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Necrólisis epidérmica tóxica

Síndrome de Lyell


Presentación

  • Presentación de un caso". Rev. Cubana Pediatr. 2001, 73 (4): 240. [ Links ] 8. Ringheanu M. Et al.: "Toxic epidermal necrolysis in children. An update". Clin. Pediatr. 2000, 39 (12): 687. [ Links ] 9. Revuz J., Penso D., Roujeau JC.[scielo.isciii.es]
  • Se presenta el caso de un varón de 60 años, con antecedente de crisis convulsivas que fueron tratadas con Difenilhidantoína, quien desarrolló posteriormente un exantema vesículo-ampollar cuya presentación, distribución, compromiso sistémico,asociación[scielo.org.pe]
  • El SSJ es una presentación menos grave y afecta a menos del 10% de la superficie corporal. Se considera NET cuando afecta a más del 30% de la superficie corporal 1 .[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DE UN CASO Dr. Rainer Paulino Basulto .*; Dr. Roberto García de Varona* .; Dra. Nidia Estremera Morales* .; Dr.[amc.sld.cu]
Fiebre
  • El malestar y la fiebre acompañan a un importante dolorimiento y eritema macular cutáneos.[dermis.net]
  • Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja y plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas.[msdmanuals.com]
  • [5]En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.[5] La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de máculas rojizas o púrpuras generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un pródromo catarral, de fiebre[es.wikipedia.org]
  • El caso típico de NET (2), se caracteriza por la aparición brusca tras un pródromo catarral, de fiebre de 39-40ºC, astenia, cefalea, odinofagia, nauseas, vómitos, mialgias y artralgias.[scielo.org.pe]
  • A medida que avanza la necrólisis epidérmica tóxica, la persona suele experimentar malestar, escalofríos y fiebre.[consumidores.msd.co.cr]
Malestar
  • El malestar y la fiebre acompañan a un importante dolorimiento y eritema macular cutáneos.[dermis.net]
  • A medida que avanza la necrólisis epidérmica tóxica, la persona suele experimentar malestar, escalofríos y fiebre.[consumidores.msd.co.cr]
  • Se manifiestan con malestar general y fiebre, seguido de una rápida aparición de máculas eritematosas o purpúricas y placas que pueden ser dolorosas. Se distribuyen inicialmente en cara, tronco y posteriormente alcanzan las extremidades.[elsevier.es]
  • El síndrome de Stevens Johnson es una enfermedad dermatológica rara caracterizada por lesiones en piel y mucosas, fiebre, malestar general y postración. Es la forma más grave de eritema multiforme exudativo.[enfermedades-raras.org]
  • Quince días antes del ingreso (4 meses después del primer episodio convulsivo), presentó su segunda crisis convulsiva, administrándose Difenilhidantoína 100 mg vía oral, el que se tuvo que suspender inmediatamente porque presentó fiebre, malestar general[scielo.org.pe]
Hipotermia
  • Es necesario mantener un alto índice de sospecha clínica para el diagnóstico de sepsis ante signos como oliguria, hipotensión, fiebre o hipotermia, leucopenia, escalofríos o alteraciones del estado mental.[scielo.org.bo]
  • También puede presentarse hipotermia. La NET generalmente compromete los ojos y las mucosas como la boca, la nariz, los genitales y el ano. TRATAMIENTO No existe un acuerdo claro en cuanto al tratamiento de la NET.[cochranelibrary.com]
Malnutrición
  • La estomatitis y la mucositis llevan a la disminución de las ingestas, la malnutrición y la deshidratación. La uretritis determina micción dolorosa y puede llevar a la retención urinaria( 1 ).[scielo.edu.uy]
Eritema
  • Eritema multiforme Eritema multiforme mayor Eritema multiforme menor Síndrome de Stevens-Johnson Notas aclaratorias Notas al pie Bibliografía Fundación del Síndrome de Stevens Johnson (en inglés) DermNetNZ (en inglés) Entendiendo el Síndrome de Stevens[es.wikipedia.org]
  • DOI: Palabras clave Necrolisis epidérmica tóxica;Eritema multiforme; Síndrome de Stevens Johnson; Lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso cutáneo agudo subagudo y crónico.[revistas.ces.edu.co]
  • Se define como un eritema multiforme vesiculobulloso que compromete piel y mucosas en general.[scielo.isciii.es]
Erupciones
  • Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja y plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas.[msdmanuals.com]
  • El cuadro clínico típico presenta pródromos con poliartralgias y fiebre de hasta 39 C durante 24-48 h antes de la erupción cutánea.[medintensiva.org]
  • Presentación clínica y diagnóstico La presentación inicial del SSJ y la NET puede ser una erupción morbiliforme aunque es difícil predecir cuándo estas erupciones evolucionarán a una reacción cutánea severa( 2 ).[scielo.edu.uy]
  • DeCS : NECRÓLISIS EPIDÉRMICA; INFORME DE CASO La necrólisis epidérmica tóxica es una erupción cutánea ampollar especial muy grave y su estado es el de una quemadura con agua hirviente. 1,2 Fue descrita por Ruskin en 1948 y posteriormente por otros autores[amc.sld.cu]
  • Un día más tarde presenta congestión de las mucosas oral y conjuntival, así como erupción vesiculosa en la cara anterior del tórax acompañada de prurito.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Exantema
  • Al tercer día de tratamiento disminuyeron las lesiones bulosas y se atenuó el exantema ( Figura 2 ). Al cuarto día, desaparecieron las lesiones bulosas y disminuyó la extensión del exantema, sin presentar dermis expuesta ( Figura 3 ).[scielo.cl]
  • El exantema se hace rápidamente confluente y aparecen vesículas o ampollas que se extienden con la presión lateral sobre la piel eritematosa y provocan el desprendimiento de todo el espesor de la epidermis. El signo de Nikolsky es positivo.[dermis.net]
  • Se presenta el caso de un varón de 60 años, con antecedente de crisis convulsivas que fueron tratadas con Difenilhidantoína, quien desarrolló posteriormente un exantema vesículo-ampollar cuya presentación, distribución, compromiso sistémico,asociación[scielo.org.pe]
  • Discusión La NET habitualmente se presenta como un exantema eritematoso simétrico, confluente, iniciado en cara y tronco, con extensión rápida al resto del tronco y partes proximales de las extremidades.[medintensiva.org]
Prurito
  • […] haber presentado un episodio de crisis convulsiva por el cual recibió tratamiento anticonvulsivante con Difenilhidantoína 100 mg vía oral, el que fue suspendido porque le produjo una reacción de hipersensibilidad epidérmica acompañada de sequedad y prurito[scielo.org.pe]
  • El tratamiento incluye medidas generales como la aplicación de compresas húmedas en las lesiones cutáneas, antihistamínicos para disminuir el prurito y anestésicos tópicos para disminuir el dolor.[enfermedades-raras.org]
  • Un día más tarde presenta congestión de las mucosas oral y conjuntival, así como erupción vesiculosa en la cara anterior del tórax acompañada de prurito.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Petequias
  • Pueden afectarse la piel de cara, manos y pies, con erupción hemorrágica, ampollas y petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre); cursa con inflamación de alguna o todas las mucosas: boca, fosas nasales, conjuntiva, vagina[enfermedades-raras.org]

Diagnóstico

  • Se hizo diagnóstico probable al ingreso de Síndrome de Kawasaki.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico de NET es clínico; las biopsias cutáneas no son específicas de dicha entidad, aunque pueden apoyarlo 11 . El diagnóstico diferencial incluirá otras toxicodermias, síndrome de shock tóxico estafilocócico y la enfermedad de Kawasaki.[medintensiva.org]
  • […] causante de este u otro posible motivo, además de los complementarios de rutina y el diagnóstico histológico, es fundamental con respecto al diagnóstico diferencial, se deben tener en cuenta las enfermedades siguientes: 1-3 Eritema multiforme.[amc.sld.cu]
  • El diagnóstico puede hacerse habitualmente por la clínica (Signo del Nikolsky), con lesiones cutáneas que comprometen por lo menos dos mucosas (4), es importante saber sobre los antecedentes de exposición a medicamentos en las últimas 3 semanas (2).[scielo.org.pe]

Tratamiento

  • Este tratamiento de la STS y TEN es controvertido.[es.wikipedia.org]
  • Séptimo día de evolución, en que se aprecia importante regresión del exantema y ausencia de lesiones bulosas y sin dermis expuesta, completado el tratamiento con IGIV.[scielo.cl]
  • En cuanto al tratamiento, es esencial la identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables de la patología, así como el tratamiento de las infecciones precipitantes.[scielo.isciii.es]
  • tratamiento 3, brazo de placebo 0).[cochranelibrary.com]
  • Cuatro de los casos tenían una estrecha relación temporal con el tratamiento con rituximab y ocurrieron, al día siguiente de la dosis. Uno de los casos tuvo un desenlace fatal.[web2.redcimlac.org]

Pronóstico

  • Se asocian con un peor pronóstico la edad extrema, la coexistencia de enfermedades sistémicas y el retraso del traslado a una unidad de grandes quemados. El pronóstico de la NET es peor que el de un quemado de la misma extensión cutánea.[stevens-johnson.org]
  • El pronóstico es independiente de la droga identificada como causal. La NET es una entidad clínica bien establecida y no difícil de reconocer.[scielo.cl]
  • Se asocian con un peor pronóstico la edad extrema, la coexistencia de enfermedades sistémicas y el retraso del traslado a una unidad de grandes quemados 20,21 . El pronóstico de la NET es peor que el de un quemado de la misma extensión cutánea 22 .[scielo.org.bo]
  • Puntuación Severidad de Enfermedad de necrólisis epidérmica tóxica (SCORTEN o SCORe of Toxic Epidermal Necrosis en inglés ) La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico 0-1 3,2% (IC: 0,1 a 16,7) 2 12,1% (IC: 5,4 a 22,5) 3 35,3%[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Enfatizamos la etiología multifactorial del síndrome en la que se combinaron sinergicamente medicamentos e infección como factores predisponentes del proceso.[scielo.isciii.es]
  • El uso de fármacos se ha visto implicado en la etiología en más del 80% de los casos estudiados; están descritos la mayoría tras el uso antibióticos en 80% y anticonvulsivantes en 15% (3).[scielo.org.pe]
  • Por tanto, se sigue aceptando que los pacientes con SSJ/NET constituyen un espectro de enfermedad con lesiones similares y distinguibles del eritema multiforme (EM) por su etiología, histología, pronóstico y tratamiento.[humantermuem.es]
  • Linfocitos T CD8 se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas. [ 5 ] Etiología [ editar ] Las drogas precipitan un 50% de los casos de SJS y hasta el 95% de cada diez casos. [ 5 ] Las causas más comunes son las siguientes[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA La NET es una enfermedad rara. La incidencia anual que se informa de la NET, SSJ y la superposición de NET/SSJ es de 1,89 casos por cada millón de habitantes (Mockenhaupt 1996).[cochranelibrary.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave cuya fisiopatología aún no está aclarada y que usualmente se adscribe a una reacción adversa a drogas 1 - 5.[scielo.cl]
  • La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave cuya fisiopatología aún no está aclarada y que usualmente se adscribe a una reacción adversa a drogas 1 - 5 .[scielo.conicyt.cl]
  • Esto puede estar producido por el estado de inmunodepresión (lo que resulta paradójico, ya que la fisiopatología de la NET parece implicar a la respuesta inmune celular) o por los fármacos que estos pacientes reciben, que frecuentemente son sulfamidas[scielo.org.bo]
  • La fisiopatología sugiere que los metabolitos activos de los medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas de las células epidérmicas con liberación de citoquinas, esto genera una reacción tóxica y una necrosis celular que induce a separación[scielo.org.pe]
  • La Fisiopatología de la enfermedad sugiere que los metabolitos activos de los medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en la membrana basal y en los puentes de fijación de las células epidérmicas mediada por linfocitos T (citotóxicos[scielo.isciii.es]

Prevención

  • Finalmente, debemos concluir que la prevención sigue siendo la medida más eficaz contra las reacciones cutáneas graves. Dirección del autor Dra. Laura Melloni Magnelli Ave. Frida Kahlo 180, cons. 317 Valle Oriente Garza García N.L.[scielo.isciii.es]
  • La cobertura de la superficie cutánea perdida con Biobrane se asocia con un mejor control de la flora, una mejor epitelización, una disminución del dolor, la prevención de la hipotermia y un control más eficaz de las pérdidas de fluidos y electrólitos[scielo.org.bo]
  • […] semivida corta se retiraban el primer día de aparición de las ampollas o erosiones; la experiencia actual tanto mundial como nacional, indica que la suspensión inmediata del medicamento desencadenante, el envío temprano a un centro especializado, la prevención[scielo.org.pe]
  • Prevención Considera hacerte análisis genéticos antes de tomar determinados medicamentos. Si tienes ascendencia china, india o del sudeste asiático, habla con el médico antes de tomar carbamazepina (Carbatrol, Tegretol).[mayoclinic.org]

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