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Malformación de Ebstein


Presentación

  • Su presentación clínica es heterogénea y depende de la gravedad de la lesión (grado de funcionalidad de la valva antero-superior a través del orificio valvular normal) y del grado de disfunción del ventrículo derecho.[orpha.net]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • En el mismo estudio, los principales predictores de muerte fueron el grado de severidad evaluado por ecocardiograma, presentación fetal y obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. 31 CONCLUSIÓN La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita[scielo.org.mx]
  • Presentación de un caso. Revista Cubana de Medicina Intensiva y Emergencias [On line]. 2006 [citado 2016];5(4-06). Disponible en: http//bvs.sld.cu/revistas/mie/vol.5-4-06mie01406.htm 4. Hoffman JIE. Cardiopatías congénitas: incidencia y herencia.[bvs.sld.cu]
Cansancio
  • En un examen físico fortuito para incorporarse a una escuela militar cuando tenía 14 años, aunque ya refería fatigas, cansancio, disnea ligera al ejercicio y en ocasiones presentaba ligera cianosis. Su diagnóstico fue hecho por ecocardiografía.[bvs.sld.cu]
Disnea de esfuerzo
  • Los pacientes con formas leves de la enfermedad pueden permanecer asintomáticos, siendo estudiados por el hallazgo de un soplo de forma incidental, o presentar disnea de esfuerzo, fatiga o palpitaciones.[orpha.net]
Cianosis
  • Los pacientes con formas severas pueden presentar, a cualquier edad, manifestaciones como: arritmias, cianosis o, en ciertos casos, insuficiencia cardíaca. La formas más graves de la enfermedad se presentan en recién nacidos.[orpha.net]
  • Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea, también es frecuente la cianosis. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente.[es.wikipedia.org]
  • CUADRO CLINICO• Es muy variado , la severidad de los síntomas dependedel grado de adosamiento y disfunción de la AD• Casos leves: Disnea Fatiga Cianosis durante el ejercicio• Casos severos: Cianosis intensa Insuficiencia cardiaca congestiva derecha Crisis[es.slideshare.net]
  • Información destacada Los síntomas En los casos más graves son la cianosis grave y la insuficiencia cardíaca congestiva. Con respecto a los casos de menos gravedad, la enfermedad se manifiesta con una crisis de cianosis transitoria.[hospital.vallhebron.com]
  • En casos de cianosis extrema se puede emplear prostaglandina E1.[scielo.org.mx]
Insuficiencia cardíaca
  • El tratamiento médico se basa en agentes inotrópicos (en caso de insuficiencia cardíaca) y medicamentos antiarrítmicos (en caso de taquiarritmias).[orpha.net]
  • Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea, también es frecuente la cianosis. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente.[es.wikipedia.org]
  • TRATAMIENTO• Médico: Neonatos con cianosis severa: Infusión de PGE1 Inotrópicos Corrección de acidosis metabólica Insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos Digital Taquicardia supraventricular: Digoxina Propranolol 12.[es.slideshare.net]
  • Los cuidados médicos pueden abarcar: Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca. Oxígeno y otro soporte respiratorio.[ecured.cu]
  • Por lo tanto, las cavidades del lado derecho del corazón se agrandan y, a medida que esto sucede, se debilitan, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.[mayoclinic.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía. El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.[es.wikipedia.org]
  • DIAGNOSTICO• Ecocardiografía: 2D: desplazamientoapical de valva septaltricuspídea Insuficienciatricuspídea VD pequeño AD grande CIA 11.[es.slideshare.net]
  • El diagnóstico El método que se utiliza para detectar la enfermedad es una ecocardiografía , en la que se puede ver si va asociada a la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar.[hospital.vallhebron.com]
  • El abordaje del paciente debe incluir electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma transtorácico, siendo este último el estándar de oro para establecer el diagnóstico.[scielo.org.mx]
Bloqueo de rama derecha
  • El electrocardiograma puede mostrar: hipertrofia auricular derecha, bloqueo de rama derecha y taquicardia supraventricular.[orpha.net]
  • DIAGNOSTICO• Electrocardiograma: Ondas P muy altas y ensanchadas Intervalo PR es normal Bloqueo de rama derecha del haz de His Algunos tienen WPW 10.[es.slideshare.net]
  • […] de rama derecha (75% de los casos), ya que el nodo AV tiene una localización normal, pero la rama derecha del haz de His puede presentar fibrosis, 12 y síndrome de Wolff-Parkinson-White de tipo B (25% de los casos).[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.[es.wikipedia.org]
  • Resumen Presentamos los resultados del tratamiento quirúrgico de 61 enfermos, niños y adultos, sometidos a tratamiento en el Servicio de Cirugía de Cardiopatías Congénitas del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" entre enero de 1993 y agosto[scielo.org.mx]
  • TRATAMIENTO• Quirúrgico: Insuficiencia tricuspídea importante, cianosismoderada a grave Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento• Anuloplastía tricuspídea• Sustitución protésica de VT y cierre de CIA• Operación tipo Fontan(VD hipoplásico) 13.[es.slideshare.net]
  • […] al comienzo El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos.[funsepa.net]

Pronóstico

  • Después de la intervención quirúrgica, el 80 % de los pacientes sintomáticos diagnosticados en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y medio plazo, ya que mejora su capacidad funcional.[hospital.vallhebron.com]
  • Si bien se han utilizado otros predictores de muerte anatómicos como el índice ecocardiográfico por relación de áreas (IRA) ( tabla 1 ) en neonatos, no ha sido definido aún su impacto pronóstico en adultos ( 6 , 13 ).[scielo.sa.cr]
  • PRONOSTICO• Incluso después de cirugía puerden persistirarritmias (10-20%)• Profilaxis contra EBS• Recomendable limitar deportes de contacto• Complicaciones: TSV paroxísticas ICC Absceso cerebral Accidente cerebro-vascular Endocarditis infecciosa[es.slideshare.net]
  • En contraste, los pacientes diagnosticados de esta anomalía en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica.[elsevier.com]
  • Pronóstico En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad . Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves.[ecured.cu]

Etiología

  • La etiología de la enfermedad es desconocida. En algunos casos, se ha asociado la enfermedad con la ingestión materna de litio durante el embarazo.[orpha.net]

Fisiopatología

  • Fisiopatología La fisiopatología de la anomalía de Ebstein está basada en que una de las aurículas derechas se dilatara cuando dichas valvas no cierran de manera correcta en el proceso de la sístole, y el ventrículo derecho también está incluido en una[superatuenfermedad.com]

Prevención

  • Absceso cerebral Prevención No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su médico antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.[ecured.cu]
  • Prevención Volver al comienzo No hay ninguna forma de prevención conocida. Sin embargo, la persona puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad.[funsepa.net]
  • Prevención No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su proveedor antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.[kelseyseyboldse3.adam.com]
  • No hay ninguna forma de prevención conocida, distinta a hablar con su proveedor antes de un embarazo si usted está tomando medicamentos que se cree están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.[holadoctor.com]

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