Presentación
La presentación clínica en el periodo posnatal fue la siguiente: 2 pacientes presentaron distrés respiratorio neonatal. [archbronconeumol.org]
La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. [scielo.conicyt.cl]
Caso clínico Malformación congénita de la vía aérea pulmonar de tipo II: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Congenital pulmonary airway malformation type II: case report and review Alma Gabriela Torres-Ontiveros 1 Raúl Hernández-Saldaña [scielo.org.mx]
Presentación clínica En muchos casos, los quistes son asintomáticos. Cuando crecen, la masa puede causar obstrucción bronquial que conduce a una retención de are y dificultad respiratoria. [alvaradoneumologopediatra.mx]
Dado lo infrecuente de la enfermedad, así como su evolución y los pocos casos de diagnóstico prenatal reportados, se decide su presentación. Palabras clave: MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA CONGÉNITA DEL PULMÓN - diagnóstico. [scielo.edu.uy]
Respiratorio
-
Taquipnea
Puede ser asintomático o manifestarse como distrés respiratorio, taquipnea, cianosis e hipoxia. En ocasiones se diagnostica durante el estudio de otras anomalías congénitas (hernia diafragmática, cardiopatías...). [posterng.netkey.at]
Las manifestaciones clínicas son dificultad respiratoria progresiva que incluye: taquipnea, quejido respiratorio, retracciones y cianosis, o puede cursar asintomática. [scielo.org.mx]
Iniciamos tratamiento con oxigenoterapia, anticoagulación (heparina no fraccionada y, posteriomente, dicumarínicos orales) y epoprosterenol; se objetivó evolución favorable, y desaparecieron la disnea, la taquicardia y la taquipnea. [medintensiva.org]
CLINICA Desde el primer hasta el 8º mes de vida se puede presentar tos, taquipnea, sibilancias recurrentes y cianosis con el llanto con asimetría torácica e hipersonoridad y a partir de los 3 años episodios de obstrucción bronquial recurrente o constituir [slideshare.net]
-
Enfermedad pulmonar
Las enfermedades pulmonares congénitas o malformaciones pulmonares congénitas en niños, ocurren mientras que el bebé se encuentra en el vientre. La mayoría de las enfermedades pulmonares congénitas se descubren durante las ecografías prenatales. [alvaradoneumologopediatra.mx]
Cardiovascular
-
Taquicardia
Iniciamos tratamiento con oxigenoterapia, anticoagulación (heparina no fraccionada y, posteriomente, dicumarínicos orales) y epoprosterenol; se objetivó evolución favorable, y desaparecieron la disnea, la taquicardia y la taquipnea. [medintensiva.org]
Diagnóstico
[…] el diagnóstico en todos ellos. [archbronconeumol.org]
[…] la cirugía de niños menores de un año que antes debían ser trasladados, y creciendo en la Atención Perinatal mejorando el diagnóstico intraútero y el tratamiento de los recién nacidos, poniendo las bases en Cartagena de una gran área pediátrica. [laopiniondemurcia.es]
El diagnóstico diferencial debe hacerse con una hernia diafragmática, con neumotórax, secuestro pulmonar, etc. [scielo.conicyt.cl]
En ocasiones se diagnostica durante el estudio de otras anomalías congénitas (hernia diafragmática, cardiopatías...). [posterng.netkey.at]
El diagnóstico histopatológico fue MVAP tipo II ( Figura 6 ). Figura 6: Imágenes microscópicas. Panel A. [scielo.org.mx]
Tratamiento
El tratamiento de elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado, ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones. [scielo.conicyt.cl]
Los cortes de resonancia Fig. 29 y TC Fig. 30 son previos al tratamiento con quimioterapia y los de TC de la figura 31 Fig. 31 son tras la QT y previo al tratamiento quirúrgico. [posterng.netkey.at]
Quienes proponen el tratamiento no quirúrgico refieren que algunas MPC pueden desaparecer en el periodo posnatal siendo la prevalencia de complicaciones desconocida 6. [archbronconeumol.org]
[…] diagnóstico prenatal, realizando intervenciones complejas en recién nacidos y con ingreso, destacando la cirugía de niños menores de un año que antes debían ser trasladados, y creciendo en la Atención Perinatal mejorando el diagnóstico intraútero y el tratamiento [laopiniondemurcia.es]
También se utilizan esteroides maternos cuando existe alto riesgo de hidropesia con resultados variables. (14) La resección quirúrgica es el estándar de oro para el diagnóstico y tratamiento posnatal. [scielo.org.mx]
Pronóstico
Cuando el diagnóstico de la malformación se hace en forma antenatal, el pronóstico depende fundamentalmente de la aparición de hidrops. [scielo.conicyt.cl]
En la mayoría de los casos el pronóstico es muy bueno, ya que la MAQ va reduciéndose de tamaño e incluso llega a no visualizarse al final del embarazo. [madrid.org]
Con resección quirúrgica tiene buen pronóstico. Son lesiones quísticas en su mayoría, con diámetro entre 3-10 cm rodeado de quistes de menor tamaño. A menudo son multiloculares. [scielo.org.mx]
Pronóstico La MAQP desde el punto de vista pronóstico y ya en el segundo trimestre de la gestación, puede regresar espontáneamente en forma total en 6% de los casos ( 13-15), puede evolucionar al polihidramnios y a la aparición de hidrops fetal, o pueden [scielo.edu.uy]
La lesión puede aumentar de tamaño durante la gestación y en los casos de peor pronóstico puede asociar polihidramnios o hidrops fetal. [posterng.netkey.at]
Etiología
ETIOLOGIA Deficiencia del desarrollo del cartílago bronquial (25%) Obstrucción bronquial de tipo valvular generalmente causada por estenosis bronquial idiopática (25%). [slideshare.net]
Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida. [elsevier.es]
Fisiopatología
La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento. [elsevier.es]