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Miositis por cuerpos de inclusión


Presentación

  • Estas enfermedades evolucionan como enfermedades de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica excepto la IBM, que puede tener una presentación asimétrica.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Se ha denunciado esta presentación.[es.slideshare.net]
  • Mónica Suárez realizó una presentacion sobre la situación del movimiento asociativo en España relacionado con las enfermedades neuromusculares.[asem-esp.org]
  • Descartan las miopatias inflamatorias, presentaciones clínicas de dolor musculoesquelético, con fatiga y debilidad muscular, con antecedentes familiares de una enfermedad muy similar; debilidad relacionada con el ejercicio, tras el ayuno o comer; discretos[doctorponce.com]
  • Su presentación en la edad adulta obliga a plantear el diagnóstico diferencial con miopatías adquiridas.[scielo.edu.uy]
Miopatía
  • Existen otras "miopatías vacuolares", como las disferlinopatías, las miopatías miofibrilares, la distrofia facioescapulohumeral y la distrofia de Emery-Dreyfuss, así como también miopatías metabólicas, como la enfermedad de Pompe o déficit de maltasa[web.archive.org]
  • POLIMIOSITIS, DERMATOMIOSITIS Y MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo de causas adquiridas y potencialmente curables de debilidad muscular.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Existen otras “miopatías vacuolares”, como las disferlinopatías, las miopatías miofibrilares, la distrofia facioescapulohumeral y la distrofia de Emery-Dreyfuss, así como también miopatías metabólicas, como la enfermedad de Pompe o déficit de maltasa[elsevier.es]
  • Palabras clave: Miopatías inflamatorias, miositis por cuerpos de inclusión. Este artículo ha sido visitado 3145 veces.[imbiomed.com.mx]
  • RESUMEN La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) se considera actualmente una variante de las miopatías inflamatorias del adulto.[revistanefrologia.com]
Debilidad muscular
  • Estas enfermedades evolucionan como enfermedades de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica excepto la IBM, que puede tener una presentación asimétrica.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Precisamente, en torno al mismo, expone que es un nuevo anticuerpo monoclonal completamente humano "concebido para tratar la pérdida y la debilidad muscular patológica".[telecinco.es]
  • Caso clínico y revisión de la literatura Med Int Mex 2007; 23(1) : 82-86 Resumen Las miopatías inflamatorias se distinguen por debilidad muscular y un proceso inflamatorio en el músculo esquelético.[imbiomed.com.mx]
  • La debilidad muscular y la atrofia son generalmente asimétricas, lo que provoca que la MCIe pueda ser confundida con enfermedades de la motoneurona inferior.[web.archive.org]
Mialgia
  • Las mialgias y dolor muscular a la palpación se observan a veces en algunos enfermos, por lo general al inicio de la enfermedad y particularmente en la DM que se acompaña con conjuntivopatías.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La mialgia es rara (25% de los casos) y transitoria. Generalmente no hay otros signos asociados.[enfermedades-raras.org]
  • Se caracterizan por la presencia de mialgias y debilidad de los músculos predominantemente proximales (hombros, pelvis y cuello).Suele aparecer una erupción eritematosa en la cara y en la parte alta del tronco (en la dermatomiositis).Su evolución es variable[asemcv.org]
  • La presencia de mialgias no es de utilidad para diferenciar entre una miopatía y una neuropatía ( 1 ) . Se presenta a continuación el caso clínico de una paciente que consulta por debilidad muscular.[scielo.edu.uy]
Astenia
  • Niega anorexia astenia y adinamia. Tránsito urinario y digestivo sin alteraciones. En el examen físico destaca: adelgazada, apirética, eupneica . Sin lesiones cutáneas en áreas de fotoexposición . Livedo reticularis . Sin adenomegalias.[scielo.edu.uy]

Diagnóstico

  • Diagnóstico de la miositis por cuerpos de inclusión El diagnóstico clínico de la MCI se confirma por biopsia muscular y es ayudado por la electromiografía (EMG) y el dosaje de CPK.[web.archive.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en un examen físico (sobre todo la detección de la debilidad de los flexores de los dedos). La edad del paciente y la duración de los síntomas de más de 6 meses son indicios diagnósticos adicionales.[orpha.net]
  • La enfermedad es progresiva, por lo que a los 10 años del diagnóstico, la mayor parte de los pacientes no pueden caminar y precisan utilizar una silla de ruedas para poder desplazarse, sin embargo la esperanza de vida es normal.[es.wikipedia.org]
  • La primera causa de muerte son las complicaciones infecciosas, debido a la incapacidad a los pocos años de su diagnóstico.[revistanefrologia.com]

Tratamiento

  • El tratamiento rehabilitador consistió, al inicio, en tratamiento postural y cinesiterapia pasiva en grupos musculares débiles, asistida en intermedios y resistida en el resto.[kundoc.com]
  • No existe ningún tratamiento curativo por lo que las medidas terapéutica se basan en controlar los síntomas y retrasar la evolución del mal mediante ejercicio físicos, rehabilitación y otras medidas.[1] [2][es.wikipedia.org]
  • Manejo y tratamiento No hay tratamiento curativo para la MCI, y los pacientes normalmente no responden a terapias antiinflamatorias o inmunomoduladoras. Los tratamientos sintomáticos incluyen ejercicio, ergoterapia y aparatos ortopédicos.[orpha.net]
  • Se presenta el caso de un varón de 36 años con tetraparesia secundaria a MCI trasladado a nuestro hospital para tratamiento rehabilitador consistente en: tratamiento postural, cinesiterapia, electroestimulación, ortesis, terapia ocupacional y ayudas técnicas[sid.usal.es]
  • Actualmente no existe ninguna opción terapéutica aprobada para la MCIe, por lo que este nuevo fármaco "pone de manifiesto la posición de liderazgo de Novartis a la hora de presentar tratamientos innovadores".[telecinco.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Tras 5 años, la mayoría de los pacientes precisan de ayuda para caminar y tras 10, de una silla de ruedas. No se ha observado ningún cambio en la esperanza de vida media.[orpha.net]
  • Probablemente el sombrío pronóstico de esta entidad sea el motivo por el que no han sido descritos otros casos.[revistanefrologia.com]
  • Son determinantes para el diagnóstico de las MIIA y para identificar subgrupos homogéneos de pacientes con fenotipo y pronóstico comunes.[em-consulte.com]
  • De todas ellas, la afectación pulmonar es la más grave y la que marca el pronóstico definitivo y mortalidad de los pacientes que lo padecen.[uam.es]

Etiología

  • Etiología Es poco conocida. No se ha identificado ningún gen causal pero los genotipos HLA-DR3 y 8-1 MHC han mostrado tener relación con susceptibilidad a la MCI.[orpha.net]
  • […] primario o secundario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Es esta una patología de etiología incierta, fisiopatología particular, elevada morbimortalidad y mayor incidencia de lo que en un primer momento podría creerse1.[kundoc.com]
  • […] caracteriza por la presencia de debilidad muscular y amiotrofia proximal de los miembros inferiores, en general simétricos, de musculatura flexora de la mano y de músculos bulbares (es frecuente la disfagia) A pesar de ser una enfermedad de supuesta etiología[asemcv.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La MCI tiene una prevalencia muy variable según criterios geográficos, étnicos y de edad.[orpha.net]
  • […] relevante (como primario o secundario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Son potencialmente tratables, a diferencia de otras enfermedades musculares, pero todavía no se conoce bien su fisiopatología ni los desencadenantes del proceso inflamatorio muscular.[blog.hospitalclinic.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • Es esta una patología de etiología incierta, fisiopatología particular, elevada morbimortalidad y mayor incidencia de lo que en un primer momento podría creerse1.[kundoc.com]
  • Fisiopatología de las miopatías Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por: Trastorno de la transmisión del impulso nervioso : se debe tanto a[quimica.es]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La duración de las sesiones se redujo progresivamente, no siendo nunca inferior a 30 minutos, y en el último mes se añadió terapia de electroestimulación con corrientes exponenciales en miembros inferiores para prevención y tratamiento de la atrofia secundaria[kundoc.com]
  • El tratamiento sintomático (prevención de las neumopatías por inhalación, quinesioterapia, ergoterapia) se asocia sistemáticamente.[enfermedades-raras.org]

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