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Lipogranuloma

Enfermedad de Erdheim-Chester


Presentación

  • Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente[190.210.33.5]
  • Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en… 5 ...[es.slideshare.net]
  • Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia / Erdheim-Chester s diseases: description of a rare syndrome of atypical presentation in adolescente Rios Gomes Bica, Blanca Elena ; Saldarriaga[pesquisa.bvsalud.org]
  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se debe hacer ante cualquier lesión inflamatoria crónica del párpado, teniendo muy en cuenta las lesiones palpebrales malignas como el carcinoma de glándulas sebáceas, así como epiteliomas basocelulares y espinocelulares de presentación[yumpu.com]
  • Su presentación clínica es variable, con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, fiebre o pérdida de peso, por lo que las técnicas de imagen son de gran ayuda.[revespcardiol.org]
Alopecia
  • Los acontecimientos adversos (AA) más frecuentes incluyeron la artralgia, el exantema maculopapular, la alopecia, el cansancio, la prolongación del intervalo QT y el papiloma.[univadis.es]

Diagnóstico

  • Diagnóstico El diagnóstico de esta enfermedad es extremadamente difícil ya que es tan rara que puede que el médico ni siquiera sepa de la existencia de esta enfermedad.[esacademic.com]
  • Diagnóstico El diagnóstico de esta enfermedad es extremadamente difícil ya que es tan rara que puede que el doctor ni siquiera sepa de la existencia de esta enfermedad.[quimica.es]
  • Diagnóstico [ editar ] El diagnóstico de esta enfermedad es extremadamente difícil ya que es tan rara que puede que el médico ni siquiera sepa de la existencia de esta enfermedad.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Tratamiento Prednisona 30 mg mañana y noche. Las opciones de tratamiento incluyen corticosteroides, la radioterapia, la quimioterapia y la inmunoterapia o terapia de combinación.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Tratamiento para la enfermedad Erdheim-Chester consiste principalmente en el tratamiento de los síntomas individuales y mantener al paciente lo más cómodo posible.[gabinetetrisquel.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Un nuevo ensayo clínico que probará un tratamiento combinado de dos partes para la enfermedad de Erdheim-Chester se agregó recientemente al sitio webclínicaltrials.gov .[patientworthy.com]
  • También esperamos que nos ayude a identificar nuevos tratamientos “, dijo Juvianee I.[salud.carlosslim.org]

Pronóstico

  • La literatura nos dice el pronóstico para el ECD se relaciona con el grado de afectación visceral.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • De etiología (estudio de las causas de las enfermedades) desconocida, se diferencia de la histiocitosis X, o de Langerhans, en que se presenta con menor frecuencia, afecta a personas de más edad y tiene peor pronóstico.[enfermedades-raras.org]
  • Pronóstico La ECD tiene un pronóstico variable pero en general más desfavorable en aquellos con afectación del SNC. Antes del IFN-alfa, la media de supervivencia tras el diagnóstico era de 19,2 meses.[orpha.net]
  • La afectación del sistema nervioso central (SNC) sucede en el 30-50% de los casos y constituye el principal factor de mal pronóstico 1,2 .[elsevier.es]
  • En personas muy jóvenes, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de lo grave que sea. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador.[benergy2.adam.com]

Etiología

  • […] de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología[190.210.33.5]
  • Etiología La etiología es desconocida pero se cree que se trata de un trastorno reactivo o neoplásico.[orpha.net]
  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología[decs.bvs.br]
  • De etiología (estudio de las causas de las enfermedades) desconocida, se diferencia de la histiocitosis X, o de Langerhans, en que se presenta con menor frecuencia, afecta a personas de más edad y tiene peor pronóstico.[enfermedades-raras.org]
  • En los pacientes con derrame y engrosamiento pericárdico, particularmente cuando son añosos, es común que se sospeche una etiología neoplásica y que se soliciten exámenes de imágenes para localizar el tumor primario, si este no es clínicamente evidente[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología[decs.bvs.br]
  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Se han descrito más de 500 casos ( Descripción clínica La ECD suele presentarse en adultos de 40-60 años de edad con una relación hombre mujer de 3:1.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Prevención Evite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis de células de Langerhans que afecta los pulmones. No existe ninguna prevención conocida para esta enfermedad.[benergy2.adam.com]
  • No existe ninguna prevención conocida para esta enfermedad. Histiocitosis de las células de Langerhans; Enfermedad de Erdheim-Chester Diamond EL, Durham BH, Haroche J, et al. Diverse and targetable kinase alterations drive histiocytic neoplasms.[medlineplus.gov]

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