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Mielofibrosis familiar


Presentación

  • Mucho que hablar de los problemas de mielofibrosis, yo el tema lo voy a dejar a los expertos, esto es sólo una introducción, y compartir con ustedes que para el día de hoy tenemos ya agendada una presentación de un punto de acuerdo que voy ahorita a comunicárselo[comunicacion.senado.gob.mx]
  • Resumen: Se realiza una revisión de la literatura de mielofibrosis en relación con su clasificación y estudio, reconociéndola al día de hoy dentro de los síndromes mieloproliferativos; el motivo es la presentación de un paciente masculino de 64 años de[scielo.org.mx]
  • Presentación del algoritmo que facilita la recogida de datos y permite que los trabajadores puedan presentarlos. Presentación del circuito propio de Vigilancia de la salud de acogida y seguimiento de los profesionales.[scielo.isciii.es]
Hepatomegalia
  • La hepatomegalia también aumenta de una manera paralela. La esplenectomía suele facilitar el crecimiento de la hepatomegalia.[ecured.cu]
  • Hepatomegalia o masas abdominales. Soplos cardíacos o abdominales. Edemas.[amf-semfyc.com]
Hepatosplenomegalia
  • Se caracteriza básicamente por: Fenómenos trombóticos; Hemorragias; Hepatosplenomegalia.[madrid.org]
  • Hepatosplenomegalia . Diagnóstico. [ editar ] Historia clínica: anamnesis y exploración. Pruebas analíticas: Trombocitosis 600.000 plaquetas / mm3 durante al menos 6 meses; anisoplaquetosis. Leucocitosis neutrofílica.[es.wikipedia.org]
Anemia
  • Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-19. Young NS. The etiology of acquired aplastic anemia. Rev Clin Exp Hematol 2000, 4.3: 236-59.[hematosalamanca.es]
  • Los únicos parámetros comunes en todos los sistemas son el grado de anemia y la presencia de anomalías cromosómicas.[ecured.cu]
  • Diagnóstico Alogénico Autólogo Anemia Refractaria X Anemia Sideroblástica X Anemia refractaria con exceso de blastos X Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación X Leucemia mielomonocítica crónica X Linfoma es un cáncer de los glóbulos[parentsguidecordblood.org]
  • Algunas de las enfermedades más comunes que afectan a la sangre son la anemia y la leucemia, pero no son las únicas. En los últimos años, se conocen cada vez más casos de enfermedades raras.[elheraldo.co]
  • Jakavi se administra en monoterapia , aunque su indicación no es categórica en los cuadros que incluyan anemia , situación en la que siempre se puede estudiar algún tipo de combinación farmacológica.En general, lossíntomas clínicos son diversos según[immedicohospitalario.es]
Fiebre
  • Si usted supera la quinta década de vida y sufre de agotamiento físico, fiebre nocturna, crecimiento anormal de abdomen , picazón en la piel, dolor en los huesos y al comer siente saciedad de inmediato, se le sugiere acudir a los servicios de salud, pues[vertigopolitico.com]
  • La fiebre tifoidea, la brucelosis, la mononucleosis infecciosa, la endocarditis, el paludismo, la leishmaniosis, los linfomas y otras muchas patologías también provocan un aumento del bazo.[cuidateplus.marca.com]
  • La MI es un cuadro autolimitado que afecta sobre todo a personas jóvenes y cuya tríada clásica es: faringitis, fiebre y adenopatías.[amf-semfyc.com]
  • Se presenta al Servicio de Urgencias con cuadro gastrointestinal, fiebre, dificultad respiratoria con saturación de 70% al aire ambiente y disminución de volúmenes urinarios.[scielo.org.mx]
  • Otro de los síntomas más comunes son la fiebre, la transpiración nocturna, la pérdida de peso y la picazón.[elheraldo.co]
Pérdida de peso
  • Otro de los síntomas más comunes son la fiebre, la transpiración nocturna, la pérdida de peso y la picazón.[elheraldo.co]
  • […] de peso, en contraste con un abdomen desproporcionadamente dilatado.[immedicohospitalario.es]
  • Los valores séricos del péptido del procolágeno tipo III están elevados en pacientes con mielofibrosis y, sobre todo, en aquellos con enfermedad activa (pérdida de peso, diaforesis, fiebre ).[ecured.cu]
  • Debe recoger la presencia de síntomas generales como fiebre, sudoración, pérdida de peso, adenopatías, artromialgias y síndrome constitucional.[amf-semfyc.com]
  • […] de peso 10% en seis mese, fiebre inexplicable, dolor articular difuso.[scielo.org.mx]
Cansancio
  • Mielofibrosis: el cáncer que es difícil de detectar y afecta a la médula ósea Entrevistas 24 Anemia, cansancio invalidante, taquicardia al hacer cualquier esfuerzo físico y gran inflamación del bazo son algunos de los síntomas de la Mielofribrosis, un[24horas.cl]
  • […] combinación farmacológica.En general, lossíntomas clínicos son diversos según cada paciente, siendo sus tres principales expresiones las consecuencias de la anemia, el aumento del bazo y sintomatologías generales como son la sudoración nocturna, el cansancio[immedicohospitalario.es]
  • Cuando acudí al médico tenía el rostro muy rojo, mucho dolor de cabeza y cansancio. Con estudios de laboratorio se confirmó lo que tengo”.[vertigopolitico.com]
  • Se suele acompañar de cansancio, petequias palatinas posteriores, y elevación de transaminasas; puede haber rash o esplenomegalia.[amf-semfyc.com]
  • Asociación estadísticamente significativa entre el Golberg y Siegrist (p 0.006 ); entre golberg y cansancio emocional (p 0.012); entre Siegrist y Cansancio Emocional (p 0.06). Se ha detectado un caso de burnout.[scielo.isciii.es]
Debilidad
  • 4106] Niveles muy elevados de las células grandes (megacariocitos) encargadas de producir plaquetas Agrandamiento del bazo ( esplenomegalia ) y Episodios en que hay trombosis y/o sangramientos Otros síntomas incluyen un bazo agrandado (esplenomegalia), debilidad[rarediseases.info.nih.gov]
  • Las manifestaciones más comunes en el momento del diagnóstico son síntomas generales (debilidad, fatiga, pérdida de peso), síntomas relacionados con la esplenomegalia (pesadez o malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, sensación precoz[ecured.cu]
  • Las anomalías no hematológicas más frecuentes en cada grupo (Jakavi, terapia convencional), fueron edema periférico (hinchazón de las extremidades) (36,3%; 28,8%), diarrea (32,2%; 17,8%) y astenia (debilidad) (24,0%; 12,3%) 1 .[farmanews.com]
Disnea
  • Un 25% de pacientes tiene como sintomatología inicial disnea y edema periférico (relacionado con la obstrucción linfática secundaria al aumento de presión intraabdominal o con los efectos cardiovasculares de la anemia crónica), sudación nocturna y dolor[ecured.cu]
  • […] principalmente como hepatoesplenomegalia sintomática. 4 En casos avanzados, los pacientes presentan una variedad de síntomas como consecuencia de la esplenomegalia, dentro de los cuales destaca: dolor, saciedad temprana, infarto esplénico, hipertensión portal y disnea[scielo.org.mx]
Derrame pleural
  • En el 25% de pacientes pueden observarse trastornos cardiovasculares en relación con la anemia (taquicardia, soplos funcionales, angor, edemas periféricos y signos de congestión pulmonar o Derrame Pleural ).[ecured.cu]
Neumonía
  • A veces es difícil de localizar el foco (p.e. no habrá condensación en una neumonía, porque no hay leucocitos para ello). Síndrome hemorrágico, variable (desde petequias hasta hemorragia cerebral).[hematosalamanca.es]
Diarrea
  • […] momento del diagnóstico son síntomas generales (debilidad, fatiga, pérdida de peso), síntomas relacionados con la esplenomegalia (pesadez o malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, sensación precoz de plenitud, flatulencia, estreñimiento o diarrea[ecured.cu]
  • HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
  • Las anomalías no hematológicas más frecuentes en cada grupo (Jakavi, terapia convencional), fueron edema periférico (hinchazón de las extremidades) (36,3%; 28,8%), diarrea (32,2%; 17,8%) y astenia (debilidad) (24,0%; 12,3%) 1 .[farmanews.com]
Dolor abdominal
  • HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
Saciedad precoz
  • La anamnesis exhaustiva debe empezar por los síntomas que produce el crecimiento del bazo (dolor en el hipocondrio izquierdo, saciedad precoz) y los signos derivados del hiperesplenismo (anemia, leucopenia, trombopenia).[amf-semfyc.com]
Trombosis
  • No existe consenso para utilizar terapia de reducción plaquetaria a pesar de un mayor riesgo de trombosis. Los pacientes pueden tener más riesgo de sufrir episodios trombóticos y hemorragia.[orpha.net]
  • […] pueden ser bastante diferentes de una persona a otra, por lo general incluyen: [1] [4106] Niveles muy elevados de las células grandes (megacariocitos) encargadas de producir plaquetas Agrandamiento del bazo ( esplenomegalia ) y Episodios en que hay trombosis[rarediseases.info.nih.gov]
  • La trombocitemia esencial (ET) es una neoplasia mieloproliferativa indolente que puede complicarse por eventos vasculares, incluyendo trombosis y sangrado.[es.wikipedia.org]
  • Excepcionalmente puede ocurrir un cuadro clínico secundario a trombosis de las venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari).[ecured.cu]
  • Síntomas relacionados con el aumento del l hematocrito y de la viscosidad en la sangre: trombosis y el sangrado.[conganat.org]
Taquicardia
  • Mielofibrosis: el cáncer que es difícil de detectar y afecta a la médula ósea Entrevistas 24 Anemia, cansancio invalidante, taquicardia al hacer cualquier esfuerzo físico y gran inflamación del bazo son algunos de los síntomas de la Mielofribrosis, un[24horas.cl]
  • En el 25% de pacientes pueden observarse trastornos cardiovasculares en relación con la anemia (taquicardia, soplos funcionales, angor, edemas periféricos y signos de congestión pulmonar o Derrame Pleural ).[ecured.cu]
Tendencia a la formación de hematomas
  • […] a la formación de hematomas y sangrado de nariz Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio , las vías urinarias o la piel Sangrado de las encías Sangrado (prolongado) ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente[medlineplus.gov]
Dolor óseo
  • óseo y la delgadez debida a la pérdida de peso, en contraste con un abdomen desproporcionadamente dilatado.[immedicohospitalario.es]
  • Con menos frecuencia pueden ocurrir cuadros agudos con fiebre , gota, dolor óseo o ictericia. El aspecto general del paciente puede variar desde una apariencia completamente normal a un aspecto caquéctico.[ecured.cu]
  • En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo. La mastocitosis cutánea ocurre en niños y una pequeña proporción se convierten en sistémica de curso indolente.[conganat.org]
Petequias
  • Petequias. Estigmas de endocarditis y hepatopatía. Hepatomegalia o masas abdominales. Soplos cardíacos o abdominales. Edemas.[amf-semfyc.com]
  • […] de peso), síntomas relacionados con la esplenomegalia (pesadez o malestar en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, sensación precoz de plenitud, flatulencia, estreñimiento o diarrea ), la anemia o el hipermetabolismo y problemas hemorrágicos (petequias[ecured.cu]
  • Síndrome hemorrágico, variable (desde petequias hasta hemorragia cerebral).[hematosalamanca.es]
Urticaria
  • HALLAZGOS CLÍNICOS Prurito, urticaria, dolor abdominal, diarrea, hipertensión y anafilaxia. En la enfermedad sistémica hay esplenomegalia, linfadenopatía o dolor óseo.[conganat.org]
Mareo
  • El cuadro clínico es similar a la trombocitemia esencial esporádica (TE; consulte este término) y puede incluir alteraciones de la microcirculación causando breves episodios de desvanecimiento y mareo, aumento del riesgo de episodios trombóticos, hemorragia[orpha.net]
  • Las reacciones adversas más frecuentes al fármaco, que se pueden producir en cualquier grado (incidencia 10%) son las infecciones del tracto urinario, anemia, trombocitopenia, neutropenia, hipercolesterolemia, mareos, dolor de cabeza, aumento de alanina[farmanews.com]
Esplenomegalia
  • En casos con pancitopenia sin esplenomegalia o con esplenomegalia muy moderada y fibrosis reticulínica moderada se debe considerar el diagnóstico diferencial con el síndrome mielodisplásico con fibrosis medular.[ecured.cu]
  • Puede haber una significativa pancitopenia y esplenomegalia masiva.[amf-semfyc.com]
  • ) y Episodios en que hay trombosis y/o sangramientos Otros síntomas incluyen un bazo agrandado (esplenomegalia), debilidad, dolores de cabeza, o una sensación en la piel de ardor, hormigueo o picazón.[rarediseases.info.nih.gov]
  • Esplenomegalia moderada ( MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA CRÓNICA CON METAPLASIA MIELOIDE (MFIC) DEFINICIÓN Proceso monoclonal caracterizado por: 1) panmielosis, 2) fibrosis de médula y a menudo osteosclerosis, 3) hematopoyesis extramedular, 4) esplenomegalia[conganat.org]
  • Cursa con: Anemia; Esplenomegalia gigante (fenómenos compresivos abdominales). Clínica de hipermetabolimo celular.[madrid.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico y diagnóstico diferencial En la mayor parte de pacientes es relativamente fácil establecer el diagnóstico de mielofibrosis idiopática.[ecured.cu]
  • Estar informados es muy importante cuando tenemos un diagnóstico de cáncer.[funleucemialinfoma.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico de este padecimiento se hace por exclusión.[scielo.org.mx]
  • En este artículo, utilizamos un formato de discusión basado en casos para ilustrar nuestro enfoque para el diagnóstico y tratamiento de ET.[es.wikipedia.org]
Trombocitosis
  • Resumen La trombocitosis familiar es un tipo de trombocitosis, un aumento mantenido del número de plaquetas, que afecta a la línea de progenitores de plaquetas/megacariocitos y puede producir tendencia a trombosis y hemorragia, pero no causa proliferación[orpha.net]
  • Los principales tipos de trombocitosis incluyen la trombocitosis reactiva (o secundaria), neoplasias mieloides clonales y trombocitosis familiar o hereditaria Complicaciones. [ editar ] Puede evolucionar a una mielofibrosis con metaplasia mieloide , distinguiéndose[es.wikipedia.org]
  • Trombocitosis esencial o hemorrágica Es un síndrome mieloproliferativo crónico, caracterizado por una trombocitosis (aumento de plaquetas) marcada en sangre periférica, con proliferación de megacariocitos y trombocitos en la médula ósea.[madrid.org]
  • La trombocitosis esencial se debe a una proliferación excesiva en la médula ósea de los megacariocitos, los precursores de las plaquetas.[salud.mapfre.es]
  • En modelos animales (ratón), esta mutación induce un síndrome mieloproliferativo con trombocitosis.[laboratoriomedicina-huca.es]
Derrame pleural
  • En el 25% de pacientes pueden observarse trastornos cardiovasculares en relación con la anemia (taquicardia, soplos funcionales, angor, edemas periféricos y signos de congestión pulmonar o Derrame Pleural ).[ecured.cu]

Tratamiento

  • Es el tratamiento de elección en mujeres gestantes.[es.wikipedia.org]
  • La supervivencia con tratamiento es de alrededor de cinco años.[jano.es]
  • Desde aquí traemos problemas en México por la falta de información y de estadísticas, que son base importante para cualquier investigación, cualquier protocolo de tratamiento.[comunicacion.senado.gob.mx]
  • Para combatir la sintomatología de esta enfermedad, existen tratamientos que pueden incluir además las transfusiones de sangre.[elheraldo.co]
  • Los tratamientos no curativos de la MI pueden clasificarse en tres grupos según el objetivo deseado: (i) tratamientos cuyo objetivo es estimular la médula ósea, como por ejemplo los andrógenos y las hemopoyetinas; (ii) tratamientos cuyo objetivo es disminuir[ecured.cu]

Pronóstico

  • No está bien definido el papel pronóstico del tamaño del bazo y su velocidad de crecimiento. La intensidad de la anemia tiene un valor pronóstico muy significativo, mientras que la trombocitopenia tiene un valor pronóstico menos importante.[ecured.cu]
  • Francisco Cervantes, del Servicio de Hematología del Hospital Clínic de Barcelona, y en el que han participado los principales grupos en este ámbito de Europa y Estados Unidos, ha elaborado un nuevo sistema de clasificación pronóstica de la mielofibrosis[blog.hospitalclinic.org]
  • A partir de su exposición se supo que la mielofibrosis es una es una neoplasia hematológica con sintomatología clara en el 70% de los casos, cuyo pronóstico suele ser desfavorable y cuyas opciones de tratamiento eran muy limitadas hasta ahora.[immedicohospitalario.es]
  • El perfil genómico también tiene el potencial de mejorar la cuantificacion del pronóstico y, más generalmente, la toma de decisiones clínicas porque las diferentes mutaciones que causan la patologia están asociadas con características clínicas distintas[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico es muy ensombrecedor, expectativas de vida de 5 a 7 años, que se prolongan con base en una serie de tratamientos paliativos muchos de ellos y que generalmente, y es lo que queremos evitar, que se asocien a una mala calidad de vida; de los[comunicacion.senado.gob.mx]

Etiología

  • […] mieloproliferativas clásicas (NPP) de Filadelfia negativas, una categoría de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides que también incluye policitemia vera (PV) y mielofibrosis primaria ) Etiología[es.wikipedia.org]
  • Figura 3: Dilatación ureteral izquierda de etiología no determinada.[scielo.org.mx]
  • Infecciones La esplenomegalia puede acompañar como signo clínico a muchas infecciones de todas las etiologías.[amf-semfyc.com]
  • Epidemiología, etiología y patogenia Es una enfermedad muy poco frecuente, cuya incidencia se estima inferior a un caso por 100.000 habitantes y año.[ecured.cu]
  • Respuestas al TIS El grado de respuesta no parece depender de la etiología de la enfermedad (idiopática, toxica, vírica, complejo AM-HPN...)[hematosalamanca.es]

Epidemiología

  • Epidemiología, etiología y patogenia Es una enfermedad muy poco frecuente, cuya incidencia se estima inferior a un caso por 100.000 habitantes y año.[ecured.cu]
  • Servei de Prevenció de Riscos Laborals i Servei de Medicina Preventiva i Epidemiologia de l'Hospital de la Santa Creu i Sant Pau [email protected] Objetivo: La tasa de vacunación contra la gripe en el personal sanitario en Catalunya no llega al 30%[scielo.isciii.es]
  • Epidemiologia Estudios retrospectivos, antiguos y metodológicamente cuestionables, reportaban incidencias de 13 (Suecia), 5-12 (EEUU) u 8 (Israel) casos/10e6 habitante/año.[hematosalamanca.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Conclusiones Se han realizado avances significativos en el abordaje y entendimiento de la mielofibrosis y su fisiopatología, lo cual lleva a nuevos enfoques terapéuticos; la identificación del gen JAK2 y el desarrollo de tratamientos de primera elección[scielo.org.mx]

Prevención

  • Hospital Universitari de Tarragona Joan XXIII; NÉMESIS PREVENCIÓN SLU.[scielo.isciii.es]
  • La prevención de los eventos vasculares ha sido hasta ahora el principal objetivo de la terapia, y sigue siendo extremadamente importante en el tratamiento de los pacientes con ET.[es.wikipedia.org]
  • Como centro dedicado monográficamente al cáncer, se ocupa de la enfermedad de forma integral, agrupando la prevención, asistencia, formación especializada e investigación.[blog.hospitalclinic.org]
  • Son de la mayor importancia en AP la prevención y el tratamiento de infecciones en pacientes esplenectomizados o con hipoesplenismo funcional.[amf-semfyc.com]

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