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Parálisis supranuclear progresiva


Presentación

  • El doctor Teodoro del Ser, director de desarrollo clínico de Noscira, ha sido el presidente de la mesa en la que ha participado Guenter Höglinger, del departamento de Neurología de la Universidad alemana de Philipps, que en su presentación “Actualización[elmedicointeractivo.com]
  • La parálisis supranuclear progresiva es más frecuente en el sexo masculino (4,5), con una edad media de presentación de 63 años y una media de supervivencia de 9 años, posterior al inicio de la sintomatología.[scielo.org.co]
Caídas
  • Los síntomas pueden abarcar cualquiera de los siguientes: Pérdida de balance, caídas recurrentes Se lanza hacia adelante cuando se mueve, camina muy rápido Toparse con objetos o personas Cambios en la expresión facial Profundización de las líneas faciales[nlm.nih.gov]
  • [cita requerida] En dos de cada tres casos el síntoma inicial consiste en la pérdida en la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas frecuentes.[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico Progresivamente, los pacientes llegan a depender de una silla de ruedas debido a las frecuentes caídas.[orpha.net]
  • La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por trastornos oculomotores, caídas, síntomas parkinsonianos y deterioro mental.[europapress.es]
Distonía
  • Es una enfermedad lentamente progresiva que se caracteriza por un síndrome acineto-rígido asimétrico con hipocinesia unilateral con escasa respuesta al tratamiento con levodopa, distonía de una extremidad, mioclonias corticales reflejas, temblor intenso[hospitaldelamerce.com]
  • Demencia - Distonia de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis - progresiva supranuclear Jankovic J. Parkinson disease and other movement disorders. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds.[nlm.nih.gov]
  • La PSP es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por alteraciones de los movimientos oculares voluntarios (con preservación de los movimientos reflejos), bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial, trastornos de la marcha, caídas frecuentes[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • […] al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (dipoplía). oftalmoplejía supranuclear distonía[es.wikipedia.org]
  • La Parálisis Supranuclear Progresiva es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por alteraciones de los movimientos oculares voluntarios (con preservación de los movimientos reflejos), bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial, trastornos[elmedicointeractivo.com]
Disartria
  • […] por alteraciones de los movimientos oculares voluntarios (con preservación de los movimientos reflejos), bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial, trastornos de la marcha, caídas frecuentes, parálisis de la musculatura faríngea con disfagia y disartria[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Las características adicionales incluyen disartria y disfagia. La mayoría de los individuos afectados también presentan cambios en la personalidad y el comportamiento, tales como apatía.[ivami.com]
  • C10.574.945.500 C10.597.622.447.690 C11.590.472.500 C23.888.592.636.447.690 Definición Español : Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central caracterizada por dificultades en el equilibrio; TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR ( oftalmoplejia supranuclear); DISARTRIA[decs.bvs.br]
  • Posteriormente, presentan un síndrome pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia, disfonía e incontinencia emocional (5,7).[scielo.org.co]
Irritabilidad
  • Además pueden aparecer cambios en la personalidad, irritabilidad, depresión, pérdida del interés. Alteraciones de memoria, para razonar, para planear actividades. Risa y llanto inapropiado. Alteraciones en la deglución.[ineco.org.ar]
  • Otros síntomas iniciales comunes son cambios de personalidad tales como pérdida de interés en actividades ordinariamente agradables o una mayor irritabilidad, malhumor y olvido.[medlink.com]
  • En el examen mental se encontró a un paciente alerta, orientado en persona, espacio y parcialmente en tiempo, hipoproséxico, afecto con tendencia a la irritabilidad.[scielo.org.co]
Ataxia
  • Este síndrome comparte algunos síntomas con la enfermedad de Parkinson; sin embargo, presenta otras alteraciones neurológicas, como oftalmoparesia supranuclear (en la parálisis supranuclear progresiva), disautonomías (en el síndrome de Shy-Drager), ataxia[scielo.org.co]
Habla lenta
  • Los pacientes desarrollan progresivamente otras anomalías oculares (ojos secos y rojos, visión borrosa, cierre espontáneo e involuntario de los párpados, fotofobia), un síndrome disejecutivo cognitivo con impulsividad, problemas en el habla (habla lenta[orpha.net]

Diagnóstico

  • Los síntomas visuales son importantes para la elaboración del diagnóstico de esta enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la evaluación neuropsicológica.[orpha.net]
  • Mediante la clasificación NANDA se establecieron los diagnósticos enfermeros.[revistareduca.es]

Tratamiento

  • El tratamiento a veces puede reducir los síntomas durante un tiempo, pero la enfermedad empeorará. Se presenta un declive en la actividad cerebral con el tiempo, y la muerte ocurre frecuentemente entre los 5 y los 7 años.[nlm.nih.gov]
  • Manejo y tratamiento No existe un tratamiento que cure la enfermedad. Los pacientes de la PSP clásica no responden al tratamiento con levodopa.[orpha.net]
  • Actualmente no existe un tratamiento eficaz para esta enfermedad. :: El Médico Interactivo, Diario Electrónico de la Sanidad ::[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Su prevalencia se estima entre 5 y 6,4 casos por cada 100.000 habitantes y no existe actualmente ningún medicamento aprobado para su tratamiento.[europapress.es]
  • Un estudio realizado por investigadores de la Universidad de Navarra y el IDIBAPS-Hospital Clínic ha abierto nuevas vías para el tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva (PSP) y otras enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer.[jano.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Progresivamente, los pacientes llegan a depender de una silla de ruedas debido a las frecuentes caídas.[orpha.net]
  • Manifestaciones cardinales [ editar ] oftalmoplejía supranuclear distonía en el cuello parkinsonismo parálisis pseudobulbar comportamiento y conocimiento dispar falta de equilibrio y dificultad al caminar caídas frecuentes Pronóstico [ editar ] No existe[es.wikipedia.org]
  • ¿Cuál es el pronóstico de la parálisis supranuclear progresiva? La PSP empeora progresivamente pero no pone de por sí en peligro la vida.[medlink.com]

Etiología

  • Su prevalencia se estima entre 5 y 6,4 casos por 100.000 habitantes y su etiología es desconocida. Actualmente no existe un tratamiento eficaz para esta enfermedad. :: El Médico Interactivo, Diario Electrónico de la Sanidad ::[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Su prevalencia se estima entre 5 y 6,4 casos por 100.000 habitantes y su etiología es desconocida. Actualmente no existe un tratamiento eficaz para esta enfermedad.[elmedicointeractivo.com]
  • Etiología La PSP es una taupatía 4R constituida por una preponderancia de cuatro repeticiones de isoformas de tau y un perfil bioquímico característico (doblete tau 64 y tau 69).[orpha.net]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Una estimación conservadora de la prevalencia da un valor aproximado de 1/16.600.[orpha.net]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Los recientes avances han permitido un mejor conocimiento de la fisiopatología y genética de esta enfermedad.[neurologia.com]
  • Además, han identificado 3 nuevos genes implicados en la fisiopatología de la enfermedad: STX6, EIF2AK3 y MOBP.[jano.es]
  • Además, han identificado tres nuevos genes implicados en la fisiopatología de la enfermedad: STX6 , EIF2AK3 y MOBP .[ub.edu]
  • […] participado Guenter Höglinger, del departamento de Neurología de la Universidad alemana de Philipps, que en su presentación “Actualización fisiopatológica y clínica de la PSP revisó los rasgos clínicos de la PSP y los últimos avances en el conocimiento de su fisiopatología[elmedicointeractivo.com]

Prevención

  • Ensayo clínico de tideglusib Noscira, compañía biofarmacéutica dedicada a la investigación y desarrollo de fármacos innovadores para el tratamiento y prevención de enfermedades del sistema nervioso, inició en diciembre de 2009 un ensayo clínico en Fase[elmedicointeractivo.com]
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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