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Papulosis linfomatoide


Presentación

  • La forma clínica de presentación más frecuente fue en forma de pápulas en el tronco (83%). Un 62% de los pacientes sufrió un único brote autorresolutivo.[actasdermo.org]
  • Nuestro objetivo es comunicar un caso poco frecuente de presentación en la práctica diaria.[intramed.net]
  • Todo ello puede conducir a presentaciones clínicas confusas y la necesidad de repetir biopsias cuando las lesiones cambien morfológicamente.[dermapixel.com]
  • En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel[aeal.es]
  • Presentación extranodal con predilección por el área nasal y paranasal. Tendencia a la diseminación rápida a otros lugares extranodales. Pronóstico variable. EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA Lo más probable: célula NK activada.[conganat.org]
Retirado
  • Inicia una segunda línea con Fludarabina que es retirada tras 2 ciclos al objetivarse nueva progresión de la enfermedad. Tras 6 ciclos de la tercera línea de quimioterapia con ESHAP el paciente presenta nueva remisión aparente. P.[scielo.isciii.es]
Mareo
  • Es posible que aparezcan dolores de cabeza, mareos, visión borrosa u otras alteraciones nerviosas. Alteraciones hematológicas: son las más importantes e incluyen disminución del número de glóbulos rojos, blancos y plaquetas.[chospab.es]

Diagnóstico

  • En relación a los datos del laboratorio permite orientar al diagnóstico de PL y el diagnóstico clínico es muy dificultoso. 1 La papulosis linfomatoidea plantea diagnóstico diferencial con el linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo (PC-ALCL[intramed.net]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física, y se confirma mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de las biopsias cutáneas.[orpha.net]
  • El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física, y se confirma mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de las biopsias cutáneas.[femexer.org]
  • Se seleccionaron 18 pacientes con diagnóstico histológico confirmado de PL y con un adecuado seguimiento clínico.[actasdermo.org]
  • Los síndromes linfoproliferativos son una de las cosas que más nos cuesta a los dermatólogos explicar a los pacientes que reciben ese diagnóstico, seguramente porque ni nosotros mismos terminamos de entenderlos.[dermapixel.com]
Parvovirus B19
  • Se relaciona con respuesta a antígenos extraños medicamentosos o infecciosos, como infecciones bacterianas (estreptococo), parasitarias ( Toxoplasma gondii ) o virales (por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, herpesvirus 8 y virus[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • El tratamiento no garantiza la regresión total de las lesiones, y las recaídas son habituales con la reducción de las dosis o tras la interrupción del tratamiento. Como alternativa al tratamiento con MTX, puede utilizarse interferón alfa-2a.[orpha.net]
  • El metotrexato (oral o subcutáneo) es el tratamiento más utilizado y consensuado en aquellos pacientes con indicación de tratamiento sistémico, y puede utilizarse a dosis de 10 a 25 mg semanales.[dermapixel.com]
  • Conclusiones La PL es un cuadro linfoproliferativo típicamente CD30 positivo que habitualmente tiene un curso benigno con buena respuesta a los tratamientos utilizados.[actasdermo.org]
  • Tolera el tratamiento y no ha tenido ninguna otra manifestación.[intramed.net]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es bueno, con una esperanza de vida normal, incluso si la enfermedad es crónica con lesiones recurrentes y con un mayor riesgo para desarrollar neoplasias linfoides secundarias (entre el 4% y el 25% de los pacientes).[orpha.net]
  • Con respecto al pronóstico Gruber et al 5 y Gniadecki et al 6 nos dan cuenta de sus opiniones.[intramed.net]
  • El pronóstico es bueno, con una esperanza de vida normal, incluso si la enfermedad es crónica con lesiones recurrentes y con un mayor riesgo para desarrollar neoplasias linfoides secundarias (entre el 4% y el 25% de los pacientes).[femexer.org]
  • Pues sí, pero la mayoría de expertos piensan en la papulosis linfomatoide como un linfoma cutáneo indolente (vamos, que tiene poca mala leche), con un pico de incidencia en la quinta década de la vida y un excelente pronóstico (la supervivencia a los[dermapixel.com]
  • Hay casos localizados (Enf. de Woringer-kolopp) de pronóstico excelente y casos múltiples (Enf. de Ketron-Goodman) con igual pronóstico que la micosis fungoide.[conganat.org]

Etiología

  • Etiología Su etiología es desconocida.[orpha.net]
  • Su etiología es desconocida. Algunos autores han relacionado la aparición de una PL con tratamientos inmunosupresores (como agentes anti-factor de necrosis tumoral (anti-TNF)) prescritos para el tratamiento de enfermedades inflamatorias crónicas.[femexer.org]
  • Director: La papulosis linfomatoide (PL) es una rara enfermedad cutánea crónica recurrente, y de etiología desconocida.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se desconoce su prevalencia exacta.[orpha.net]
Distribución por sexo
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