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Malformación arteriovenosa pulmonar


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • Métodos: Revisión de nuestra serie de pacientes con HHT (28 casos), analizando aquellos que presentan afectación a nivel pulmonar, con presencia de MAVP, destacando sus distintas formas de presentación clínica.[revespcardiol.org]
  • Asunto presentación Este 34 años de edad mujer fue un caso de la enfermedad de Gaucher tipo I con la presentación inicial de hepatoesplenomegalia y graves enfermedades óseas incluidas fracturas de las extremidades inferiores y los huesos de crisis en[viaclinica.com]
  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
  • Presentación del caso Varón de 79años de edad con historia de insuficiencia respiratoria crónica y progresiva.[elsevier.es]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Algunos de los signos y síntomas son venas hinchadas que se pueden ver en el cuero cabelludo, convulsiones, incapacidad de desarrollarse e insuficiencia cardíaca congestiva.[mayoclinic.org]
  • CIV), muerte fetal tardía por preeclampsia grave, en el año 2007 e insuficiencia cardiaca congestiva durante la gestación.[revcardiologia.sld.cu]
Hemoptisis
  • Hemoptisis se debe a una falta de integridad a nivel de la estructura de la pared vascular.[es.pneumowiki.org]
  • La complicación usual es la embolia del árbol vascular cerebral, menos frecuentemente se describen hemoptisis y hemotórax.[fundaciontorax.org.ar]
  • . • Disnea de esfuerzo en el 27 – 71% • Hemoptisis en el 4 – 18 % 10.[es.slideshare.net]
  • […] realizar un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes, ya que la probabilidad de recurrencia de MAVP, bien por el desarrollo de nuevas lesiones o por recanalización de las ya tratadas, no es infrecuente, y el riesgo de complicaciones graves, como hemoptisis[analesdepediatria.org]
  • Clínicamente pueden ser silentes o cursar con hipoxemia, hemoptisis y/o síntomas neurológicos secundarios a embolias paradójicas y abscesos cerebrales.[revespcardiol.org]
Enfermedad pulmonar
  • Una prueba de la función pulmonar en ese momento reveló moderadamente grave enfermedad pulmonar restrictiva.[viaclinica.com]
  • En España la causa más frecuente de hemoptisis son las sobreinfecciones de la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica y otras infecciones en primer lugar, seguido del cáncer de pulmón .[quimica.es]
Cianosis
  • Presentamos el caso de un paciente femenino de 14 años de edad con MA VP pulmonar, cuyos hallazgos a la exploración física fueron hipocratismo digital y cianosis. Palabras clave: Cianosis, hipoxemia, malformaciones arteriovenosas pulmonares.[scielo.org.mx]
  • Entre los signos destacan la cianosis, el hipocratismo digital y los rales inspiratorios. También describen hipoxemia y disminución de la DLCO, si bien la tolerancia al ejercicio está relativamente conservada.[fundaciontorax.org.ar]
  • Acropaquias, fundamentalmente en pacientes con MAVPs difusas y cianosis son los hallazgos más frecuentes si excluimos la THH.[es.pneumowiki.org]
  • Uno el contrario, su hermana menor tiene menos involvemen ósea, pero había disnea y cianosis, que responde a las ERT. Existe, sin duda no son alélicos o factores epigenéticos influyen en la fenotipos.[viaclinica.com]
  • HISTORIA • Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) fueron descritas hace poco tiempo en la historia médica; • Churton informó los resultados de la autopsia de un joven con cianosis en 1897. • Fue diagnosticada por primera vez en paciente vivo[es.slideshare.net]
Cardiopatía
  • La Rx simple de tórax evidencia imagen de condensación basal retrocardiaca y la ecocardiografía descarta hipertensión pulmonar y cardiopatía estructural.[analesdepediatria.org]
  • Se descartó cardiopatía congénita, neumopatía, hemoglobinopatía y policitemia vera mediante los respectivos estudios.[encolombia.com]
  • CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 37años con antecedentes de Cardiopatía congénita no precisada (CIA vs. CIV), muerte fetal tardía por preeclampsia grave, en el año 2007 e insuficiencia cardiaca congestiva durante la gestación.[revcardiologia.sld.cu]
  • En la mitad de los casos, se asocia a otras alteraciones congénitas, como: cardiopatías, alteraciones vertebrales, atresia de esófago, etc.[pediatriaintegral.es]
  • La paciente fue diagnosticada de HTA esencial, cardiopatía hipertensivo-isquémica e insuficiencia cardiaca. Pese al tratamiento antihipertensivo instaurado la disnea progresó hasta ser de mínimos esfuerzos.[revistanefrologia.com]

Diagnóstico

  • DIAGNOSTICO CLINICO • Ecocardiografía: utilizando verde de indocianina como material de contraste, se encontró que era eficaz en el diagnóstico de shunt intrapulmonar, • Si es negativo, es muy poco probable un MAVPs , se debe buscar nódulo pulmonar. •[es.slideshare.net]
  • A la hora de sugerir un algoritmo diagnóstico (figura 3) la secuencia de pruebas diagnósticas va a depender del contexto clínico y de la accesibilidad a estas técnicas, sin embargo, no hay un acuerdo unánime.[es.pneumowiki.org]
  • La sospecha del diagnóstico se confirmó con angiografía pulmonar (Figura 1c) .[scielo.org.mx]
  • Resultados: Se encontraron 4 pacientes con diagnóstico de HHT, con afectación a nivel pulmonar, en forma de MAVP. Se trata de 4 mujeres con una edad media de 45,7 años.[revespcardiol.org]
  • Se llevó a cabo un cateterismo diagnóstico consistente en arteriografía pulmonar izquierda, observando dicha MAVP a nivel del lóbulo inferior izquierdo, con morfología aneurismática, de unos 20 15 mm, irrigada por 2 arteriolas pulmonares y con cortocircuito[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Tras los resultados de la TCMD, se realizó estudio angiográfico pulmonar y tratamiento percutáneo intravascular.[elsevier.es]
  • Asimismo aparecen como complicación del tratamiento de la cianosis cardiaca congénita por la generación de una comunicación cavo-pulmonar.[es.pneumowiki.org]
  • La embolización es el tratamiento principal para las malformaciones arteriovenosas pulmonares.[cochrane.org]
  • El tratamiento de elección es la embolización endovascular, se recomienda en todas las MAVP mayores o iguales a 3 mm de diámetro, independientemente de su sintomatología.[revespcardiol.org]
  • Existe una clara evidencia de que el tratamiento de las MAVp en pacientes con THH reduce el riesgo de infarto y de absceso cerebral. En la actualidad, la embolización es el tratamiento de elección5 .[kundoc.com]

Pronóstico

  • PRONOSTICO • Los primeros reportes sugieren una alta mortalidad en los pacientes que • no se sometieron a tratamiento de PAVMs (10%). • Muerte por meningitis • Absceso cerebral • Y accidente cerebrovascular. • Los pacientes con MAVP pueden ser tratados[es.slideshare.net]
  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad.[funsepa.net]
  • Pronóstico Por lo general, con el tratamiento y las intervenciones adecuadas, el pronóstico es muy favorable, con muchos afectados alcanzando la novena o décima décadas de vida.[orpha.net]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico para las personas con HHT no es tan bueno como para aquellas que no padecen esta enfermedad.[arh.adam.com]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico para los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) no es tan bueno como para aquéllos que no padecen esta enfermedad.[clinicadam.com]

Etiología

  • Etiología En cuanto a la etiología de las MAVPs se deben dividir entre las causas adquiridas y las congénitas, aunque la causa de este tipo de malformaciones continúa siendo desconocida, se postulan diferentes alteraciones durante el desarrollo vascular[es.pneumowiki.org]
  • Las formas adquiridas suponen menos del 20% y su etiología es muy dispar 1 , 2 . Las MAVP pueden ser únicas (42-74%), múltiples (8-20%), bilaterales o unilaterales, y su ubicación más frecuente es en los lóbulos inferiores (53-70%) 1 , 2 .[elsevier.es]
  • Derivación arteriovenosa pulmonar ha sido implicado en la etiología de la hipoxemia en pacientes con largo tiempo de la enfermedad hepática relacionada con la enfermedad de Gaucher [ 4 , 5 ].[viaclinica.com]
  • La etiología de las MAVP puede ser congénita o adquirida 1 ,2 .[scielo.org.mx]
  • La presentación clínica de las MAVP depende de su número, tamaño y etiología. Lo más frecuente es que sean únicas y asintomáticas, y aparezcan como un hallazgo radiológico.[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Malformaciones arteriovenosas pulmonares Clasificación y recursos externos Aviso médico Radiografía simple mostrando una MAVP simple CIE-10 Q 27.3 CIE-9 747.32 Sinónimos {{{sinónimos}}} Epidemiología Las MAVPs son poco frecuentes.[es.pneumowiki.org]
  • Resumen Epidemiología La prevalencia estimada es aproximadamente de 1/2.600, siendo ligeramente más predominante en mujeres.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGIA • En general la mayoría MAVPs correlacionan con THH; estos suelen tener más de un MAVP. • Difusa, • Multilobares. • Pueden variar de tamaño y ser demasiado pequeños para ser vistos por radiografía o una angiografía. • Hasta 65 % de MAVPs[es.slideshare.net]

Prevención

  • Puede requerirse del manejo farmacológico 14 para la prevención de sangrado en las malformaciones arteriovenosas (MAV) gastrointestinales, aunque no se ha probado su eficacia en estudios clínicos controlados en MAV de origen pulmonar.[scielo.org.mx]
  • Prevención Volver al comienzo Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible. Referencias Volver al comienzo Bernstein D. Other Congenital Heart and Vascular Malformations.[funsepa.net]
  • Prevención Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La asesoría genética puede ayudar en algunos casos. Referencias Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary vascular abnormalities.[arh.adam.com]
  • Prevención de la fístula arteriovenosa pulmonar Debido a que esta afección a menudo es congénita, la prevención generalmente no es posible.[clinicadam.com]
  • Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La asesoría genética puede ayudar en algunos casos. Malformación arteriovenosa pulmonar Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary vascular abnormalities.[medlineplus.gov]

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