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Mastocitosis


Presentación

  • La presentación de MS como fracturas vertebrales clínicas en varones jóvenes no es frecuente. A continuación describimos un caso de osteoporosis establecida como única manifestación de MS.[reumatologiaclinica.org]
  • La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1 , evolución y pronóstico.[elsevier.es]
  • En realidad es una enfermedad clonal de los progenitores de las células hematopoyéticas de la médula ósea, que se manifiestan con un espectro amplio de presentaciones clínicas y morfológicas.[ivami.com]
  • Intercrisis presentó lesiones dérmicas permanentes, se quejaba de molestias gástricas vagas, dolores óseos inespecíficos en extremidades, cefalea y episodios de taquicardia autolimitada frecuentes de presentación prácticamente diarias.[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico es más complejo cuando el síntoma de presentación es la anafilaxia sin lesión cutánea; en estos casos, el tiempo desde el primer cuadro severo de liberación hasta el diagnóstico depende del grado de experiencia del médico para interpretar[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Para la detección de la mastocitosis sistémica se utilizan otros métodos diagnósticos como la radiografía para visualizar las alteraciones del hueso y en ocasiones estudios del hígado y médula ósea.[es.wikipedia.org]
  • El diagnóstico fue OP idiopática del varón, aunque permaneció oculto el diagnóstico de MS durante años al no presentar sintomatología concordante.[reumatologiaclinica.org]
  • El diagnóstico se basa en análisis histológicos y citológicos de la médula ósea (criterio de diagnóstico principal).[orpha.net]
  • El criterio mayor aislado es diagnóstico de mastocitosis. Con los criterios menores serían necesarios tres de ellos para realizar el diagnóstico.[ivami.com]
  • ., pueden orientar al diagnóstico.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Tras aplicarle el tratamiento, añadió, se consiguió una "despigmentación completa de la piel" y prácticamente de las células de la médula ósea.[elmundo.es]
  • La morfina y sus derivados (codeína…) ¿Qué tipo de tratamientos pueden ser útiles en las mastocitosis? 1. Medicamentos que bloquean la unión de la Histamina a sus receptores.[sepeap.org]
  • España, con el Instituto de Castilla La Mancha al frente, aún no se ha sumado a ese Registro por discrepancias en el tratamiento de la protección de datos de los pacientes.[revistaaqui.info]
  • Seleccionar adecuadamente los pacientes que pueden beneficiarse con el tratamiento.[bvs.sld.cu]
  • "Actualmente no hay nada que logre la remisión total de las lesiones cutáneas en mastocitosis, pero estamos probando el láser vascular como tratamiento alternativo de las mismas", ha explicado.[infosalus.com]

Pronóstico

  • La información obtenida servirá no sólo para establecer el carácter clonal de la enfermedad, sino también para valorar el pronóstico a largo plazo, según la mutación esté restringida al MC (MSI de buen pronóstico) o afecte a todas las líneas hematopoyéticas[elsevier.es]
  • El pronóstico de la enfermedad debería ser benigno dado la presencia de urticaria pigmentosa y el respeto en la médula ósea de la serie hemática y la ausencia de fibrosis.[scielo.conicyt.cl]
  • ¿Qué pronóstico tienen las mastocitosis? 10.1. Infancia El 50% de las urticarias pigmentosas que aparecen en la infancia se resuelven en la edad adulta.[fundacionpielsana.es]
  • Algunos pacientes de más edad (60 años) tienen una forma sistémica más agresiva, que suele asociarse a una afectación hematológica que conlleva un pronóstico desfavorable de la enfermedad.[em-consulte.com]
  • El pronóstico es generalmente bueno y la esperanza de vida es similar a la de la población general.[orpha.net]

Etiología

  • La etiología permanece desconocida, pero existen evidencias de una mutación activadora de KIT (normalmente D816V), en los mastocitos de casi el 80% de los pacientes con MSI.[orpha.net]
  • La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1 , evolución y pronóstico.[elsevier.es]
  • En ausencia de manifestaciones clínicas, se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas u osteolíticas de etiología no filiada.[reumatologiaclinica.org]
  • Se debe sospechar ante cualquier paciente con síncopes repetitivos, en especial si no existe otra causa que lo justifique, en varones con osteoporosis y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas y/u osteolíticas de etiología no filiada.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • –En realidad, lo original es haber creado una Red multidisciplinaria y multihospitalaria que es capaz de abarcar todos los aspectos relacionados con las mastocitosis y los síndromes de activación mastocitaria; desde la epidemiología hasta la investigación[adelantosdigital.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología de las mastocitosis se basa en la implicación del receptor tirosina cinasa KIT de la membrana, así como en sus mutaciones autoactivadoras, de las que la más frecuente es la D816V.[em-consulte.com]
  • MANIFESTACIONES CLINICAS: FISIOPATOLOGIA Y CLASIFICACION Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis sistémica se deben a la ocupación de los tejidos por la masa de células cebadas, a la respuesta tisular frente a esta ocupación y a la liberación[elsevier.es]
  • Fisiopatología y clínica Los mastocitos y los basófilos tienen algunas características que los hacen similares, pero también presentan numerosas diferencias.[scielo.isciii.es]

Prevención

  • Prevención de factores que pueden desencadenar la degranulación mastocitaria Si se va a recibir anestesia general debe ser premedicado con prednisona junto con antagonistas frente a los receptores H1 y H2 de la histamina; pueden usarse el etomidato y[bvs.sld.cu]
  • La prevención de los episodios de liberación es fundamental en las mastocitosis. Todos estos protocolos están disponibles en las páginas web de la REMA (www.mastocitosis.org) y de la Asociación de pacientes (www.aedm.org).[adelantosdigital.com]
  • Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención.[fbbva.es]

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