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Miopatía con cuerpos de inclusión


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación.[es.slideshare.net]
  • Su presentación en la edad adulta obliga a plantear el diagnóstico diferencial con miopatías adquiridas.[scielo.edu.uy]
  • Descartan las miopatias inflamatorias, presentaciones clínicas de dolor musculoesquelético, con fatiga y debilidad muscular, con antecedentes familiares de una enfermedad muy similar; debilidad relacionada con el ejercicio, tras el ayuno o comer; discretos[doctorponce.com]
  • Estas enfermedades evolucionan como enfermedades de debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica excepto la IBM, que puede tener una presentación asimétrica.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Mónica Suárez realizó una presentacion sobre la situación del movimiento asociativo en España relacionado con las enfermedades neuromusculares.[asem-esp.org]
Apnea del sueño
  • Parece que con mayor frecuencia estos pacientes presentan síndrome de apnea del sueño debido al colapso de la vía aérea superior por debilidad de la musculatura orofaríngea (observación personal, resultados no publicados).[reumatologiaclinica.org]

Diagnóstico

  • Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial Los criterios diagnósticos establecidos por Bohan et al 1 siguen siendo de utilidad en la práctica clínica diaria por su simplicidad, así como la clasificación propuesta por estos autores, que divide a[reumatologiaclinica.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en un examen físico (sobre todo la detección de la debilidad de los flexores de los dedos). La edad del paciente y la duración de los síntomas de más de 6 meses son indicios diagnósticos adicionales.[orpha.net]
  • Diagnóstico de la miositis por cuerpos de inclusión El diagnóstico clínico de la MCI se confirma por biopsia muscular y es ayudado por la electromiografía (EMG) y el dosaje de CPK.[web.archive.org]
  • La enfermedad es progresiva, por lo que a los 10 años del diagnóstico, la mayor parte de los pacientes no pueden caminar y precisan utilizar una silla de ruedas para poder desplazarse, sin embargo la esperanza de vida es normal.[es.wikipedia.org]
  • Una condición asociada no excluye un diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión si se cumplen los criterios diagnósticos que figuran a continuación: III. Criterios diagnóstico para miositis por cuerpos de inclusión A.[medicalcriteria.com]

Tratamiento

  • […] acción inmunodepresora del tratamiento antineoplásico.[reumatologiaclinica.org]
  • Manejo y tratamiento No hay tratamiento curativo para la MCI, y los pacientes normalmente no responden a terapias antiinflamatorias o inmunomoduladoras. Los tratamientos sintomáticos incluyen ejercicio, ergoterapia y aparatos ortopédicos.[orpha.net]
  • No existe ningún tratamiento curativo por lo que las medidas terapéutica se basan en controlar los síntomas y retrasar la evolución del mal mediante ejercicio físicos, rehabilitación y otras medidas.[1] [2][es.wikipedia.org]
  • Objetivos: Evaluar los efectos del tratamiento para la MCI.[cochrane.org]
  • El tratamiento combinado : es probable que su médico agregue otra droga a su plan de tratamiento: metotrexato o azatioprina .[rheumatology.org]

Pronóstico

  • Pronóstico Tras 5 años, la mayoría de los pacientes precisan de ayuda para caminar y tras 10, de una silla de ruedas. No se ha observado ningún cambio en la esperanza de vida media.[orpha.net]
  • Son determinantes para el diagnóstico de las MIIA y para identificar subgrupos homogéneos de pacientes con fenotipo y pronóstico comunes.[em-consulte.com]
  • Estas formas de afectación respiratoria no parecen comportar un peor pronóstico 35 .[reumatologiaclinica.org]
  • El pronóstico de los pacientes con miositis asociada a neoplasia maligna queda determinado en general por el pronóstico de la neoplasia. Tratamiento Se deben limitar las actividades físicas hasta que haya remitido la inflamación.[docsity.com]
  • De todas ellas, la afectación pulmonar es la más grave y la que marca el pronóstico definitivo y mortalidad de los pacientes que lo padecen.[uam.es]

Etiología

  • Etiología Es poco conocida. No se ha identificado ningún gen causal pero los genotipos HLA-DR3 y 8-1 MHC han mostrado tener relación con susceptibilidad a la MCI.[orpha.net]
  • […] primario o secundario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • […] caracteriza por la presencia de debilidad muscular y amiotrofia proximal de los miembros inferiores, en general simétricos, de musculatura flexora de la mano y de músculos bulbares (es frecuente la disfagia) A pesar de ser una enfermedad de supuesta etiología[asemcv.org]
  • Pueden estar asociadas a patología metabólica-tóxica como la desnutrición severa, insuficiencia renal crónica, hipopotasemia , hipermagnesemia , déficit de vitamina E, consumo de alcohol, tóxicos o fármacos ( Tabla I ) o finalmente encontrar en su etiología[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La MCI tiene una prevalencia muy variable según criterios geográficos, étnicos y de edad.[orpha.net]
  • […] relevante (como primario o secundario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • Key words: Inflammatory myopathy Dermatomyositis Polymyositis Inclusion body myositis Texto Completo Introducción y epidemiología Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura[reumatologiaclinica.org]
  • Teniendo en cuenta estos diferentes datos poblacionales, serían necesarios estudios multicéntricos con mayor número de pacientes para definir mejor la epidemiología de la MCI y determinar su relación con factores genéticos y medioambientales.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Son potencialmente tratables, a diferencia de otras enfermedades musculares, pero todavía no se conoce bien su fisiopatología ni los desencadenantes del proceso inflamatorio muscular.[blog.hospitalclinic.org]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • Fisiopatología de las miopatías Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por: Trastorno de la transmisión del impulso nervioso : se debe tanto a[quimica.es]
  • Es esta una patología de etiología incierta, fisiopatología particular, elevada morbimortalidad y mayor incidencia de lo que en un primer momento podría creerse1.[kundoc.com]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • El tratamiento sintomático (prevención de las neumopatías por inhalación, quinesioterapia, ergoterapia) se asocia sistemáticamente.[enfermedades-raras.org]
  • La duración de las sesiones se redujo progresivamente, no siendo nunca inferior a 30 minutos, y en el último mes se añadió terapia de electroestimulación con corrientes exponenciales en miembros inferiores para prevención y tratamiento de la atrofia secundaria[kundoc.com]
  • La tetraciclina u otros antibióticos pueden contribuir a la prevención de la malabsorción intestinal causada por el aumento exagerado de bacterias en el intestino dañado.[docsity.com]
  • ORIENTACIÓN TERAPÉUTICA • Medidas generales: 21 Apoyo psicológico, educación y prevención de complicaciones Orientaciones nutricionales En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición de: a) Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentación[revreumatologia.sld.cu]

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