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Necrólisis epidérmica tóxica

Síndrome de Lyell


Presentación

  • Presentación de un caso". Rev. Cubana Pediatr. 2001, 73 (4): 240. [ Links ] 8. Ringheanu M. Et al.: "Toxic epidermal necrolysis in children. An update". Clin. Pediatr. 2000, 39 (12): 687. [ Links ] 9. Revuz J., Penso D., Roujeau JC.[scielo.isciii.es]
  • El SSJ es una presentación menos grave y afecta a menos del 10% de la superficie corporal. Se considera NET cuando afecta a más del 30% de la superficie corporal 1 .[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN DE UN CASO Dr. Rainer Paulino Basulto .*; Dr. Roberto García de Varona* .; Dra. Nidia Estremera Morales* .; Dr.[amc.sld.cu]
  • Elegimos un caso de necrólisis epidérmica tóxica (NET) por lo raro de su presentación, por lo pobre del pronóstico, por el tratamiento multidisciplinario que requiere y por las múltiples complicaciones que conlleva.[sisbib.unmsm.edu.pe]
Fiebre
  • El malestar y la fiebre acompañan a un importante dolorimiento y eritema macular cutáneos.[dermis.net]
  • Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja y plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas.[msdmanuals.com]
  • [5]En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.[5] La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de máculas rojizas o púrpuras generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un pródromo catarral, de fiebre[es.wikipedia.org]
  • Los síntomas iniciales de la NET, previos a la manifestación mucocutánea, son fiebre y síntomas que pueden parecer una infección respiratoria alta y que usualmente duran dos a tres días.[scielo.cl]
  • Con frecuencia, tanto SSJ como NET comienzan con fiebre y síntomas parecidos a la gripe. A los pocos días, se desarrollan ampollas en la piel, formando erosiones dolorosas que se asemejan a una quemadura grave de agua caliente.[ivami.com]
Malestar
  • El malestar y la fiebre acompañan a un importante dolorimiento y eritema macular cutáneos.[dermis.net]
  • Se manifiestan con malestar general y fiebre, seguido de una rápida aparición de máculas eritematosas o purpúricas y placas que pueden ser dolorosas. Se distribuyen inicialmente en cara, tronco y posteriormente alcanzan las extremidades.[elsevier.es]
  • El síndrome de Stevens Johnson es una enfermedad dermatológica rara caracterizada por lesiones en piel y mucosas, fiebre, malestar general y postración. Es la forma más grave de eritema multiforme exudativo.[enfermedades-raras.org]
Eritema
  • Eritema multiforme Eritema multiforme mayor Eritema multiforme menor Síndrome de Stevens-Johnson Notas aclaratorias Notas al pie Bibliografía Fundación del Síndrome de Stevens Johnson (en inglés) DermNetNZ (en inglés) Entendiendo el Síndrome de Stevens[es.wikipedia.org]
  • DOI: Palabras clave Necrolisis epidérmica tóxica;Eritema multiforme; Síndrome de Stevens Johnson; Lupus eritematoso sistémico; lupus eritematoso cutáneo agudo subagudo y crónico.[revistas.ces.edu.co]
  • El malestar y la fiebre acompañan a un importante dolorimiento y eritema macular cutáneos.[dermis.net]
  • Por tanto, se sigue aceptando que los pacientes con SSJ/NET constituyen un espectro de enfermedad con lesiones similares y distinguibles del eritema multiforme (EM) por su etiología, histología, pronóstico y tratamiento.[humantermuem.es]
  • Eritema multiforme mayor y necrólisis epidérmica tóxica inducidas por Carbamazepina asociados a hipogammaglobulinemia . Rev Chilena Pediatr 1994; 65(6):324-7. Bastuyi – Garin .[amc.sld.cu]
Signo de Nikolsky
  • El signo de Nikolsky es positivo.[dermis.net]
  • Presentaba cuadro febril (39 C) y descamativo, epidermólisis parcheada en el 60% de la superficie cutánea y lesión urticariforme en el 90%, con signo de Nikolsky positivo.[elsevier.es]
  • […] de Nikolsky con despegamiento de amplias zonas epidérmicas que dejaron erosiones exudativas .[amc.sld.cu]
  • Las bulas se pueden romper y la piel se desprende fácilmente (Signo de Nikolsky). El área promedio de piel afectada varía del 46% al 90% con un promedio del 70% 3.[scielo.cl]
  • Las bulas se pueden romper y la piel se desprende fácilmente (Signo de Nikolsky). El área promedio de piel afectada varía del 46% al 90% con un promedio del 70% 3 .[scielo.conicyt.cl]
Úlcera
  • El exantema generalmente comienza en la cara o en la parte alta del tronco y está caracterizado por máculas eritematosas purpúricas que pueden hacerse confluentes, bulas irregulares, lesiones " targe t", úlceras mucosas y enantema 2.[scielo.cl]
  • El exantema generalmente comienza en la cara o en la parte alta del tronco y está caracterizado por máculas eritematosas purpúricas que pueden hacerse confluentes, bulas irregulares, lesiones " targe t", úlceras mucosas y enantema 2 .[scielo.conicyt.cl]
  • Puede acompañarse de conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo) bilateral, úlceras corneales y retinitis (inflamación de la retina), complicaciones oculares que pueden dejar secuelas como cicatrices de la córnea e incluso ceguera, epistaxis[enfermedades-raras.org]
  • Aparece también fotofobia con conjuntivitis catarral bilateral, purulenta e incluso úlceras corneales y zonas hemorrágicas que dejan serias secuelas (8-11).[scielo.isciii.es]
Manifestación cutánea.
  • Título: Manifestaciones cutáneas (Sida) . País: Chile. Tema: 06.Medicina. Publicación: Sepúlveda Carvajal, Cecilia; Afani Saud, Alejandro, Publicaciones Técnicas Mediterráneo (Santiago de Chile), 1994. 3.[humantermuem.es]
  • A pesar de que las manifestaciones cutáneas son las características más importantes, la NET constituye una enfermedad multisistémica que puede comprometer el sistema respiratorio y gastrointestinal determinando, por ejemplo, neumonitis, hematoquezia,[scielo.cl]
  • Se acompaña de lesiones bucales, fiebre elevada y tos; las lesiones de la mucosa bucal preceden, acompañan o siguen a las manifestaciones cutáneas.[enfermedades-raras.org]
Erupciones
  • Los síntomas típicos de ambas enfermedades incluyen descamación cutánea, fiebre, dolores en el cuerpo, una erupción roja y plana y ampollas y llagas en las membranas mucosas.[msdmanuals.com]
  • DeCS : NECRÓLISIS EPIDÉRMICA; INFORME DE CASO La necrólisis epidérmica tóxica es una erupción cutánea ampollar especial muy grave y su estado es el de una quemadura con agua hirviente. 1,2 Fue descrita por Ruskin en 1948 y posteriormente por otros autores[amc.sld.cu]
  • Un día más tarde presenta congestión de las mucosas oral y conjuntival, así como erupción vesiculosa en la cara anterior del tórax acompañada de prurito.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Pueden afectarse la piel de cara, manos y pies, con erupción hemorrágica, ampollas y petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre); cursa con inflamación de alguna o todas las mucosas: boca, fosas nasales, conjuntiva, vagina[enfermedades-raras.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Se hizo diagnóstico probable al ingreso de Síndrome de Kawasaki.[scielo.isciii.es]
  • […] causante de este u otro posible motivo, además de los complementarios de rutina y el diagnóstico histológico, es fundamental con respecto al diagnóstico diferencial, se deben tener en cuenta las enfermedades siguientes: 1-3 Eritema multiforme.[amc.sld.cu]
  • […] apoyo, evitando la administración de corticosteroides.[7] Se han tratado las NET con ciclosporina y hay algunas experiencias con plasmaféresis o inmunoglobulina IV (IVIG) El tratamiento es más exitoso cuando el Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) o NET se diagnostíca[es.wikipedia.org]
  • El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y la biopsia de piel. Las terapias usualmente empleadas incluyen la de apoyo general, suspensión de fármacos potencialmente gatillantes, antibióticos (en caso necesario) y esteroides.[scielo.cl]

Tratamiento

  • Este tratamiento de la STS y TEN es controvertido.[es.wikipedia.org]
  • Séptimo día de evolución, en que se aprecia importante regresión del exantema y ausencia de lesiones bulosas y sin dermis expuesta, completado el tratamiento con IGIV.[scielo.cl]
  • Cuatro de los casos tenían una estrecha relación temporal con el tratamiento con rituximab y ocurrieron, al día siguiente de la dosis. Uno de los casos tuvo un desenlace fatal.[web2.redcimlac.org]
  • En cuanto al tratamiento, es esencial la identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables de la patología, así como el tratamiento de las infecciones precipitantes.[scielo.isciii.es]
  • La reacción dermatológica no fue relacionada con el tratamiento farmacológico ni la ingesta de alimentos. Transcurridas 2 semanas se añade al tratamiento cilostazol 100 mg día por razones desconocidas.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Se asocian con un peor pronóstico la edad extrema, la coexistencia de enfermedades sistémicas y el retraso del traslado a una unidad de grandes quemados. El pronóstico de la NET es peor que el de un quemado de la misma extensión cutánea.[stevens-johnson.org]
  • El pronóstico es malo, con una mortalidad del 20-25%. Información detallada Artículo para profesionales Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • El pronóstico es independiente de la droga identificada como causal. La NET es una entidad clínica bien establecida y no difícil de reconocer.[scielo.cl]
  • Puntuación Severidad de Enfermedad de necrólisis epidérmica tóxica (SCORTEN o SCORe of Toxic Epidermal Necrosis en inglés ) La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico 0-1 3,2% (IC: 0,1 a 16,7) 2 12,1% (IC: 5,4 a 22,5) 3 35,3%[es.wikipedia.org]
  • Por tanto, se sigue aceptando que los pacientes con SSJ/NET constituyen un espectro de enfermedad con lesiones similares y distinguibles del eritema multiforme (EM) por su etiología, histología, pronóstico y tratamiento.[humantermuem.es]

Etiología

  • Por tanto, se sigue aceptando que los pacientes con SSJ/NET constituyen un espectro de enfermedad con lesiones similares y distinguibles del eritema multiforme (EM) por su etiología, histología, pronóstico y tratamiento.[humantermuem.es]
  • Enfatizamos la etiología multifactorial del síndrome en la que se combinaron sinergicamente medicamentos e infección como factores predisponentes del proceso.[scielo.isciii.es]
  • Entre las etiologías propuestas están las infecciones (Micoplasma y Klebsiella ), las neoplasias, reacciones de injerto contra huésped y la más frecuente, estimada en 80%, es la reacción adversa a drogas, la cual es dosis independiente y con una relación[scielo.cl]
  • Se realizaron los exámenes de laboratorio pertinentes; con la finalidad de descartar disturbios hidroelectrolíticos, posible etiología infecciosa (virus de Ebstein Barr, Herpesvirus I y II, citomegalovirus y Mycoplasma pneumoniae), trastornos en la función[sisbib.unmsm.edu.pe]

Fisiopatología

  • La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave cuya fisiopatología aún no está aclarada y que usualmente se adscribe a una reacción adversa a drogas 1 - 5.[scielo.cl]
  • La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad grave cuya fisiopatología aún no está aclarada y que usualmente se adscribe a una reacción adversa a drogas 1 - 5 .[scielo.conicyt.cl]
  • La Fisiopatología de la enfermedad sugiere que los metabolitos activos de los medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en la membrana basal y en los puentes de fijación de las células epidérmicas mediada por linfocitos T (citotóxicos[scielo.isciii.es]

Prevención

  • Finalmente, debemos concluir que la prevención sigue siendo la medida más eficaz contra las reacciones cutáneas graves. Dirección del autor Dra. Laura Melloni Magnelli Ave. Frida Kahlo 180, cons. 317 Valle Oriente Garza García N.L.[scielo.isciii.es]

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