Presentación
La presentación clínica en el periodo posnatal fue la siguiente: 2 pacientes presentaron distrés respiratorio neonatal. [archbronconeumol.org]
La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. [scielo.conicyt.cl]
Caso clínico Malformación congénita de la vía aérea pulmonar de tipo II: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura Congenital pulmonary airway malformation type II: case report and review Alma Gabriela Torres-Ontiveros 1 Raúl Hernández-Saldaña [scielo.org.mx]
Presentación clínica En muchos casos, los quistes son asintomáticos. Cuando crecen, la masa puede causar obstrucción bronquial que conduce a una retención de are y dificultad respiratoria. [alvaradoneumologopediatra.mx]
Dado lo infrecuente de la enfermedad, así como su evolución y los pocos casos de diagnóstico prenatal reportados, se decide su presentación. Palabras clave: MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA CONGÉNITA DEL PULMÓN - diagnóstico. [scielo.edu.uy]
Respiratorio
-
Taquipnea
Puede ser asintomático o manifestarse como distrés respiratorio, taquipnea, cianosis e hipoxia. En ocasiones se diagnostica durante el estudio de otras anomalías congénitas (hernia diafragmática, cardiopatías...). [posterng.netkey.at]
Las manifestaciones clínicas son dificultad respiratoria progresiva que incluye: taquipnea, quejido respiratorio, retracciones y cianosis, o puede cursar asintomática. [scielo.org.mx]
Iniciamos tratamiento con oxigenoterapia, anticoagulación (heparina no fraccionada y, posteriomente, dicumarínicos orales) y epoprosterenol; se objetivó evolución favorable, y desaparecieron la disnea, la taquicardia y la taquipnea. [medintensiva.org]
CLINICA Desde el primer hasta el 8º mes de vida se puede presentar tos, taquipnea, sibilancias recurrentes y cianosis con el llanto con asimetría torácica e hipersonoridad y a partir de los 3 años episodios de obstrucción bronquial recurrente o constituir [slideshare.net]
-
Enfermedad pulmonar
Las enfermedades pulmonares congénitas o malformaciones pulmonares congénitas en niños, ocurren mientras que el bebé se encuentra en el vientre. La mayoría de las enfermedades pulmonares congénitas se descubren durante las ecografías prenatales. [alvaradoneumologopediatra.mx]
-
Aleteo nasal
Inició su padecimiento actual durante las primeras horas de vida, posterior al inicio de la alimentación al seno materno, presentando datos clínicos de dificultad respiratoria caracterizados por aleteo nasal, tiros intercostales, disociación toracoabdominal [scielo.org.mx]
Cardiovascular
-
Taquicardia
Iniciamos tratamiento con oxigenoterapia, anticoagulación (heparina no fraccionada y, posteriomente, dicumarínicos orales) y epoprosterenol; se objetivó evolución favorable, y desaparecieron la disnea, la taquicardia y la taquipnea. [medintensiva.org]
Diagnóstico
[…] el diagnóstico en todos ellos. [archbronconeumol.org]
El diagnóstico diferencial debe hacerse con una hernia diafragmática, con neumotórax, secuestro pulmonar, etc. [scielo.conicyt.cl]
[…] la cirugía de niños menores de un año que antes debían ser trasladados, y creciendo en la Atención Perinatal mejorando el diagnóstico intraútero y el tratamiento de los recién nacidos, poniendo las bases en Cartagena de una gran área pediátrica. [laopiniondemurcia.es]
En ocasiones se diagnostica durante el estudio de otras anomalías congénitas (hernia diafragmática, cardiopatías...). [posterng.netkey.at]
El diagnóstico histopatológico fue MVAP tipo II ( Figura 6 ). Figura 6: Imágenes microscópicas. Panel A. [scielo.org.mx]
Tratamiento
El tratamiento de elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado, ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones. [scielo.conicyt.cl]
Los cortes de resonancia Fig. 29 y TC Fig. 30 son previos al tratamiento con quimioterapia y los de TC de la figura 31 Fig. 31 son tras la QT y previo al tratamiento quirúrgico. [posterng.netkey.at]
Quienes proponen el tratamiento no quirúrgico refieren que algunas MPC pueden desaparecer en el periodo posnatal siendo la prevalencia de complicaciones desconocida 6. [archbronconeumol.org]
[…] diagnóstico prenatal, realizando intervenciones complejas en recién nacidos y con ingreso, destacando la cirugía de niños menores de un año que antes debían ser trasladados, y creciendo en la Atención Perinatal mejorando el diagnóstico intraútero y el tratamiento [laopiniondemurcia.es]
También se utilizan esteroides maternos cuando existe alto riesgo de hidropesia con resultados variables. (14) La resección quirúrgica es el estándar de oro para el diagnóstico y tratamiento posnatal. [scielo.org.mx]
Pronóstico
Cuando el diagnóstico de la malformación se hace en forma antenatal, el pronóstico depende fundamentalmente de la aparición de hidrops. [scielo.conicyt.cl]
En la mayoría de los casos el pronóstico es muy bueno, ya que la MAQ va reduciéndose de tamaño e incluso llega a no visualizarse al final del embarazo. [madrid.org]
Con resección quirúrgica tiene buen pronóstico. Son lesiones quísticas en su mayoría, con diámetro entre 3-10 cm rodeado de quistes de menor tamaño. A menudo son multiloculares. [scielo.org.mx]
Pronóstico La MAQP desde el punto de vista pronóstico y ya en el segundo trimestre de la gestación, puede regresar espontáneamente en forma total en 6% de los casos ( 13-15), puede evolucionar al polihidramnios y a la aparición de hidrops fetal, o pueden [scielo.edu.uy]
La lesión puede aumentar de tamaño durante la gestación y en los casos de peor pronóstico puede asociar polihidramnios o hidrops fetal. [posterng.netkey.at]
Etiología
ETIOLOGIA Deficiencia del desarrollo del cartílago bronquial (25%) Obstrucción bronquial de tipo valvular generalmente causada por estenosis bronquial idiopática (25%). [slideshare.net]
Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida. [elsevier.es]
Fisiopatología
La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento. [elsevier.es]