Presentación
Su presentación clínica se inicia en la pubertad, con cambios faciales, con engrosamiento de la dermis en un patrón característico, descrito como " cutis verticis gyrata ", que es una presentación cerebriforme de los pliegues de la piel, presente en otras [scielo.sa.cr]
Su presentación puede ser idiopática, con inicio en la adolescencia y estabilización en la tercera y cuarta década, es de origen genético, de transmisión autosómico dominante y penetranica variable, o secundaria a enfermedades tumorales, principalmente [pesquisa.bvsalud.org]
Rara vez se ve en niños o adolescentes; el intervalo más común de presentación es entre los 55 y 75 años. Del 1 al 10% de los casos de osteoartropatía hipertrófica presentan uno o más tumores pulmonares. [eponimossalud.blogspot.com]
Rara vez se ve en niños o adolescentes; el intervalo más común de presentación es entre los 55 y 75 años. [9] Del 1 al 10% de los casos de osteoartropatía hipertrófica presentan uno o más tumores pulmonares. [medbox.iiab.me]
[…] articulares son frecuentes, el compromiso articular en la paquidermoperiostosis no es frecuente, los informes en los cuales se asocie a una poliartritis son pocos, Matlingly 32 fue el primero en informar que la poliartritis podría ser más una forma de presentación [elsevier.es]
Piel
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Hiperpigmentación
De Cushing Estrias purpuricas anchas, atrofia, hiperpigmentacion, pletora, telangiectasias e hirsutismo Pulmonar, tiroides, testiculo y ovarios Aumento de ACTH Sx. [myslide.es]
Diagnóstico
[…] diferencial correcto y establecer un diagnóstico preciso. [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
Como se observó en la Cuadro 1, la hormona de crecimiento no fue detectable, lo que descarta el diagnóstico previo. [scielo.sa.cr]
—UN CASO DE OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PRIMARIA O PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Diagnóstico final Osteoartropatía hipertrófica primaria o paquidermoperiostosis. [kundoc.com]
Ni el análisis de sangre ni de líquido sinovial presentan utilidad diagnóstica: no se observan en ellos desviaciones de los valores normales. [10] El diagnóstico diferencial de la OAH con respecto a otras enfermedades con las que podría confundirse es [medbox.iiab.me]
Del mismo modo, las acropaquias pueden o no estar presentes, difuminando y complicando el diagnóstico clínico. [eponimossalud.blogspot.com]
Tratamiento
*Comienzo rpido. * Poco tiempo para establecer el diagnstico * Seinstaura el tratamiento cuando ya hayun dao irreversible. Excepciones: * SMLEplasmafresis *Opsoclonus-mioclonuscorticosteroides. Tratamiento. INEFICAZ 114. [myslide.es]
El tratamiento depende de los síntomas específicos presentes en cada persona y puede incluir medicamentos antiinflamatorios no esteroideos para el dolor y la hinchazón de las articulaciones, el tratamiento con retinoides para los síntomas de la piel y [rarediseases.info.nih.gov]
El tratamiento para sus dos variedades es quirúrgico, ya sea reconstructivo tratándose de la primaria, con mejoría estética ; o excisional en el caso de la secundaria, con regresión total o parcial a la normalidad. [pesquisa.bvsalud.org]
El tratamiento va dirigido hacia le resolución estética del problema (7 -9). [scielo.sa.cr]
Pronóstico
Pronóstico El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). [medbox.iiab.me]
La OAH hereditaria tiene generalmente buen pronóstico. Dr. Eugen Bamberger Eugen Bamberger, (19 de julio 1857 en Berlín - 10 de diciembre 1932 en Ponte Tresa, Suiza ) químico alemán. [eponimossalud.blogspot.com]
Numerosas patologías con diferente severidad y pronóstico se han vinculado con la presencia de lesiones óseas esclerosantes. [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
El pronóstico es bueno. Condrocalcinosis - artropatía en la que se observan depósitos de calcio en las articulaciones periféricas. [diccionariosdigitales.net]
Etiología
Se trata de una enfermedad autosómica dominante y se cree que también recesiva, [11] fuertemente asociada con los varones (relación hombre-mujer 9:1). [12] La etiología de la osteoartropatía hipertrófica secundaria es desconocida. [medbox.iiab.me]
La etiologia es desconocida. También es conocida como neuropatía de Dejerine-Sottas. [diccionariosdigitales.net]
La etiología de la osteoartropatía hipertrófica secundaria es desconocida. No obstante, se ha demostrado su asociación con múltiples enfermedades cardíacas, pulmonares, abdominales y oncológicas, mayoritariamente con el cáncer de pulmón. [eponimossalud.blogspot.com]
Existe la paquidermoperiostosis secundaria, cuya etiología es debida a enfermedades pulmonares como: adenocarcinoma y carcinoma epidermoide bronquial, mesotelioma pleural, inclusive abscesos pulmonares. [scielo.sa.cr]
Discusión La osteopoiquilia u osteopoiquilosis es una displasia ósea hereditaria de etiología desconocida, relacionada con una alteración en la resorción de la esponjosa secundaria y en la formación de trabéculas normales a lo largo de las líneas de tensión [revistadeosteoporosisymetabolismomineral.com]
Epidemiología
Epidemiología La osteoartritis hipertrófica primaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre:mujer de 9:1. [medbox.iiab.me]
La osteoartropatía hipertrófica secundaria presenta incidencias por sexo relacionadas a la epidemiología de la enfermedad asociada. Rara vez se ve en niños o adolescentes; el intervalo más común de presentación es entre los 55 y 75 años. [eponimossalud.blogspot.com]
Prevención
Los avances en medicina y bioquímica permiten cada vez más la detección de personas con estos rasgos y, consecuentemente, la prevención en la descendencia mediante asesoramiento genético. [diccionariosdigitales.net]