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Miopatía inflamatoria idiopática


Presentación

  • Presentación del tema: "MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS"— Transcripción de la presentación: 1 MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS MII 2 MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS Grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por inflamación crónica[slideplayer.es]
  • Descartan las miopatias inflamatorias, presentaciones clínicas de dolor musculoesquelético, con fatiga y debilidad muscular, con antecedentes familiares de una enfermedad muy similar; debilidad relacionada con el ejercicio, tras el ayuno o comer; discretos[doctorponce.com]
  • Su presentación en la edad adulta obliga a plantear el diagnóstico diferencial con miopatías adquiridas.[scielo.edu.uy]
Dificultades para subir escaleras
  • Las personas con estas formas de miopatía inflamatoria idiopática pueden tener dificultades para subir escaleras, levantarse de una posición sentada o levantar objetos por encima de su cabeza.[ivami.com]
Disfagia
  • En otras ocasiones se manifiesta con disfagia, regurgitaciones y episodios de aspiración debido a la afectación de la musculatura orofaríngea y dismotilidad esofágica.[slideplayer.es]
  • En la paciente se expresan todos los síntomas generales y característicos de la enfermedad con la particularidad de presentar disfagia.[scielo.isciii.es]
  • Otros signos incluyen debilidad del flexor del cuello, fatiga, rigidez, pérdida de peso debida a la anorexia, disfagia y, con menor frecuencia, disfonía.[orpha.net]
  • Son factores de riesgo para desarrollo de cáncer: edad avanzada, sexo masculino, miositis refractaria o recurrente y debilidad muscular severa incluyendo compromiso de músculos respiratorios y disfagia ( 9 ) .[scielo.edu.uy]
  • Se debe sospechar en pacientes con compromiso temprano de músculos distales (extensores del pie y flexores de los dedos), atrofia del antebrazo y cuádriceps, leve debilidad de los músculos faciales y disfagia y en pacientes con diagnóstico de polimiositis[extension.medicinaudea.co]
Debilidad muscular
  • Las miopatías inflamatorias son enfermedades con componente autoinmune que cursa con debilidad muscular, elevación de las enzimas musculares y patrón miopático en el electromiograma.[medicineonline.es]
  • En algunos casos, la debilidad muscular puede hacer difícil tragar o respirar.[ivami.com]
  • Debilidad muscular prolongada e intensa. Las mayores causas de muerte son cáncer (neoplasia maligna) y neumopatía. Posibles complicaciones Depósitos de calcio en los músculos afectados, especialmente en niños con la enfermedad. Cáncer.[tecnologiahechapalabra.com]
  • En ellas existe un proceso inflamatorio muscular que ocasiona dolor, fatiga y debilidad muscular, junto con manifestaciones dermatológicas, articulares, pulmonares y un mayor riesgo de cáncer.[doctorponce.com]
Atrofia muscular
  • Pueden estar disminuidos o ausentes en caso de atrofia muscular y debilidad grave.[slideplayer.es]
  • La presencia de atrofia muscular, ausencia de reflejo idiomuscular y ROT conservados orientan a la presencia de un síndrome miopático .[scielo.edu.uy]

Diagnóstico

  • , Inclusion bodies, Dermatomyositis, Polymyositis, Classification, Diagnostic criteria Texto completo: Texto completo (Ver HTML)[biblat.unam.mx]
  • El diagnóstico se debe hacer tras biopsia muscular, observándose en el estudio anatomopatológico las vacuolas típicas.[slideplayer.es]
  • En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso con alguna forma de miopatía inflamatoria por cada 100,000 personas. Existen otros tipos de enfermedades musculares inflamatorias, entre ellas la miositis con cuerpos de inclusión.[tecnologiahechapalabra.com]
  • Métodos diagnósticos Con frecuencia el diagnóstico se retrasa por la ausencia de hallazgos característicos.[orpha.net]
  • Introducción La aproximación diagnóstica a un paciente que consulta por debilidad muscular constituye un desafío para el médico. El examen neurológico es el eje del diagnóstico.[scielo.edu.uy]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento principal es con fármacos corticosteroides.[tecnologiahechapalabra.com]
  • El tratamiento de estos pacientes se basa en la utilización de esteroides e inmunosupresores. Se utilizan inmunoglobulinas intravenosas en formas graves.[medicineonline.es]
  • Su curso es el mas agresivo y severo de las MII, con pobre respuesta al tratamiento por la resistencia a los esteroides, con alta mortalidad, frecuentes recurrencias y mal pronóstico.[slideplayer.es]
  • . ¿ Qué tratamiento tiene más evidencia clínica en la mejoría de la evolución clínica?"[nueva.murciasalud.es]
  • La respuesta al tratamiento varía según las complicaciones. Hasta 1 de cada 5 personas pueden morir dentro de los primeros 5 años de desarrollar la afección.[holadoctor.com]

Pronóstico

  • Expectativas (pronóstico) La respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no complicaciones. La tasa de mortalidad a 5 años puede ser hasta del 20%. La polimiositis es una enfermedad de los músculos.[tecnologiahechapalabra.com]
  • Su curso es el mas agresivo y severo de las MII, con pobre respuesta al tratamiento por la resistencia a los esteroides, con alta mortalidad, frecuentes recurrencias y mal pronóstico.[slideplayer.es]
  • Pronóstico El pronóstico depende de la respuesta del paciente al tratamiento (favorable en la mayoría de los casos), la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad, la edad al diagnóstico, la presencia de compromiso cardíaco o pulmonar y los tumores[orpha.net]
  • La MCI presenta un peor pronóstico. Los anti TNF han resultado ineficaces.[doctorponce.com]
  • Pronósticos Se presentan casos de remisión, y también casos de recuperación en muchos pacientes, especialmente niños. Para la gran mayoría de los otros, la enfermedad se puede controlar con medicamentos inmunodepresores.[ecured.cu]

Etiología

  • Etiología Los mecanismos exactos subyacentes a la PM no han sido claramente dilucidados hasta ahora. La PM parece estar causada por la necrosis y regeneración de la fibra muscular mediadas por la inflamación.[orpha.net]
  • No se conoce con detalle la etiología, pero parece responder a un proceso autoinmune que, en ocasiones, se desencadena tras la exposición a fármacos (está descrito con estatinas), enfermedades del tejido conectivo, cáncer (puede presentarse como una manifestación[nueva.murciasalud.es]
  • Pueden estar asociadas a patología metabólica-tóxica como la desnutrición severa, insuficiencia renal crónica, hipopotasemia , hipermagnesemia , déficit de vitamina E, consumo de alcohol, tóxicos o fármacos ( Tabla I ) o finalmente encontrar en su etiología[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se ha reportado que la incidencia anual estimada se encuentra entre 1/250.000 y 1/130.000 nuevos casos/año con una prevalencia de 1/14.000.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • - Anatomía y fisiología muscular - Fisiopatología de la enfermedad autoinmune y la interpretación de anticuerpos - Bases farmacológicas de los medicamentos inmunosupresores e inmunomoduladores El abordaje del paciente con sospecha de miopatía inflamatoria[extension.medicinaudea.co]

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