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Miopatía amiloide adquirida


Presentación

  • El objetivo de esta presentación es establecer una aproximación general hacia la Polineuropatía: sus distintas presentaciones, diagnósticos diferenciales, formas de estudio, manejo, etc.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • No se determinó ninguna condición subyacente a la cual se le pudiese atribuir la presentación del Síndrome de Fanconi, por lo tanto se consideró idiopático.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Su presentación generalmente es unilateral, de predominio derecho si es congénita o idiopática, y leve predominio izquierdo si es adquirida.[neurologia.com]
  • Manifestaciones clínicas La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana, dificultando las actividades[reumatologiaclinica.org]
Pérdida de peso
  • La afectación de todas estas porciones tiene como consecuencia una disminución en la ingesta de alimentos, pérdida de peso y malnutrición, especialmente cuando se combina con malabsorción.[scielo.isciii.es]
Fasciculación
  • Exploración física: debilidad proximal de miembros sin atrofia muscular ni fasciculaciones, marcha y sensibilidad normales.[neurologia.com]
  • La esclerosis lateral amiotrófica se diferencia de la MCI por la presencia de hiperreflexia, calambres, fasciculaciones y el patrón electromiográfico.[elsevier.es]
Exantema
  • Tan característica es la biopsia en los pacientes con dermatomiositis, que puede llegarse al diagnóstico únicamente por el estudio histológico aun en ausencia de exantema cutáneo, propio de esta enfermedad.[reumatologiaclinica.org]
  • Varón de 24 años, que comienza con exantema en tronco y miembros superiores. Posteriormente, debilidad progresiva en cinturas escapular y pelviana, que empeora con los esfuerzos.[neurologia.com]
Arreflexia
  • Se caracteriza por la triada: Ataxia, Oftalmoplegia y Arreflexia. Es una modalidad desmielinizante, similar a la AIDP.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Al ingreso presentaba arreflexia universal y líquido cefalorraquídeo sin disociación albuminocitológica.[neurologia.com]
  • Se caracteriza por cataratas, glaucoma, retardo mental severo, hipotonia, arreflexia, y una forma incompleta del Síndrome de Fanconi. Posiblemente se deba a un error innato del metabolismo del fosfato de inositol.[rcientificas.uninorte.edu.co]
Ataxia
  • Se caracteriza por la triada: Ataxia, Oftalmoplegia y Arreflexia. Es una modalidad desmielinizante, similar a la AIDP.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Se presenta un paciente con un cuadro de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, cuyo estudio neurofisiológico evidenciaba una polirradiculoneuropatía aguda de predominio sensitivo, todo ello compatible con un síndrome de Miller Fisher.[neurologia.com]
  • […] gastrointestinales son: a) la encefalopatía neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE); b) el síndrome de Leigh (encefalopatía necrotizante subaguda); c) el síndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejía externa progresiva crónica, retinopatía pigmentaria, ataxia[scielo.isciii.es]
Hipoestesia
  • En la exploración física destaca edema generalizado, adenopatías dolorosas cervicales, hepatoesplenomegalia e hipoestesia distal en ambos miembros inferiores.[neurologia.com]
Disuria
  • Acude a urgencias por aumento del dolor lumbar de características neuropáticas e irradiado a extremidades inferiores; ingresa para estudio, aparecen nuevos síntomas (disuria, hiponatremia...) y empeora el dolor lumbar, precisando ingreso en UCI.[neurologia.com]

Diagnóstico

  • Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial El diagnóstico de las miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de las características clínicas y es confirmado por las pruebas de laboratorio, la concentración sérica de enzimas musculares, la[reumatologiaclinica.org]
  • Diagnóstico de la miositis por cuerpos de inclusión El diagnóstico clínico de la MCI se confirma por biopsia muscular y es ayudado por la electromiografía (EMG) y el dosaje de CPK.[elsevier.es]
  • Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial Los criterios diagnósticos establecidos por Bohan et al 1 siguen siendo de utilidad en la práctica clínica diaria por su simplicidad, así como la clasificación propuesta por estos autores, que divide a[reumatologiaclinica.org]
  • Se ha demostrado útil en el diagnóstico de enfermedades que cursan con trastornos en la placa motora. Objetivo. Establecer la correlación entre diagnóstico de remisión, resultado del estudio SFEMG y diagnóstico final. Caso clínico.[neurologia.com]
  • […] que pueden complicar el diagnóstico.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • Tratamiento implica eliminación del agente causal o tratamiento de la enfermedad sistémica asociada.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • El diagnóstico temprano es crucial para el inicio oportuno del tratamiento, lo cual es esencial debido a que ambas formas, tanto DM como PM, responden al tratamiento.[reumatologiaclinica.org]
  • TRATAMIENTO • Suspensión de medicamentos • Rehabilitación pulmonar • Ejercicio anaerobio 24. • GRACIAS!!!!.....[slideshare.net]
  • […] acción inmunodepresora del tratamiento antineoplásico.[reumatologiaclinica.org]
  • El tratamiento médico de la dismotilidad se basa en el uso de procinéticos.[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • En la evaluación de estos pacientes es trascendental lograr un diagnóstico preciso del tipo de miopatía inflamatoria, ya que ello proporcionará información sobre la respuesta probable al tratamiento, influyendo en el pronóstico.[reumatologiaclinica.org]
  • No obstante, el EEG muestra varios patrones que pueden ser útiles de cara al pronóstico y la posible evolución de los pacientes en coma tras parada cardiorrespiratoria. Objetivo.[neurologia.com]
  • Estas formas de afectación respiratoria no parecen comportar un peor pronóstico 35 .[reumatologiaclinica.org]
  • Pronóstico 85% de los casos logra recuperación de la función en meses u años, aunque en algunos puede persistir arreflexia.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Pronóstico La historia natural de la POIC secundaria depende de la causa subyacente. Los pacientes con esclerodermia habitualmente mueren como consecuencia de complicaciones renales, cardiacas o digestivas.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La velocidad de progresión de la polineuropatía más el carácter de ésta (axonal o desmielinizante) puede ayudarnos a identificar su etiología.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • La radiculopatía puede tener una etiología no estructural. Pacientes y métodos.[neurologia.com]
  • Etiología Se considera que el Síndrome de Fanconi (SF) representa la respuesta uniforme de los túbulos renales proximales a diversos insultos endógenos y exógenos que preservan el glomérulo pero producen un patrón generalizado de disyunción tubular.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • Los estudios manométricos proporcionan información sobre las posibles etiologías ya que presentan diferentes patrones en la alteración de la motilidad según se trate de una miopatía o de una neuropatía.[scielo.isciii.es]
  • En ocasiones pueden asociarse a cáncer y la presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a estas enfermedades sustenta la etiología autoinmune del proceso y ayuda a categorizar a los pacientes.[reumatologiaclinica.org]

Epidemiología

  • Autor para correspondencia , Gerardo Orozco-Barocio a , c a Departamento de Inmunología y Reumatología, Hospital General de Occidente, Secretaría de Salud, Guadalajara, Jalisco, México b Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica, UMAE HE CMNO,[reumatologiaclinica.org]
  • Crónicas Meses a años Polineuropatías hereditarias, Inflamatorias - Autoinmune, Disproteinemias, Tóxicas o Metabólicas EPIDEMIOLOGÍA: Los datos epidemiológicos acerca de la polineuropatía son relativamente limitados, en parte porque es muy variable en[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Key words: Inflammatory myopathy Dermatomyositis Polymyositis Inclusion body myositis Texto Completo Introducción y epidemiología Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura[reumatologiaclinica.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Historia La presentación varía significativamente dependiendo de la fisiopatología subyacente: - Polineuropatias Axonales crónicas (ej. DM, IRC): Las más frecuentes.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Fisiopatología La función esencial del tubo digestivo es la incorporación al medio interno de los nutrientes, vitaminas, oligoelementos y demás principios contenidos en los alimentos ingeridos.[scielo.isciii.es]
  • Por otra parte, recientes investigaciones revelan que en su fisiopatología participa no sólo el sistema nervioso periférico, sino también el sistema nervioso central y el sistema inmune.[neurologia.com]

Prevención

  • . - La reducción de la exposición a toxinas endógenas o exógenas es el más importante paso en el tratamiento y prevención de la progresión de las polineuropatías axonales.[publicacionesmedicina.uc.cl]
  • Prevención En muchos casos, no se puede prevenir una miocardiopatía. Avísale al médico si tienes antecedentes familiares de la enfermedad.[mayoclinic.org]

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