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Mielofibrosis primaria

Mielofibrosis con metaplasia mieloide


Presentación

  • Proximamente está prevista la presentación de los resultados del COMFORT-1 en un congreso médico.[jano.es]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • Considerando la alta incidencia de TP en la HNR y la elevada frecuencia de trastornos trombofílicos en ambas condiciones, es verosímil que ambas entidades constituyan presentaciones diferentes de un único trastorno.[scielo.isciii.es]
  • Resumen: Se realiza una revisión de la literatura de mielofibrosis en relación con su clasificación y estudio, reconociéndola al día de hoy dentro de los síndromes mieloproliferativos; el motivo es la presentación de un paciente masculino de 64 años de[scielo.org.mx]
  • La presentación fue más frecuente en el grupo de mayores de 60 años. El 80 % de los pacientes presentaron síntomas al momento del diagnóstico.[bvs.sld.cu]
Hepatomegalia
  • Las manifestaciones clínicas dependen del tipo sanguíneo afectado y pueden incluir: anemia, palidez, esplenomegalia, hipermetabolismo, petequias, hematomas, hemorragias, linfadenopatía, hepatomegalia e hipertensión portal.[orpha.net]
  • .- Examen físico: Hepatomegalia (en muchos casos). Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro).[fundamentosclinicos.com]
  • Este proceso, denominado hematopoyesis extramedular, da lugar con frecuencia a esplenomegalia o hepatomegalia.[ivami.com]
  • Exploración física Palidez cutánea y mucosa Esplenomegalia (90%) Esplenomegalia masiva (10%) Hepatomegalia (50-60%) 14.[es.slideshare.net]
  • El signo más común en la exploración física fue la esplenomegalia, seguido de hepatomegalia, y en un caso se encontraron manifestaciones purpúrico-hemorrágicas y adenopatías ( tabla 1 ).[bvs.sld.cu]
Anemia
  • Extirpación del bazo ( esplenectomía ) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia. A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente.[nlm.nih.gov]
  • […] neoplasia mieloproliferativa (NMP) caracterizada por la mieloproliferación clonal derivada de células madre que a menudo, pero no siempre, está acompañada por la mutación JAK2, CALR o MPL, expresión anormal de citoquinas, fibrosis de la médula ósea, anemia[medicalcriteria.com]
  • Extirpación del bazo ( esplenectomía ) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia. Expectativas (pronóstico) A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente.[arh.adam.com]
  • […] atisbos de cambio debido a la introducción de los trasplantes de intensidad reducida y los avances en el conocimiento de la biología molecular de esta enfermedad crónica que afecta a personas de más de 60 años y provoca cicatrización de la médula ósea, anemia[gacetamedica.com]
Pérdida de peso
  • Las tres manifestaciones clínicas principales son: las derivadas de la anemia, el aumento del bazo (esplenomegalia) y síntomas generales (como sudoración nocturna, cansancio, dolor óseo y pérdida de peso), que pueden llegar a ser incapacitantes.[prnoticias.com]
  • […] de peso Sudores nocturnos Fiebre muy baja Agrandamiento del hígado Tos seca Comezón El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.[nlm.nih.gov]
  • Pérdida de peso en casos avanzados. Dolor por infarto esplénico. 1.2).- Examen físico: Hepatomegalia (en muchos casos). Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro).[fundamentosclinicos.com]
  • […] de peso, en contraste con un abdomen desproporcionadamente dilatado.[immedicohospitalario.es]
  • Se trata de una enfermedad que afecta a la médula ósea que principalmente aparece entre los 60 y 70 años, y los síntomas más incapacitantes son la anemia, un aumento del tamaño del bazo o esplenomegalia, sudoración nocturna, dolor óseo y pérdida de peso[infosalus.com]
Fiebre
  • […] antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo) Dolor óseo Sangrado facil, hematomas Fatiga Aumento de la probabilidad de contraer una infección Piel pálida Dificultad para respirar con el ejercicio Pérdida de peso Sudores nocturnos Fiebre[nlm.nih.gov]
  • Fiebre en casos avanzados. Pérdida de peso en casos avanzados. Dolor por infarto esplénico. 1.2).- Examen físico: Hepatomegalia (en muchos casos). Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro).[fundamentosclinicos.com]
  • Se presenta al Servicio de Urgencias con cuadro gastrointestinal, fiebre, dificultad respiratoria con saturación de 70% al aire ambiente y disminución de volúmenes urinarios.[scielo.org.mx]
Cansancio
  • Entre ellos destaca el cansancio, uno de los síntomas que más afecta a su calidad de vida, ya que les impide realizar tareas diarias como trabajar, realizar actividades físicas o salir de casa con la frecuencia habitual.[prnoticias.com]
  • […] combinación farmacológica.En general, lossíntomas clínicos son diversos según cada paciente, siendo sus tres principales expresiones las consecuencias de la anemia, el aumento del bazo y sintomatologías generales como son la sudoración nocturna, el cansancio[immedicohospitalario.es]
  • Con frecuencia, la anemia provoca cansancio o dificultad para respirar. Una pérdida de los leucocitos puede dar lugar a un mayor número de infecciones, y una reducción de las plaquetas puede provocar con facilidad hemorragias o hematomas.[ivami.com]
Palidez
  • Las manifestaciones clínicas dependen del tipo sanguíneo afectado y pueden incluir: anemia, palidez, esplenomegalia, hipermetabolismo, petequias, hematomas, hemorragias, linfadenopatía, hepatomegalia e hipertensión portal.[orpha.net]
  • Exploración física Palidez cutánea y mucosa Esplenomegalia (90%) Esplenomegalia masiva (10%) Hepatomegalia (50-60%) 14.[es.slideshare.net]
Pérdida de apetito
  • De hecho, más del 75% de los enfermos con mielofibrosis presentan saciedad temprana, sufren pérdida de apetito o se sienten “llenos” tras ingerir pequeñas cantidades de comida’.[prnoticias.com]
Dolor abdominal
  • Con 36 años de edad reingresó por vómitos, dolor abdominal y febrícula. Una tomografía computarizada (TC) mostró un engrosamiento mural de asas intestinales junto con una trombosis oclusiva y de novo de la vena mesentérica superior ( Fig. 1 ).[scielo.isciii.es]
Derrame pleural
  • Raramente está relacionada con: derrames pleurales o tumores formados por células hematopoyéticas en los riñones, las glándulas suprarrenales, el pulmón, el sistema nervioso central, dando lugar a fenómenos compresivos.[es.slideshare.net]
Neumonía
  • La muerte en 3 de los pacientes fue secundaria a procesos infecciosos respiratorios, lo que coincide con otras series, que incluyen a las neumonías dentro de las principales causas de muerte, además de la transformación a leucemia mieloide aguda, el fracaso[bvs.sld.cu]
Disnea
  • […] principalmente como hepatoesplenomegalia sintomática. 4 En casos avanzados, los pacientes presentan una variedad de síntomas como consecuencia de la esplenomegalia, dentro de los cuales destaca: dolor, saciedad temprana, infarto esplénico, hipertensión portal y disnea[scielo.org.mx]
Trombosis
  • El riesgo de TP de los pacientes con HNR es mayor que el descrito en la cirrosis; la relación de la MP con la trombosis también es obvia 2 .[scielo.isciii.es]
  • Se evaluaron 11 casos de mielofibrosis primaria (MP), de los cuales dos debutaron con trombosis venosa esplácnica (TVE).[biblat.unam.mx]
Dolor óseo
  • Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes: Llenura abdominal , dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo) Dolor óseo Sangrado facil, hematomas Fatiga Aumento de la probabilidad de contraer[nlm.nih.gov]
  • óseo y la delgadez debida a la pérdida de peso, en contraste con un abdomen desproporcionadamente dilatado.[immedicohospitalario.es]
  • Se trata de una enfermedad que afecta a la médula ósea que principalmente aparece entre los 60 y 70 años, y los síntomas más incapacitantes son la anemia, un aumento del tamaño del bazo o esplenomegalia, sudoración nocturna, dolor óseo y pérdida de peso[infosalus.com]
  • Las tres manifestaciones clínicas principales son: las derivadas de la anemia, el aumento del bazo (esplenomegalia) y síntomas generales (como sudoración nocturna, cansancio, dolor óseo y pérdida de peso), que pueden llegar a ser incapacitantes.[prnoticias.com]
Sudores nocturnos
  • nocturnos Fiebre muy baja Agrandamiento del hígado Tos seca Comezón El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.[nlm.nih.gov]
  • nocturnos Fiebre muy baja Agrandamiento del hígado Tos seca Comezón Pruebas y exámenes El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.[arh.adam.com]
  • Otros signos y síntomas frecuentes de la mielofibrosis primaria incluyen fiebre, sudores nocturnos y dolor de huesos.[ivami.com]
Petequias
  • Las manifestaciones clínicas dependen del tipo sanguíneo afectado y pueden incluir: anemia, palidez, esplenomegalia, hipermetabolismo, petequias, hematomas, hemorragias, linfadenopatía, hepatomegalia e hipertensión portal.[orpha.net]
Vértigo
  • Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios trombóticos (14.7%), tres episodios hemorrágicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensión pulmonar (8.8%) y un paciente desarrolló vértigo (2.9%).[actamedicacolombiana.com]
Mareo
  • Aunque es habitual que los pacientes no sufran ningún síntoma, los más comunes son: Dolores de cabeza Hormigueo Sensación de quemazón en manos y pies Debilidad Prurito Sensación de mareo Trombos Hemorragias Infórmese sobre causas y otros síntomas de la[shire.es]
Esplenomegalia
  • ‘Otra de las manifestaciones clínicas que afecta de forma importante a la calidad de vida es la esplenomegalia, la cual produce, entre otros síntomas, dolor en la zona abdominal y opresión del estómago.[prnoticias.com]
  • Exploración física Palidez cutánea y mucosa Esplenomegalia (90%) Esplenomegalia masiva (10%) Hepatomegalia (50-60%) 14.[es.slideshare.net]
  • Leucocitosis 11000/µL Esplenomegalia palpable. LDH aumentado por encima del límite normal superior del rango de referencia institucional.[medicalcriteria.com]
  • Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro).[fundamentosclinicos.com]
  • Las manifestaciones clínicas dependen del tipo sanguíneo afectado y pueden incluir: anemia, palidez, esplenomegalia, hipermetabolismo, petequias, hematomas, hemorragias, linfadenopatía, hepatomegalia e hipertensión portal.[orpha.net]
Esplenomegalia masiva
  • Exploración física Palidez cutánea y mucosa Esplenomegalia (90%) Esplenomegalia masiva (10%) Hepatomegalia (50-60%) 14.[es.slideshare.net]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018 Feb 9;8(2):15. [Medline] Tefferi A.[medicalcriteria.com]
  • Presencia de dacriocitos o GR en forma de gota (son característicos). 2.3).- LDH aumentada. 3).- Otras ayudas diagnósticas: Biopsia de médula ósea. PRONOSTICO: La mediana de supervivencia es de 5 años.[fundamentosclinicos.com]
  • El diagnóstico de este padecimiento se hace por exclusión.[scielo.org.mx]
  • ARTÍCULO ORIGINAL Aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos de la mielofibrosis primaria Diagnostic, evolutionary and therapeutic aspects of primary myelofibrosis Dr. Onel Ávila Cabrera , Dra. Yanet González Albelo , Dr.[bvs.sld.cu]
Trombocitosis
  • Trombocitosis : conteo de plaquetas superior a 350 10 9 /L.[bvs.sld.cu]
  • Demostración de JAK2 V617F u otro marcador clonal o, en ausencia de marcador clonal, no evidencia de trombocitosis reactiva.[shire.es]
  • […] ósea con dismielopoyesis y megacariocitos hipolobulados, fibrosis, citopenias o citosis, y esplenomegalia progresiva. 4 Las manifestaciones son variables e incluyen anemia progresiva, leucopenia o leucocitosis, leucoeritroblastosis, trombocitopenia o trombocitosis[scielo.org.mx]
Poiquilocitosis
  • Poiquilocitosis (GR de diferente forma). Eritrocitos policromatofílicos o sea reticulocitos que no han terminado el proceso de maduración en GR maduros (no siempre presentes). Reacción leucoeritroblástica Células de la línea mieloide inmaduras.[fundamentosclinicos.com]
  • […] progresiva, hipertensión pulmonar, transformación leucémica y muerte prematura. 5 Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia con niveles de hemoglobina 10 g/dL en más del 50% de los pacientes, encontrando en el frotis de sangre periférica anisocitosis, poiquilocitosis[scielo.org.mx]
Eritroblasto
  • Presencia de eritroblastos y de abundantes hematíes en “gota de lágrima” o dacriocitos (fig. 2). Leucocitosis con desviación a la izquierda; aparición de mielocitos, metamielocitos y cayados.[es.slideshare.net]
  • Especial mención merece la presencia de hematíes en forma de lágrimas, células mieloides inmaduras y eritroblastos en la sangre periférica (reacción leucoeritroblástica), que se observó en la mayoría de los pacientes.[bvs.sld.cu]
Derrame pleural
  • Raramente está relacionada con: derrames pleurales o tumores formados por células hematopoyéticas en los riñones, las glándulas suprarrenales, el pulmón, el sistema nervioso central, dando lugar a fenómenos compresivos.[es.slideshare.net]

Tratamiento

  • Desde hace 40 años, según ha reconocido Francisco Cervantes, del Servicio de Hematología del Hospital Clínic de Barcelona, el tratamiento de la enfermedad se basaba en el control de los síntomas mediante tratamientos específicos para cada uno de ellos[infosalus.com]
  • Estos resultados refuerzan los hallazgos de un estudio de Fase I/II, publicado en septiembre en The New England Journal of Medicine , reflejan que el tratamiento con INC424 comportó beneficios clínicos remarcables y duraderos en estos pacientes.[jano.es]
  • Usualmente, este tratamiento se comtempla para personas jóvenes. Otros tratamientos pueden implicar: Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia. Radioterapia y quimioterapia.[nlm.nih.gov]
  • Por esta razón, se ha considerado como diana para el tratamiento del cáncer.[revistageneticamedica.com]

Pronóstico

  • Mal pronóstico En este sentido, el estudio internacional ha comprobado y establecido una serie de factores de mal pronóstico, como son la edad avanzada, la presencia de sintomatología constitucional, la anemia (menos de 10 gramos de hemoglobina), leucocitos[gacetamedica.com]
  • PRONOSTICO: La mediana de supervivencia es de 5 años. Los marcadores pronósticos negativos son Hb 10 g/dL, antecedentes de trasfusiones, leucocitosis o leucopenia y plaquetas 100.000.[fundamentosclinicos.com]
  • El médico agrega que cada vez se usa más la información genética como biomarcador del pronóstico en los pacientes con mielofibrosis primaria y que anticipa la posible aplicación de este método, junto con información clínica relevante y datos tanto de[newsnetwork.mayoclinic.org]
  • A partir de su exposición se supo que la mielofibrosis es una es una neoplasia hematológica con sintomatología clara en el 70% de los casos, cuyo pronóstico suele ser desfavorable y cuyas opciones de tratamiento eran muy limitadas hasta ahora.[immedicohospitalario.es]

Etiología

  • Figura 3: Dilatación ureteral izquierda de etiología no determinada.[scielo.org.mx]
  • Su etiología aún es desconocida. 2 Varios estudios señalan el origen de la MP en la célula madre hematopoyética con afectación clonal de los progenitores mieloides, megacariocíticos y eritroides, monocitos y linfocitos B y T.[bvs.sld.cu]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGIA DE LA MIELOFIBROSIS: Más frecuente entre los 50 y 70 años. PATOLOGENIA DE LA MIELOFIBROSIS.[fundamentosclinicos.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Conclusiones Se han realizado avances significativos en el abordaje y entendimiento de la mielofibrosis y su fisiopatología, lo cual lleva a nuevos enfoques terapéuticos; la identificación del gen JAK2 y el desarrollo de tratamientos de primera elección[scielo.org.mx]

Prevención

  • A partir de la historia médico y las condiciones de trabajo, se detectó una exposición crónica al benceno y una falta de medidas de prevención.[medes.com]
  • Mayo Clinic En calidad de institución principal y financiada por el Instituto Nacional del Cáncer, el Centro Oncológico de Mayo Clinic realiza investigaciones básicas, clínicas y poblacionales para traducir los descubrimientos en mejores métodos de prevención[newsnetwork.mayoclinic.org]

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