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Malformación capilar - malformación arteriovenosa


Presentación

  • La patogénesis se basa en displasias vasculares sistémicas por mutaciones en el gen ENG (presentación HTT1) o con mutaciones en el gen ALK1 (presentación HTT2) ambos genes implicados en el proceso de la angiogénesis.[scielo.sa.cr]
  • Consiste en dilatación de pequeños vasos de la mucosa y submucosa que pueden sangrar por diversas causas con edad de presentación mayor de 50 años o en jóvenes por forma congénita.[scielo.org.pe]
  • Arteriosclerosis carotídea Insuficiencia vertebrobasilar Disección carotídea Disección del sistema vertebrobasilar Trombosis venosa Enfermedad de Moyamoya Los episodios repetidos, la isquemia de otros territorios vasculares (corazón o extremidades) o la presentación[neurogen.es]
  • Revisión de la literatura y presentación de un caso. Fertilidad 2010; 27(4):307-11. 5. Lacunza Paredes RO. Malformación arteriovenosa uterina, como causa poco frecuente de hemorragia uterina anormal. Rev Per Ginecol Obstet 2013;59 (3):203-5. 6.[revistasochog.cl]
Lesión cutánea
  • Se sospecha afección visceral si hay más de tres lesiones cutáneas. El estridor progresivo en el grupo de edad apropiado (dos a nueve meses) es sospechoso de hemangioma de vía aérea.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Síndrome de Proteus Malformaciones capilares, linfáticas junto con lesiones cutáneas lineales verrucosas, lipomas y lipomatosis, macrocefalia y miembros asimétricos con gigantismo. 4.6.3.[fundacionpielsana.es]
Eritema
  • Síndrome de Cobb Malformación capilar metamérica malformación vascular en médula espinal Cutis marmorata teleangiectásica congénita Eritema reticulado de patrón livedoide.[fundacionpielsana.es]
Metrorragia
  • Caso clínico Paciente de 37 años que acudió a urgencias por metrorragia de dos semanas de evolución. Sin antecedentes personales de interés.[revistasochog.cl]

Diagnóstico

  • El diagnóstico del síndrome MC-MAV se basa en la presencia de múltiples malformaciones capilares.[analesdepediatria.org]
  • La imagen por resonancia magnética (MRI) es diagnóstica cuando el diagnóstico es incierto o cuando un estudio seriado es imposible. Se sospecha afección visceral si hay más de tres lesiones cutáneas.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Para completar el diagnóstico se solicitará RMN o TAC, siempre que este disponible, sin embargo el método diagnóstico definitivo, que posee la mayor sensibilidad y especificidad es la angiografía (1,2,4,9) .[revistasochog.cl]
  • A la hora de sugerir un algoritmo diagnóstico (figura 3) la secuencia de pruebas diagnósticas va a depender del contexto clínico y de la accesibilidad a estas técnicas, sin embargo, no hay un acuerdo unánime.[es.pneumowiki.org]
  • Por lo tanto, la estrategia diagnóstica debe ser individualizada.[scielo.sa.cr]

Tratamiento

  • Se estableció el diagnóstico de dermatitis atópica y se renovó el tratamiento con corticoides tópicos de mayor potencia y emolientes a demanda.[analesdepediatria.org]
  • Sin embargo la aparición del tratamiento endovascular y avances en el mismo brindan nuevas opciones para el tratamiento de estas lesiones.[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • Tratamiento de los hemangiomas El tratamiento de los hemangiomas depende del tamaño, la ubicación y la gravedad de estos.[stanfordchildrens.org]
  • Es importante que el tratamiento lo lleve a cabo un equipo multidisciplinar, formado por neurocirujanos y especialistas en terapia endovascular. - Microcirugía: La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, ya que elimina el riesgo de sangrado[infosalus.com]
  • El tratamiento de los hemangiomas infantiles se ha revolucionado con la aparición del Propranolol .[grupopedrojaen.com]

Pronóstico

  • El pronostico inmediato y mediato es satisfactorio pero se debe enfatizar que la erradicación del “nido” de la lesión, por su frecuente recurrencia, habitualmente, es demandante de nuevos y múltiples procedimientos de embolizacion, lo cual debe ser comprendido[hemodinamiadelsur.com.ar]
  • .), en función de su tamaño, localización y drenaje venoso, de tal manera que cuanto mayor sea la puntuación, peor es el pronóstico (Spetzler RF, Martin 1986).[neurowikia.es]
  • […] recomendable tomar en cuenta las manifestaciones clínicas iniciales del paciente así como realizar los tamizajes pertinentes a los familiares ya que se ha comprobado que el diagnóstico y las medidas terapéuticas oportunas modifican favorablemente el pronóstico[scielo.sa.cr]

Etiología

  • Etiologías isquémicas: Arteriosclerosis carotídea Insuficiencia vertebrobasilar Disección carotídea Disección del sistema vertebrobasilar Trombosis venosa Enfermedad de Moyamoya Los episodios repetidos, la isquemia de otros territorios vasculares (corazón[neurogen.es]
  • El trastorno se observa sobre todo en mujeres mayores, y se desconoce su etiología.[msdmanuals.com]
  • Etiología En cuanto a la etiología de las MAVPs se deben dividir entre las causas adquiridas y las congénitas, aunque la causa de este tipo de malformaciones continúa siendo desconocida, se postulan diferentes alteraciones durante el desarrollo vascular[es.pneumowiki.org]

Epidemiología

  • Malformaciones arteriovenosas pulmonares Clasificación y recursos externos Aviso médico Radiografía simple mostrando una MAVP simple CIE-10 Q 27.3 CIE-9 747.32 Sinónimos {{{sinónimos}}} Epidemiología Las MAVPs son poco frecuentes.[es.pneumowiki.org]
  • Epidemiología La telangiectasia hemorrágica hereditaria presenta una prevalencia de un caso en 5000-8000 y se observa en todo el mundo. Su frecuencia varía según la localización pero se piensa que esto se debe a su subdiagnóstico.[scielo.sa.cr]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • ., insuficiencia renal, cirrosis, síndrome CREST [calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilica, telangiectasias], ver Fisiopatología ) y se observan después de la irradiación del intestino.[msdmanuals.com]

Prevención

  • Prevención La consulta con un experto en genética, se recomienda para los futuros padres con antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.[discapnet.es]
  • Tratamiento sintomático Medias de compresión, prevención de sobreinfección. 6.2.[fundacionpielsana.es]
  • El siguiente artículo provee una revisión de las características clínicas del síndrome, discute el tamizaje y las estrategias diagnósticas, presenta las opciones terapéuticas actuales y las modalidades de prevención empleadas actualmente y el seguimiento[scielo.sa.cr]

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