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Malrotación congénita del colon


Presentación

  • Síntomas en la presentación Los síntomas más comunes – dolor abdominal y emesis – fueron vistos en casi la mitad de los pacientes al momento de la presentación.[intramed.net]
  • La presentación es variada y depende del nivel de la atresia. Hay antecedente de polihidramnios en 24% de los casos. Distensión abdominal, que es el más frecuente de los signos (98% de los casos), acompañado de vómito biliar en 84% de los casos.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Por lo ya explicado los pacientes con dicho defecto sufren de obstrucción intestinal a corta edad, por lo cual la presentación de esta patología es de muy poca frecuencia en el adulto ,lo que hace importante la revisión y presentación de este caso (1,2,3,4,5,6,7[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Es infrecuente la presentación tardía con síntomas de estreñimiento grave y retraso en el crecimiento.[orpha.net]
  • Pronóstico El pronóstico de MRI depende de la edad de presentación, tiempo de presentación de episodio agudo, presencia de vólvulos del intestino medio, severidad de la patología asociada, extensión de compromiso intestinal con resección masiva y síndrome[scielo.sa.cr]
Síndrome de Down
  • La HSCR también se asocia con anomalías cromosómicas, principalmente con el síndrome de Down. Etiología La HSCR es una neurocristopatía y es debida a un defecto en el desarrollo del sistema nervioso entérico.[orpha.net]
  • Se puede asociar a trisomía 21 (síndrome de Down) en el 30% de los casos y a alteraciones cardiacas entre el 17 y el 33% de los casos.[madrid.org]
  • Aproximadamente el 50% de los niños afectados con algún tipo de atresia intestinal, tienen alguna otra forma de anomalía: enfermedades congénitas del corazón, anorectales o genitourinarias, síndrome de Down o atresia de esófago.[infogen.org.mx]
  • . • Los bebés con atresia duodenal y síndrome de Down deben tener una biopsia rectal si hay alguna sospecha de enfermedad de Hirschsprung. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G..[es.slideshare.net]
Inflamación
  • . - Gastritis y Enfermedad ulcerosa péptica: Tanto la simple inflamación de la mucosa gastro-duodenal, como la formación de úlceras, tienen como manifestación destacada el dolor crónico recidivante.[spapex.es]
  • Por alteraciones de los plexos nerviosos, hay ocasiones en que vemos degeneración de las neuronas sin inflamación y otras veces lo vemos con inflamación.[scielo.org.mx]
  • Diagnóstico diferencial Es importante que el médico cirujano confirme si la obstrucción es debida a una atresia intestinal o si se trata de un cuadro obstructivo funcional causado por: enterocolitis necrotizante (es una inflamación que causa destrucción[infogen.org.mx]
Anorexia
  • Los síntomas típicos incluyen: Dolor periumbilical que migra a la fosa iliaca derecha, anorexia, fiebre y datos de irritación peritoneal 1 .[revistagastroenterologiamexico.org]
Hinchazón
  • Síntomas El recién nacido presenta: Incapacidad del estómago para evacuar su contenido en el plazo normal (retención gástrica), Distensión o hinchazón abdominal y Falta de eliminación de materia fecal y gases (en el recién nacido puede haber deposiciones[infogen.org.mx]
Enfermedad vascular
  • vascular cerebral hace cinco años ).Al examen físico:T: 37oC, PA: 150/90mmHg, FC:68/min, FR: 22/min.Paciente agudamente enfermo, deshidratado, lúcido.[sisbib.unmsm.edu.pe]

Diagnóstico

  • Diagnóstico por endoscopia alta.[spapex.es]
  • diagnóstico de mala rotación intestinal.[intramed.net]
  • Diagnóstico prenatal No hay un diagnóstico prenatal disponible actualmente. La distensión abdominal se ve raramente en ecografías prenatales en niños con HSCR y no es predictiva.[orpha.net]
  • Actualmente se está utilizando el ultrasonido doppler como ayuda diagnóstico lo mismo que la cirugía laparoscópica diagnóstico.[scielo.sa.cr]
  • En todos los casos el diagnóstico se confirma con una seriada del tracto gastrointestinal superior 3 .[elsevier.es]

Tratamiento

  • El objetivo del tratamiento quirúrgico es establecer un circuito digestivo lo más parecido posible al normal.[em-consulte.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Con respecto al tratamiento de la malrotación intestinal no hay consensos aun sobre el paciente asintomático 6 .[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Atresia: Tratamiento • El tratamiento de la atresia intestinal consiste en el manejo preoperatorio inicial seguida de una corrección quirúrgica. • Atresia Duodenal: se aborda a través de una incisión transversal en el cuadrante superior derecho.[es.slideshare.net]

Pronóstico

  • El pronóstico debe ser explicado de manera precisa en cada paciente.[madrid.org]
  • Pronóstico En general el pronóstico es bueno en la mayoría de casos, a pesar de los problemas de estreñimiento y continencia, incluso tras la corrección quirúrgica.[orpha.net]
  • Pronóstico El pronóstico de MRI depende de la edad de presentación, tiempo de presentación de episodio agudo, presencia de vólvulos del intestino medio, severidad de la patología asociada, extensión de compromiso intestinal con resección masiva y síndrome[scielo.sa.cr]
  • Puede ser única o múltiple y esto va a influir en la recuperación y pronóstico, aunque los investigadores han visto que la multiplicidad es más frecuente en la atresia de yeyuno que en la de íleon.[infogen.org.mx]
  • Aunque desde el punto de vista terapéutico hay muy poco, sí podemos hablar del pronóstico e informar de ello.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Etiología La HSCR es una neurocristopatía y es debida a un defecto en el desarrollo del sistema nervioso entérico. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares neuronales (aganglionosis) en la parte terminal del intestino.[orpha.net]
  • También se produce en niños a término en brotes epidémicos, lo que apoya la etiología infecciosa.[posterng.netkey.at]
  • Por lo tanto, es imperativo que la mala rotación intestinal sea considerada y reconocida como una etiología posible para las molestias abdominales vagas en esos individuos, especialmente si no se identifica otra causa.[intramed.net]
  • A medida que se han desarrollado nuevas técnicas de exploración complementaria, ha ido aumentando el número de diagnósticos de dolor abdominal crónico de etiología orgánica, y esto obliga a encontrar evidencia positiva a favor del diagnóstico del dolor[spapex.es]
  • Malrotación Intestinal: Etiología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood.[es.slideshare.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La HSCR tiene una incidencia anual estimada de 1/5.000 nacidos. La HSCR de segmento corto es más frecuente en varones.[orpha.net]
  • : presentación clínica variada desde la infancia hasta la adultez El objetivo de este estudio fue examinar la experiencia de una única institución en la atención de pacientes de toda edad con mala rotación intestinal, para definir más ampliamente la epidemiología[intramed.net]
  • Malrotación Intestinal: Epidemiología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. 29.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Invaginación Intestinal: Fisiopatología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 67.[es.slideshare.net]
  • No conocemos la fisiopatología, y mucho menos algún tratamiento efectivo.[scielo.org.mx]

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