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Macroglobulinemia de Waldenström


Presentación

  • Se subraya esta excepcional forma de presentación de la macroglobulinemia de Waldenström y se destacan los hallazgos de la RM-difusión, sugestivos de infartos múltiples, para los que se postula un mecanismo de obstrucción vascular neoplásica similar al[neurologia.com]
  • La fatiga, relacionada con la anemia normocítica normocrónica, es el síntoma de presentación más frecuente.[orpha.net]
  • Estas mutaciones parecen influir sobre la presentación clínica, la respuesta al tratamiento y sobre la supervivencia.[linfomaymieloma.com]
  • La presencia de retinopatía hemorrágica con venas retinales tortuosas y dilatadas es comúnmente llamado fondo disproteinémico, lo cual sugiere una forma de presentación más agresiva de MW.[scielo.org.pe]
Visión borrosa
  • Las características relacionadas con el síndrome de hiperviscosidad incluyen hemorragias nasales y bucales, visión borrosa o pérdida de la visión, dolor de cabeza, mareos y ataxia.[ivami.com]
  • borrosa, anemia moderada, VSG en la primera hora de 95 mm, hepatoesplenomegalia, adenopatías laterocervicales y retroperitoneales, polineuropatía sensitivo-motora distal, e IgM de 4396 mg/dL, asociado a un inmunofenotipo en médula ósea compatible.[actualidadmedica.es]
  • Los síntomas pueden ser: Neurológicos y oculares, donde de menor a mayor gravedad van apareciendo dolor de cabeza, confusión, vértigo, somnolencia, visión borrosa y estupor, pudiendo llegar al coma.[cancerdelasangre.com]
  • Síntomas Volver al comienzo Sangrado de las encías Visión borrosa o disminución de la visión Mareos Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel Fatiga Dolor de cabeza Cambios en el estado mental Hemorragia nasal Entumecimiento , hormigueo[funsepa.net]
  • Síntomas de la macroglobulinemia Waldenstrom Sangrado de las encías Visión borrosa o disminución de la visión Mareos Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel Fatiga Dolor de cabeza Cambios en el estado mental Hemorragia nasal Entumecimiento[clinicadam.com]
Hepatomegalia
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
  • Atendiendo a la fisiopatología, se pueden explicar los síntomas de esta enfermedad: Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome[es.wikipedia.org]
  • Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).[fcarreras.org]
  • Por ejemplo, la acumulación de estas células puede provocar hepatomegalia, esplenomegalia o linfadenopatía. En la médula ósea, las células linfoplasmocitarias interfieren con el desarrollo normal de células sanguíneas, provocando pancitopenia.[ivami.com]
Anemia
  • Este síndrome linfoproliferativo cursa con anemia, trombocitopenia y visceromegalias frecuentes, pero no con lesiones líticas.[fleni.org.ar]
  • De estos problemas, el más frecuente es la anemia, que la principal causa del cansancio y el motivo más frecuente por el que los pacientes requieren tratamiento.[cancerdelasangre.com]
  • Los síntomas más frecuentes son: Cansancio Pérdida de peso Anemia Síntomas neurológicos Alteraciones de la visión Facilidad para el sangrado (hemorragias frecuentes). Puede haber aumento del tamaño del bazo y del hígado.[tuotromedico.com]
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
  • En la analítica puede aparecer anemia, descenso de plaquetas o de leucocitos debido a la infiltración de la médula ósea.[hematosalamanca.es]
Pérdida de peso
  • Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son: fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, en ocasiones sudoración profusa. La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome de hiperviscosidad.[fcarreras.org]
  • Los síntomas más frecuentes son: Cansancio Pérdida de peso Anemia Síntomas neurológicos Alteraciones de la visión Facilidad para el sangrado (hemorragias frecuentes). Puede haber aumento del tamaño del bazo y del hígado.[tuotromedico.com]
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
  • Atendiendo a la fisiopatología, se pueden explicar los síntomas de esta enfermedad: Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome[es.wikipedia.org]
  • Las personas afectadas pueden presentar fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.[ivami.com]
Linfadenopatía
  • LINFADENOPATÍA VISCEROMEGALIA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM 5.[slideshare.net]
  • En su descripción original de 1944, Waldenström informó el caso de dos pacientes con hemorragia buconasal, linfadenopatía, tasa de sedimentación alta, hiperviscosidad, frotis de sangre periférica normal, citopenias y un infiltrado de predominio linfoide[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Por ejemplo, la acumulación de estas células puede provocar hepatomegalia, esplenomegalia o linfadenopatía. En la médula ósea, las células linfoplasmocitarias interfieren con el desarrollo normal de células sanguíneas, provocando pancitopenia.[ivami.com]
  • Un 30% de los pacientes presentan esplenomegalia y/o linfadenopatías.[orpha.net]
  • Se detecta anemia (38%), linfadenopatía (40%), esplenomegalia (30%), hepatomegalia (30%), hepatoesplenomegalia (25%). Entre el 20-30% de los pacientes pueden estar asintomáticos.[linfomaymieloma.com]
Cansancio
  • Los síntomas más frecuentes son: Cansancio Pérdida de peso Anemia Síntomas neurológicos Alteraciones de la visión Facilidad para el sangrado (hemorragias frecuentes). Puede haber aumento del tamaño del bazo y del hígado.[tuotromedico.com]
  • Además, el cansancio debido a anemia es frecuente en los individuos afectados. Las personas con macroglobulinemia de Waldenström tienen un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer sanguíneo o en otros tejidos.[ivami.com]
  • Cuando producen clínica, los síntomas más frecuentes son: cansancio o pérdida de apetito (50%), fiebre o sudación profusa (25%).[hematosalamanca.es]
  • De estos problemas, el más frecuente es la anemia, que la principal causa del cansancio y el motivo más frecuente por el que los pacientes requieren tratamiento.[cancerdelasangre.com]
  • SINTOMATOLOGIA Desde el punto de vista clínico una parte importante de los pacientes refieren cansancio y sudoración; la mayoría tienen IgM superior a los 3 g/dl, muchos con síntomas de hiperviscosidad.[linfomaymieloma.com]
Fenómeno de Raynaud
  • La crioglobulinemia puede provocar dolor en las manos y los pies o episodios de fenómeno de Raynaud, en la que los dedos de manos y pies se vuelven blancos o azules en respuesta a las bajas temperaturas.[ivami.com]
  • De ellos, la cuarta parte tienen síntomas de crioglobulinemia : fenómeno de Raynaud (cambios dolorosos en el color de los dedos de manos o pies), necrosis de las zonas distales del cuerpo (oreja, nariz, dedos) y manchas por sangrado intracutáneo (púrpura[cancerdelasangre.com]
  • Existe crioglobulinemia clínicamente evidente, con fenómeno de Raynaud, úlceras dérmicas, necrosis y urticaria fría en menos de 5% de pacientes (1,3).[scielo.org.pe]
Diarrea
  • Los efectos secundarios generados en los primeros estadios del tratamiento (vómitos, náuseas, diarreas…) pueden provocar pérdida de apetito y esto conlleva una pérdida de peso involuntaria.[cancerdelasangre.com]
  • La infiltración visceral es poco frecuente pero puede afectar al estómago, intestino delgado, pulmones, glándulas exocrinas o piel, con síntomas como diarrea, esteatorrea y púrpura cutánea.[orpha.net]
  • La manifestación clínica de la linfagiectasia intestinal es una enteropatía perdedora de proteínas, con diarrea y síndrome de malabsorción (15).[scielo.org.pe]
  • Puede haber fenómenos de crioglobulinemia o autoinmunidad; trastornos neurológicos (ACVA, neuropatía periférica, hemorragia subaracnoidea), diarrea, trastornos de la coagulación y sangrado (60%).[linfomaymieloma.com]
Tendencia a la formación de hematomas
  • Cuando aparecen los signos y síntomas, algunos de ellos son los siguientes: Tendencia a la formación de hematomas Sangrado de la nariz o las encías Fatiga Adelgazamiento Entumecimiento en las manos o en los pies Fiebre Dolor de cabeza Falta de aire Cambios[mayoclinic.org]
Artralgia
  • Mujer de 68 años, consulta por cuadro de edemas de nueva aparición, artralgias y lesiones purpúricas en miembros inferiores.[revistanefrologia.com]
Epistaxis
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
  • Atendiendo a la fisiopatología, se pueden explicar los síntomas de esta enfermedad: Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome[es.wikipedia.org]
Petequias
  • La piel era tibia, elástica, pálida, sin equimosis ni petequias. El tejido celular subcutáneo estaba disminuido, no había edemas. No se palpó adenomegalias en las regiones cervical, axilar o inguinal.[scielo.org.pe]
Síndrome purpúrico
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
Esplenomegalia
  • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la[slideshare.net]
  • Atendiendo a la fisiopatología, se pueden explicar los síntomas de esta enfermedad: Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome[es.wikipedia.org]
  • Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).[fcarreras.org]
  • Por ejemplo, la acumulación de estas células puede provocar hepatomegalia, esplenomegalia o linfadenopatía. En la médula ósea, las células linfoplasmocitarias interfieren con el desarrollo normal de células sanguíneas, provocando pancitopenia.[ivami.com]
  • La esplenectomía podría usarse si hay esplenomegalia masiva sintomática o hiperesplenismo (20,21). Bibliografía 1. Dimopoulos MA, Panayiotidis P, Moulopoulos LA Sfikakis P, Dalakas M.[scielo.isciii.es]
Esplenomegalia masiva
  • La esplenectomía podría usarse si hay esplenomegalia masiva sintomática o hiperesplenismo (20,21). Bibliografía 1. Dimopoulos MA, Panayiotidis P, Moulopoulos LA Sfikakis P, Dalakas M.[scielo.isciii.es]
Mareo
  • Dolores de cabeza Confusión Pérdida de coordinación Mareo Problemas de visión Tendencia a sangrar en exceso La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga una macroglobulinemia de Waldenström.[mdanderson.es]
  • […] la invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la hipercoaguabilidad: • Ambliopía y cambios retinianos • Mareo[slideshare.net]
  • […] editor Ver PDF Estimado Editor, Se presenta el caso de una mujer de 51 años diagnosticada dos años antes de macroglobulinemia de Waldenström (MW) por presentar astenia progresiva de dos años de evolución asociada a pérdida de 10 Kg de peso, cefalea, mareo[actualidadmedica.es]
  • […] derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome purpúricoSíntomas derivados de la hipercoaguabilidad: Ambliopía y cambios retinianos Mareo[es.wikipedia.org]
  • Las características relacionadas con el síndrome de hiperviscosidad incluyen hemorragias nasales y bucales, visión borrosa o pérdida de la visión, dolor de cabeza, mareos y ataxia.[ivami.com]
Neuropatía periférica
  • -Cualquier manifestación asociada a MW: hiperviscosidad, insuficiencia renal, amiloidosis, crioglobulinemia o neuropatía periférica.[scielo.isciii.es]
  • Algunas personas con macroglobulinemia de Waldenström desarrollan neuropatía periférica, probablemente debido a que la proteína IgM se adhiere a la mielina y la descompone.[ivami.com]
  • Puede haber fenómenos de crioglobulinemia o autoinmunidad; trastornos neurológicos (ACVA, neuropatía periférica, hemorragia subaracnoidea), diarrea, trastornos de la coagulación y sangrado (60%).[linfomaymieloma.com]
  • La neuropatía periférica se halla presente en más del 38% de los pacientes con MW, y en algunos casos se ha observado un síndrome nefrótico.[orpha.net]
  • Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS: P de Polineuropatía Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico.[aeal.es]
Confusión
  • Dolores de cabeza Confusión Pérdida de coordinación Mareo Problemas de visión Tendencia a sangrar en exceso La presencia de uno o más de los síntomas citados no implica necesariamente que tenga una macroglobulinemia de Waldenström.[mdanderson.es]
  • […] signos y síntomas, algunos de ellos son los siguientes: Tendencia a la formación de hematomas Sangrado de la nariz o las encías Fatiga Adelgazamiento Entumecimiento en las manos o en los pies Fiebre Dolor de cabeza Falta de aire Cambios en la visión Confusión[mayoclinic.org]
  • Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar: alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas[fcarreras.org]
  • Los síntomas pueden ser: Neurológicos y oculares, donde de menor a mayor gravedad van apareciendo dolor de cabeza, confusión, vértigo, somnolencia, visión borrosa y estupor, pudiendo llegar al coma.[cancerdelasangre.com]
Cefalea
  • Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar: alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas[fcarreras.org]
  • Cartas al editor Ver PDF Estimado Editor, Se presenta el caso de una mujer de 51 años diagnosticada dos años antes de macroglobulinemia de Waldenström (MW) por presentar astenia progresiva de dos años de evolución asociada a pérdida de 10 Kg de peso, cefalea[actualidadmedica.es]
  • Un 20-30% de los pacientes presentan cefalea, vértigo, somnolencia u otros síntomas debidos a un aumento de la viscosidad de la sangre producidos por las elevadas cantidades de la inmunoglobulina IgM.[hematosalamanca.es]
Parestesia
  • […] invasión medular y proliferación tumoral: • Anemia • Anorexia,astenia,perdida de peso • Hepatomegalia/esplenomegalia • Gingivorragia,epistaxis y síndrome purpúrico • Síntomas derivados de la hipercoaguabilidad: • Ambliopía y cambios retinianos • Mareo • Parestesias[slideshare.net]
  • […] derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome purpúricoSíntomas derivados de la hipercoaguabilidad: Ambliopía y cambios retinianos Mareo Parestesias[es.wikipedia.org]
  • Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad.[aeal.es]

Diagnóstico

  • Es característica la presencia de mastocitos y ante dudas en la biopsia el diagnóstico se debe apoyar en estudios inmunofenotípicos (CD19 , CD20 , CD22 , CD79a , CD10-, CD103-, CD138- y es muy característico el patrón CD25 , CD22 d), citogenéticos (deleción[es.wikipedia.org]
  • Tras una tórpida evolución, la paciente falleció 9 meses tras el diagnóstico. Figura1 El diagnóstico final fue de Amiloidosis cardiaca como complicación de una macroglobulinemia de Waldenström.[actualidadmedica.es]
  • Área diagnóstica Diagnóstico cardiaco Imagen cardíaca Hemodinámica y Cardiología Intervencionista Electrofisiología y arritmias cardíacas Radiología vascular intervencionista Pruebas diagnósticas Diagnóstico por la imagen Laboratorio de anatomía patológica[teknon.es]
  • DIAGNÓSTICO • El diagnóstico de MW requiere 3 datos fundamentales: • Infiltración de la médula ósea por linfoma linfoplasmocítico • Presencia de un componente monoclonal IgM en la sangre • Presencia de síntomas o signos derivados de los dos criterios[slideshare.net]
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes le pueden ayudar al médico a determinar si el cáncer se ha extendido a otras zonas del cuerpo.[mayoclinic.org]

Tratamiento

  • Actualmente no existe un estándar de tratamiento de la MW.[es.wikipedia.org]
  • -Tratamiento: 3.1-Estratificación pronóstica de cara al tratamiento La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben permanecer sin tratamiento y ser controlados periódicamente (semestralmente[hematosalamanca.es]
  • […] que han recibido al menos un tratamiento previo, o en el tratamiento de primera línea para los pacientes en los que la inmuno-quimioterapia no se considera apropiada.[infosalus.com]
  • […] a pesar del tratamiento.[mayoclinic.org]
  • Terminar el tratamiento con ibrutinib o placebo debido a los efectos secundarios fue poco común (menor o igual que5% de los pacientes en ambos grupos de tratamiento).[europapress.es]

Pronóstico

  • Como vemos la afectación cardiaca en la amiloidosis AL confiere un marcado empeoramiento pronóstico, lo que justifica la necesidad de realizar un diagnóstico precoz para plantear una rápida terapéutica intensiva y global. REFERENCIAS Rajkumar SV.[actualidadmedica.es]
  • -Tratamiento: 3.1-Estratificación pronóstica de cara al tratamiento La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben permanecer sin tratamiento y ser controlados periódicamente (semestralmente[hematosalamanca.es]
  • En 2013 la FDA autorizó, para el tratamiento de la macroglobulinmeia de Waldenström, el Ibrutinib.[6] -Estratificación pronóstica para tratamiento La primera decisión es conocer qué pacientes requieren tratamiento ya que los pacientes asintomáticos deben[es.wikipedia.org]
  • Para intentar predecirla se usan los factores pronósticos. 10 Sabemos que la presencia de algunos factores tales como edad avanzada, anemia, trombopenia, albúmina baja, Beta2-microglobulina alta o proteína monoclonal muy alta confieren un peor pronóstico[cancerdelasangre.com]
  • El pronóstico para los pacientes con Macroglobulinemia de Waldenström depende de varios factores, entre ellos la edad del paciente, la velocidad de la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.[fcarreras.org]

Etiología

  • La etiología es aún desconocida, pero se ha asociado con factores genéticos y familiares. Se presenta el caso clínico de hemorragia retiniana y crioaglutininas, más otros signos ocasionados por la enfermedad.[revistas.ucr.ac.cr]
  • La etiología subyacente no se conoce pero sí se sabe de una gran cantidad de factores de riesgo.[es.wikipedia.org]
  • Etiología La etiología de la MW se desconoce y aunque se cree que intervienen factores diversos relacionados con el sistema inmune, existe un claro componente constitucional, ya que familiares de primer grado de pacientes con MW tienen un mayor riesgo[orpha.net]

Epidemiología

  • Epidemiología La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco frecuente. Su incidencia es de 3 casos por cada millón de habitantes y año.[janssen.com]
  • Resumen Epidemiología La MW tiene una incidencia global de 1/260.000 personas/año en Estados Unidos y una prevalencia estimada de alrededor 1/102.220 en Europa. Representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hematológicas malignas.[orpha.net]
  • Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.[scielo.org.pe]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Atendiendo a la fisiopatología, se pueden explicar los síntomas de esta enfermedad: Síntomas derivados de la invasión medular y proliferación tumoral: Anemia Anorexia, astenia, perdida de peso Hepatomegalia/esplenomegalia Gingivorragia, epistaxis y síndrome[es.wikipedia.org]
  • Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.[scielo.org.pe]

Prevención

  • En nuestro intento de encontrar formas innovadoras de abordar el problema del cáncer, estamos centrando nuestros esfuerzos en varias soluciones de tratamiento y prevención.[farmanews.com]

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