisis espástica: 1. Parálisis 2. [slideshare.net]
Puede haber, además, oftalmoplejía saccádica, discinesias, parkinsonismo e hiporreflexia. El signo distintivo de ADCA-II (SCA-7) es la degeneración macular de la retina. [ataxia-y-ataxicos.es]
Reflejos osteotendinosos: se observará arreflexia o hiporreflexia del lado paralizado. 8. Reflejos cutaneoabdominales: estarán ausentes del lado paralizado. 9. [monografias.com]
En el síndrome de la neurona motora periférica o inferior, por la pérdida del aparato efector de la motilidad voluntaria, involuntaria y del tono muscular y generadora de los reflejos habrá una parálisis fláccida: arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa [med.unne.edu.ar]
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Marcha espástica
CAUSAS DE MARCHA ESPÁSTICA - Absceso cerebral - Tumor cerebral - Accidente cerebrovascular - Traumatismo craneal - Esclerosis múltiple BIBLIOGRAFÍA Court J. La Espasticidad muscular: Aspectos fisiológicos y terapéuticos. Cuad Neurol. Vol XX. 1992. [neurowikia.es]
La SPG2 se presenta con debilidad, hiperreflexia, signos de Babinski y marcha espástica debida a la paraparesia espástica. [orpha.net]
El enfermo compensa la marcha espástica con un cambio postural que implica hiperlordosis lumbar y elevación de la pelvis de la pierna impulsora (signo de Trendelenburg), que a la larga se traduce en lumbalgias y contracturas musculares. [slideplayer.es]
Si los síntomas se manifiestan durante la adolescencia, la marcha espástica progresa insidiosamente durante varios años. [es.wikipedia.org]
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Hipoestesia
Hemisección ( Síndrome de Brown Sequard ) C: Anestesia termoalgésica, hipoestesia al tacto leve I : Parálisis espástica, hiperreflexia, signo de Babinski, Hipoestesia a la sensibilidad profunda, tacto epicrítico, apalestesia, asomatognosia. [slideshare.net]
Primero hiperestesia cutánea y luego hipoestesia, siempre en banda. Signos de automatismo medular: Reflejo en triple flexión. Reflejo en masa. [monografias.com]
SCA-4 es una forma excepcional donde el componente extracerebeloso está constituido por hipoestesia, arreflexia y debilidad distal. La información clínica relativa a SCA-8 es escasa y puede encontrarse en la tabla 2. [ataxia-y-ataxicos.es]
Urogenital
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Nicturia
Se llega a observar en el 75 a 78% de la PEF ya sean puras o complejas Incontinencia urinaria 69,4% Hesitancy 59,2% Nicturia 55,1% Urgencia 51% J Neurol Neurosurg Psychiatry Mar;81(3): Epub 2009 Sep 2 Spinal Cord Jul;50(7): doi: /sc Epub 2012 Jan 31 50 [slideplayer.es]
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Retención urinaria
Se produce una vejiga neurogénica atónica, si la lesión llega al médula sacra, en la que la parálisis del detrusor produce retención urinaria en la cual, cuando la presión intravesical vence la resistencia de los esfínteres, determina incontinencia por [med.unne.edu.ar]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, electrofisiológicos y radiológicos. Los niveles de N-acetil aspartato de la sustancia blanca están reducidos. [orpha.net]
Pruebas complementarias en el diagnostico de EHD. [ecured.cu]
Las pruebas imagenológicas permiten el diagnóstico diferencial. [monografias.com]
El trauma en la anamnesis no deja dudas para el diagnóstico. [es.iliveok.com]
El diagnóstico de la paraparesia espástica hereditaria se realiza por exclusión de otras causas y, a veces (p. ej., si la causa es incierta) mediante estudios genéticos. [msdmanuals.com]
Tratamiento
EUR J PHYS REHABIL MED 2010;46:423-38 39 Tratamiento Espasticidad Estiramiento muscular Fortalecimiento muscular Entrenamiento muscular Biofeedback EUR J PHYS REHABIL MED 2010;46:423-38 40 Tratamiento Espasticidad Terapia de ondas de choque Ultrasonido [slideplayer.es]
Tratamiento de los síntomas (p. ej., baclofeno para la espasticidad, fisioterapia). Información: para pacientes [msdmanuals.com]
Manejo y tratamiento El tratamiento es multidisciplinar e incluye a neurólogos, fisioterapeutas y ortopedas. [orpha.net]
Tratamiento El tratamiento de la paraplejía espástica hereditaria consiste en el control médico de síntomas y medidas y equipamiento de apoyo, así como la fisioterapia. [medicina21.com]
Pronóstico
Problemas asociados: • Se toman en cuenta los que presente de los mencionados anteriormente (lenguaje, auditivos, motores, entre otros, para tener más claro el pronóstico y formular el tratamiento). 4. [efisioterapia.net]
Pronóstico Los pacientes de SPG2 pura tienen una esperanza de vida normal. [orpha.net]
Pronóstico[editar] Aunque el Síndrome de Strumpell-Lorrain es una enfermedad progresiva, el pronóstico es muy variable. Afecta principalmente los músculos de las piernas y en ocasiones los del torso. [es.wikipedia.org]
La separación de EOCARR y AF es importante porque el pronóstico de EOCARR es mejor y no hay deformidades esqueléticas, miocardiopatía o diabetes. [ataxia-y-ataxicos.es]
Los ATI vertebrobasilares deben distinguirse de los carotídeos porque su pronóstico y tratamiento son distintos. Con el ictus establecido (isquémico o hemorrágico), descubierto solamente por su evolución clínica y TAC. [monografias.com]
Etiología
La etiología del síncope es múltiple, pero los más frecuentes son el síncope vasovagal y el ortostático. [monografias.com]
Etiología La SPG2 se debe a mutaciones de sentido erróneo que afectan al gen PLP1. [orpha.net]
Mielopatía de etiología desconocida Sindromáticamente, la paraparesia espástica inferior a veces tiene que diferenciarse con la distonía de las extremidades inferiores. [es.iliveok.com]
Lasdistoniaspueden clasificarse por laedad del paciente, su topografíao su etiología. Focales Segmentarias MultifocalesMultifocales Hemidistonias generalizadas 34. [es.slideshare.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia e incidencia de la paraplejía espástica tipo 2 (SPG2, por sus siglas en inglés) no se han descrito, pero representa aproximadamente el 20% de los casos de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (PMD; consulte este término [orpha.net]
Epidemiología[editar] La prevalencia del Síndrome de Strumpell-Lorrain se estima entre 2 y 6 personas por cada 100,000 habitantes.[12] Un estudio Noruego de más de 2.5 millones de habitantes, publicado en marzo de 2009, encontró una tasa de prevalencia [es.wikipedia.org]
Strümpell y Maurice Lorrain 4 5 Epidemiologia Prevalencia de 0.004 a 0.01% 2-10 por 100.000 hab. [slideplayer.es]
Fisiopatología
Lang et al. / Clinical Neurophysiology 122 (2011) 1417–1420 7 Fisiopatología Causado por la alteración de la dinámica de microtúbulos y organelos de transporte y citoesqueleto axonal. [slideplayer.es]
SINDROME PIRAMIDAL (NMS) Fisiopatología A.- Signos deficitarios ( - ): 1. Parálisis : Hemiplejías, hemiparesias. 2. Arreflexia o hiporreflexia superf. 3. Hiperextensibilidad (maniobras de A. Thomas ) 4. Atrofia muscular B. [slideshare.net]
FISIOPATOLOGÍA Pérdida de células de en los núcleos caudado y putamen o por agonistas dopaminérgicos. Ach DA Ach DA Equilibrios entre la neurotransmisión dopaminérgica y colinérgica en los ganglios basales en condiciones normales. [es.slideshare.net]
Tal patología tiene una doble fisiopatología (33). De una parte, se produce disfunción del canal del canal del calcio como en AE-2. [ataxia-y-ataxicos.es]
Prevención
INDICE 1- DEFINICIÓN 2- INCIDENCIA 3- ETIOLOGIA 4- CLASIFICACIÓN 5- TRASTORNOS ASOCIADOS 6- PRONÓSTICO 7- PREVENCIÓN 8- DIAGNÓSTICO 9- EVALUACIÓN NEUROLÓGICA EN PEDIATRÍA 10- CÓMO CARGAR LOS NIÑOS 11- DEFORMIDADES 12- TRATAMIENTO 13- MÉTODOS MÁS UTILIZADOS [efisioterapia.net]
Prevención de complicaciones secundarias: nutrición adecuada mediante evaluación de deglución, evaluación dietética, alimentación con sonda de gastrostomía según sea necesario. [bloodgenetics.com]