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Miositis por cuerpos de inclusión


Presentación

Caídas
  • Los músculos flexores y extensores del cuello se afectan en estos pacientes, pero el síndrome de cabeza caída (head drop) o la camptocornia son infrecuentes.[web.archive.org]
  • Con la progresión de la enfermedad, se afectan otros grupos musculares, como los flexores de los codos, caderas, rodillas o cuello, y los flexores dorsales del tobillo, que dan lugar al pie caído.[orpha.net]
Debilidad muscular
  • La debilidad muscular y la atrofia son generalmente asimétricas, lo que provoca que la MCIe pueda ser confundida con enfermedades de la motoneurona inferior.[web.archive.org]
Miopatía
  • Existen otras "miopatías vacuolares", como las disferlinopatías, las miopatías miofibrilares, la distrofia facioescapulohumeral y la distrofia de Emery-Dreyfuss, así como también miopatías metabólicas, como la enfermedad de Pompe o déficit de maltasa[web.archive.org]
Parestesia
  • Diagnósticos diferenciales Estrechar la mano a un paciente podría ser el primer indicio de que el paciente tiene MCI; más aún, si tiene historia de caídas frecuentes por debilidad de rodillas y pies, cuádriceps atróficos, y no refiere parestesias y calambres[web.archive.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico de la miositis por cuerpos de inclusión El diagnóstico clínico de la MCI se confirma por biopsia muscular y es ayudado por la electromiografía (EMG) y el dosaje de CPK.[web.archive.org]
  • La enfermedad es progresiva, por lo que a los 10 años del diagnóstico, la mayor parte de los pacientes no pueden caminar y precisan utilizar una silla de ruedas para poder desplazarse, sin embargo la esperanza de vida es normal.[es.wikipedia.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en un examen físico (sobre todo la detección de la debilidad de los flexores de los dedos). La edad del paciente y la duración de los síntomas de más de 6 meses son indicios diagnósticos adicionales.[orpha.net]

Tratamiento

  • No existe ningún tratamiento curativo por lo que las medidas terapéutica se basan en controlar los síntomas y retrasar la evolución del mal mediante ejercicio físicos, rehabilitación y otras medidas.[1] [2][es.wikipedia.org]
  • Tratamiento Más allá del componente inmune involucrado en la patogénesis de la MCI, la enfermedad es resistente a las inmunoterapias.[web.archive.org]
  • Manejo y tratamiento No hay tratamiento curativo para la MCI, y los pacientes normalmente no responden a terapias antiinflamatorias o inmunomoduladoras. Los tratamientos sintomáticos incluyen ejercicio, ergoterapia y aparatos ortopédicos.[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico Tras 5 años, la mayoría de los pacientes precisan de ayuda para caminar y tras 10, de una silla de ruedas. No se ha observado ningún cambio en la esperanza de vida media.[orpha.net]

Etiología

  • Etiología Es poco conocida. No se ha identificado ningún gen causal pero los genotipos HLA-DR3 y 8-1 MHC han mostrado tener relación con susceptibilidad a la MCI.[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La MCI tiene una prevalencia muy variable según criterios geográficos, étnicos y de edad.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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