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Osteoartropatía hipertrófica primaria


Presentación

  • La OAH primaria, también conocida como paquidermoperiostosis, fue descrita inicialmente por Friedreich en 1868; es una enfermedad de carácter autosómico dominante, que afecta predominantemente a los hombres (9:1), manifestándose en un pico de presentación[reumatologiaclinica.org]
  • En poblaciones sometidas a similares factores de riesgo se considera que la dieta puede ser parte responsable en la heterogeneidad de la presentación de cáncer de pulmón. 3.[seom.org]
  • Presentación clínica Varón de 30 años de edad, diagnosticado de hipertensión arterial pulmonar primaria sin cortocircuito asociado a los 2 años de edad, en seguimiento por Cardiología Pediátrica desde entonces.[reumatologiaclinica.org]
  • ONICO-PAQUIDERMO- PERIOSTITIS PSORIÁTICA Y PAQUIDERMOPERIOSTOSIS: PRESENTACIÓN DE UN CASO Ortiz A , Cassano G, Sandobal C, Ceccato F, Roverano S, Paira S. Sección de Reumatología. Hospital J M Cullen.[reumatologia.org.ar]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
Turco
  • Acromegalia : La imagen radiológica no muestra cambios periostíticos pero sí acromegálicos: osteofitos generalizados —particularmente en falanges distales— y ensanchamiento de la silla turca del esfenoides .[es.wikipedia.org]
Dolor de extremidades inferiores
  • Historia actual:Acude a la consulta por dolor en extremidad inferior derecha en la zona gemelar que aparece con la marcha y desaparececon el reposo.[comunicacionescongresosemfyc.com]
Acropaquia
  • RIVERA I, BACHILLER CORRAL FJ, GÁMIR GÁMIR ML Reumatología Clínica 2012;8(4): 208-211 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: Resumen La osteoartropatía hipertrófica es una entidad caracterizada por la tríada de periostitis de huesos largos, acropaquias[medes.com]
  • Resumen La osteoartropatía hipertrófica es una entidad caracterizada por la tríada de periostitis de huesos largos, acropaquias y artritis.[reumatologiaclinica.org]
  • Otra patología con la que se hace diagnóstico diferencial es la acropaquia tiroidea, pero en esta comúnmente ocurren exoftalmos, mixedema (sin engrosamiento cutáneo) y otros hallazgos de hipertiroidismo 7 .[reumatologiaclinica.org]
  • Acropaquia: un signo siempre relevante (póster) ÁMBITO DEL CASO Atención Primaria Caso multidisciplinar. MOTIVOS DE CONSULTA Dolor en extremidades inferiores.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Acropaquias en los dedos de las manos y los pies, con panadizo en el 2. dedo de la mano derecha ( figura 1 ).[analesdepediatria.org]
Osteopatía
  • […] de tambor El síndrome se caracteriza por ensanchamiento de los dedos de manos y pies (a menudo sin hipoxia ) y dolor en las articulaciones y huesos de las extremidades. [ 13 ] En la osteoartropatia hipertrófica primaria y en las formas lentas de la osteopatía[es.wikipedia.org]
  • […] palillo de tambor El síndrome se caracteriza por ensanchamiento de los dedos de manos y pies (a menudo sin hipoxia ) y dolor en las articulaciones y huesos de las extremidades. [13] En la osteoartropatia hipertrófica primaria y en las formas lentas de la osteopatía[medbox.iiab.me]
Dolor óseo
  • Descripción clínica La enfermedad se manifiesta en la infancia con hipocratismo digital, hiperhidrosis, dolor óseo y articular, y engrosamiento de la piel.[orpha.net]
  • El primero es que sea secundario a la periostitis, se trata de un dolor óseo de carácter mecánico de lo- calización periarticular o en los huesos lar- gos.[ibdigital.uib.es]
Derrame de rodilla
  • Exploración y pruebas complementarias: exploración por aparatos dentro de la normalidad salvo acropaquias digitales ( fig. 1 A) y discreto derrame en rodilla derecha.[elsevier.es]
Hiperhidrosis
  • Los demás miembros de la familia presentan hiperhidrosis e hiperqueratosis palmoplantar. La secuenciación de las regiones codificantes del HPGD en el caso índice es negativa para variantes asociadas al fenotipo.[aprendeenlinea.udea.edu.co]
  • En ambos casos se objetivó paquidermia, hiperhidrosis, seborrea, hipocratismo digital, periostosis y derrame articular en las rodillas de características no inflamatorias.[dialnet.unirioja.es]
  • Descripción clínica La enfermedad se manifiesta en la infancia con hipocratismo digital, hiperhidrosis, dolor óseo y articular, y engrosamiento de la piel.[orpha.net]
  • Definición Español : Condición principalmente caracterizada por engrosamiento de la piel de la cabeza y de las extremidades distales, surcos y pliegues profundos en la piel de la frente , mejillas y el cuero cabelludo , SEBORREA , HIPERHIDROSIS , periostosis[decs.bvs.br]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Para diferenciación diagnóstica con OAH secundaria es necesario descartar cuidadosamente una serie de condiciones, pulmonares y extrapulmonares.[reumatologiaclinica.org]
  • Palabras clave: Ácido Zoledrónico, Acropaquia, Adultos, Artritis, Calcio, Casos clínicos, Corticoides, Deflazacort, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedades reumáticas, Hipertensión pulmonar, Hombres, Osteoartropatía hipertrofica primaria, Osteoartropatía[medes.com]
  • Discusión El presente caso corresponde a un paciente con patología pulmonar de base de inicio pediátrico, que desarrolló de forma tardía poliartritis que condujo al diagnóstico de OAH néumica.[reumatologiaclinica.org]
  • El diagnóstico se establece a partir de los hallazgos clínicos y radiográficos.[reumatologiaclinica.org]

Tratamiento

  • , Tratamiento farmacológico, Vitamina D ID MEDES: 75292 DOI: 10.1016/j.reuma.2011.10.008 * * RECUERDE .[medes.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se inició el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, con mejora del cuadro de artralgia. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, en seguimiento ambulatorio.[reumatologiaclinica.org]
  • El tratamiento de la OAH secundaria corresponde al de la condición subyacente (por ejemplo, corrección de la cardiopatía, tratamiento del cáncer o de la infección, etc.).[reumatologiaclinica.org]
  • Tratamiento Se propuso tratamiento con carboplatino (AUC5) etopósido y radioterapia secuencial, que el paciente ha realizado.[comunicacionescongresosemfyc.com]

Pronóstico

  • Pronóstico La PDP puede progresar constantemente, dejando complicaciones crónicas debilitentes en los pacientes, como el hipocratismo digital y la artritis.[orpha.net]
  • Pronóstico El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). La OAH hereditaria tiene generalmente buen pronóstico.[ecured.cu]
  • Pronóstico [ editar ] El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.).[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.).[medbox.iiab.me]

Etiología

  • Etiología Se han identificado mutaciones en el gen HPGD (4q33-q34) que codifica para la 15-hidroxiprostaglandina deshidrogenasa (15-PGDH), la principal enzima en la degradación de las prostaglandinas.[orpha.net]
  • Según su etiología puede dividirse en OAH primaria, que ocurre sin una causa subyacente aparente, tiene agregación familiar y curso crónico; y la secundaria, que se asocia a enfermedades pulmonares, cardiacas, hepáticas o intestinales, con tendencia a[reumatologiaclinica.org]
  • Etiologia y patogenia Se desconoce Probable presencia de comunicaciones arteriovenosas , en la mayor parte en pulmon y la probabilidad de liberacion de factores de crecimiento de los fibroblastos , procedentes de la interaccion de grandes plaquetas[es.slideshare.net]
  • La etiología y patogenia de la enfermedad no es conocida pero es sugerente la necesidad de comunicaciones arteriovenosas, en la mayor parte de los casos, pulmonares, y la probabilidad de liberación de factores de crecimiento de los fibroblastos, procedentes[osteoartropatiahipertrofica.blogspot.com]
  • Se trata de una enfermedad autosómica dominante y se cree que también recesiva , [ 11 ] fuertemente asociada con los varones (relación hombre-mujer 9:1). [ 12 ] La etiología de la osteoartropatía hipertrófica secundaria es desconocida.[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se desconoce la prevalencia. La cráneo-osteoartropatía es la forma más rara, con unos 30 casos descritos hasta la fecha.[orpha.net]
  • Epidemiología [ editar ] La osteoartritis hipertrófica primaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre:mujer de 9:1.[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología La osteoartritis hipertrófica primaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre:mujer de 9:1.[medbox.iiab.me]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • PREVENCIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA 4.1.[seom.org]

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