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Mastocitosis cutánea


Presentación

  • En relación al sexo fue más frecuente en varones (1,4:1), mientras que la edad de presentación que mayor en menores de dos años (97%). En pocos casos se halló antecedentes de atopia.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Objetivo: exponer las características clínicas de una forma poco común de presentación del mastocitoma cutáneo.[redalyc.org]
  • Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en… 5 ...[es.slideshare.net]
  • En realidad es una enfermedad clonal de los progenitores de las células hematopoyéticas de la médula ósea, que se manifiestan con un espectro amplio de presentaciones clínicas y morfológicas.[ivami.com]
  • Urticaria pigmentosa: dos presentaciones clínicas diferentes en pediatría. Arch Argent Pediatr. 2011;109:72-6. 3. Díaz Llanio PA, Abreu Carrete B, Pando García E, Correa Trujillo Y, Camejo Puentes M. Mastocitosis: urticaria pigmentosa.[kundoc.com]
Hematemesis
  • Se plantean tendencias a las hemorragias, como equimosis, hematemesis, melena, etcétera, relacionado con el aumento de la heparina en sangre, pero no constatable en este paciente. 6,7 Otros autores reportan la presencia de anemia, leucopenia y trombocitopenia[redalyc.org]
Brazo largo
  • El gen KIT ( v-kit Hardy-Zuckerman 4 feline sarcoma viral oncogene homolog), también denominado gen CD117 , C-Kit , PBT o SCFR , se encuentra en el brazo largo del cromosoma 4 (4q12).[ivami.com]
Sensación de ardor en la piel
  • Si con las medidas generales los síntomas persisten, el tratamiento de primera línea lo constituyen los antihistamínicos H1, que han demostrado ser útiles en el tratamiento del flushing , el prurito, los habones y la sensación de ardor de la piel.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El criterio mayor aislado es diagnóstico de mastocitosis. Con los criterios menores serían necesarios tres de ellos para realizar el diagnóstico.[ivami.com]
  • Al respecto, las máculas hiperpigmentadas difusas también constituyen un diagnóstico diferencial.[elsevier.es]
  • Elementos estos que nos confirmaron el diagnóstico de Mastocitosis cutánea.[redalyc.org]
  • El objetivo es revisar clínica y manejo de las MCD en un hospital de tercer nivel, analizando diagnóstico, tratamiento y exacerbaciones.[analesdepediatria.org]
  • El diagnóstico diferencial se haría con la urticaria crónica idiopática, la mastocitosis sistémica y la histiocitosis1. El tratamiento será individualizado, teniendo en cuenta las manifestaciones de cada paciente.[kundoc.com]

Tratamiento

  • El tratamiento se basa en: 1.[analesdepediatria.org]
  • El tratamiento será individualizado, teniendo en cuenta las manifestaciones de cada paciente. Se deberán evitar los desencadenantes, como determinados alimentos, fármacos o picaduras de insectos1-3.[kundoc.com]
  • Se instauró tratamiento con ketotifeno, ranitidina y betametasona tópica, con respuesta clínica.[revistaalergia.mx]
  • ¿Cuál es su tratamiento? El tratamiento va encaminado al tratamiento de los síntomas. En formas sintomáticas la primera opción son los antihistamínicos H1 de nueva generación (mayor vida media y más selectivos: cetirizina, loratadina, fexofenadina).[fundacionpielsana.es]
  • En estos momentos, el paciente se encuentra con tratamiento con inhibidores de los mastocitos, así como tratamiento sintomático, y ha mostrado una evolución satisfactoria a pesar del corto período de tiempo que lleva con este esquema terapéutico.[redalyc.org]

Pronóstico

  • En la edad pediátrica se considera que tiene un pronóstico más benigno en comparación con la que se inicia en la vida adulta. La mastocitosis cutánea se caracteriza por infiltración mastocitaria sin compromiso de otros órganos.[revistaalergia.mx]
  • ¿Qué pronóstico tienen las mastocitosis? 10.1. Infancia El 50% de las urticarias pigmentosas que aparecen en la infancia se resuelven en la edad adulta.[fundacionpielsana.es]
  • Cuyo pronostico es variable, por requerir seguimiento prolongado que permita evitar factores precipitantes, proporcionar tratamiento sintomático, ya que en gran número de estos pacientes hallamos resolución parcial en los primeros tres años.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Puede limitarse a la piel o tener un compromiso sistémico, siendo de baja prevalencia y pronóstico benigno en la infancia.[elsevier.es]
  • El pronóstico de esta forma clínica es reservado, pues adolescentes y adultos pueden evolucionar gradualmente a una MCs sistémica (con infiltración mastocitaria de la médula ósea en más de 90 % de los casos y afectación ósea en más de 50 %. 6-8,9-13 El[redalyc.org]

Etiología

  • Introducción: Mastocitosis cutánea, enfermedad de etiología desconocida y presentación infrecuente, se presenta generalmente en menores de dos años a (55% a 94%), es más frecuente en varones (21) y mayormente existe algún antecedente de atopia personal[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Docente-Investigador de la Universidad Nacional de Chimborazo (UNACH). [email protected] RESUMEN Introducción: la mastocitosis o mastocitoma es una genodermatosis, de etiología desconocida, por lo que se incluye en el grupo de enfermedades raras o pocos[redalyc.org]
  • […] también está disponible Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • CUTANEA MACULOPAPULAR también está disponible Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • –En realidad, lo original es haber creado una Red multidisciplinaria y multihospitalaria que es capaz de abarcar todos los aspectos relacionados con las mastocitosis y los síndromes de activación mastocitaria; desde la epidemiología hasta la investigación[adelantosdigital.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología de las mastocitosis se basa en la implicación del receptor tirosina cinasa KIT de la membrana, así como en sus mutaciones autoactivadoras, de las que la más frecuente es la D816V.[em-consulte.com]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología BS irrigación sanguínea CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La prevención de sus efectos sobre los tejidos constituye la clave del tratamiento, con los inhibidores de las tirosincinasas y otras moléculas dirigidas a los mecanismos bioquímicos de las vías activadas de transducción del mastocito. 10-12 Revista Habanera[redalyc.org]
  • Prevención de factores que pueden desencadenar la degranulación mastocitaria Si se va a recibir anestesia general debe ser premedicado con prednisona junto con antagonistas frente a los receptores H1 y H2 de la histamina; pueden usarse el etomidato y[bvs.sld.cu]
  • La prevención de los episodios de liberación es fundamental en las mastocitosis. Todos estos protocolos están disponibles en las páginas web de la REMA (www.mastocitosis.org) y de la Asociación de pacientes (www.aedm.org).[adelantosdigital.com]
  • Generalidades El objetivo de este trabajo ha sido revisar las guías para el diagnóstico, el tratamiento, el seguimiento de las mastocitosis y la prevención de los episodios de liberación de mediadores del mastocito (MC).[scielo.isciii.es]

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