Edit concept Question Editor Create issue ticket

Neurofibroma plexiforme


Presentación

  • Neurofibroma plexiforme en mucosa yugal: presentación de un caso clínico. En: Medicina oral, patología oral y cirugía bucal, 2004, Vol. 9, No. 3: 263-267[roderic.uv.es]
  • Neurofibroma plexiforme en mucosa yugal: Presentación de un caso clínico. Med Oral 2004;9:263-7. Medicina Oral S. L. C.I.F.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico se hace de manera habitual con ecografía, pero la RM es útil en presentaciones atípicas o cuando se plantea la cirugía.[posterng.netkey.at]
  • Schwannoma plexiforme: presentación de un caso.[conganat.org]
  • Los neurofibromas localizados son los más comunes, sin embargo una forma de presentación rara pero patognomónica, es el neurofibroma plexiforme (1) .[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Aprovechando la descripción del caso se realiza una revisión bibliográfica incidiendo en la epidemiología, comportamiento clínico, métodos diagnósticos, así como en el tratamiento de este tipo de tumores benignos.[roderic.uv.es]
  • Pavarino-Bertelli Unidentified bright objects on brain MRI in children as a diagnostic criterion for neurofibromatosis type 1 [4] A. Alkan, A. Sigirci, R. Kutlu, H. Ozcan, G. Erdem, M.[elsevier.es]
  • Métodos diagnósticos Se cuenta con un criterio diagnóstico formal en base al cual la presencia de dos o más de los siguientes signos son considerados diagnósticos: más de 5 máculas de color café con leche, 2 ó más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme[orpha.net]
  • Resultados Doscientos treinta y nueve pacientes tenían un diagnóstico clínico y/o genético de NF1. La edad media al diagnóstico fue de 2,65 2,85 años.[analesdepediatria.org]
  • La observación comprende realizar controles habituales o pruebas de diagnóstico por imágenes para determinar si el tumor crece. Cirugía para extirpar el tumor.[mayoclinic.org]

Tratamiento

  • El tratamiento es básicamente quirúrgico aunque existen dudas de la idoneidad del mismo y se están buscando nuevas vías de tratamiento.[roderic.uv.es]
  • En el caso de nuestra paciente, se remitió al servicio de Rehabilitación y comenzó tratamiento con gabapentina durante 2 meses.[elsevier.es]
  • Se diseñó un protocolo para el diagnóstico y tratamiento de los afectados(AU)[pesquisa.bvsalud.org]
  • Tratamiento No se suele requerir tratamiento para el neurofibroma si se trata de un solo tumor pequeño debajo de la piel de menos de una pulgada (aproximadamente 2 centímetros).[mayoclinic.org]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico global es bueno pero va frecuentemente acompañado de una morbilidad significativa. El MPNST tiene, por lo general, un pronóstico desfavorable.[orpha.net]
  • .: 91- 336-85-42 Pronóstico Neurofibromatosis tipo I Es imprevisible, pues su gravedad varía mucho de una persona a otra.[discapnet.es]
  • Los factores asociados con peor pronóstico son: Inicio temprano de las crisis.[posterng.netkey.at]
  • Ramanathan observó que un tamaño tumoral mayor de 10 cm y un grado histológico alto son factores pronósticos que influyen en la supervivencia global en los pacientes con NF1 (11) .[scielo.org.pe]
  • Consideramos importante destacar la presencia de cefalea secundaria a patología intracraneal en los niños con NF1 dada la frecuencia, la severidad de los casos y su implicación pronóstica y terapéutica.[analesdepediatria.org]

Etiología

  • Etiología La NF1 está causada por mutaciones en el gen supresor de tumores neurofibromina 1 NF1 (17q11.2) y raramente por microdeleción 17q11 (sólo el 5%).[orpha.net]
  • En ningún paciente se refería una etiología identificable, lo cual reafirma que probablemente se trate de una característica primaria 32 .[analesdepediatria.org]

Epidemiología

  • Aprovechando la descripción del caso se realiza una revisión bibliográfica incidiendo en la epidemiología, comportamiento clínico, métodos diagnósticos, así como en el tratamiento de este tipo de tumores benignos.[roderic.uv.es]
  • Resumen Epidemiología La prevalencia estimada es de 1/3.000 nacidos vivos. La NF1 se ha descrito en muchos grupos étnicos y afecta a varones y mujeres por igual.[orpha.net]
  • Epidemiología Neurofibromatosis tipo I Es una de las enfermedades genéticas más comunes. Afecta aproximadamente a 1 de cada 3000 a 3500 personas; no existe predilección por ningún sexo ni grupo racial o étnico.[discapnet.es]
  • Epidemiología: prevalencia Fundación ONCE, (2001)pp. 13-23 [3] S.M. Huson, D.A. Compston, P.S. Harper A genetic study of von Recklinghausen neurofibromatosis in south east Wales. II.[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!