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Miopatía proximal con signos extrapiramidales


Presentación

  • .  Tiene dos picos de presentación, entre 5 - 9 años y entre 11 - 14 años, con un predominio del sexo femenino.  Afecta cintura pélvica, los flexores del cuello, los músculos del tronco y la musculatura abdominal.  Los músculos afectados en ocasiones[slideshare.net]
Neuropatía periférica
  • La distribución de la debilidad es útil para distinguir entre una radiculopatía, una plexopatía y una neuropatía periférica, y entre trastornos neurogénicos y miopáticos.[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • Rev Neurol, 2004; 39 (9) :860-871  Diagnóstico y tratamiento de la Distrofia Muscular de Duchenne. The LanceT Neurology.  Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de Polimiositis y dermatomiositis.[slideshare.net]
  • Su tratamiento está basado en las benzodiacepinas y los anticolinérgicos . No generalizadas La más frecuente es la distonía focal cervical (o tortícolis espasmódica). Se dan en adultos y no progresan. Se tratan con inyecciones de toxina botulínica .[es.wikipedia.org]

Fisiopatología

  • Fisiopatología de la motricidad, del tono y de los reflejos Estructuras que permiten el acto motor - Primera y segunda neuronas motoras - Cerebelo, sensibilidad profunda, vista y vestíbulo (coordinación motora).[studocu.com]

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