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Lipodistrofia parcial adquirida asociada al factor nefrítico C3


Presentación

  • Por ejemplo, la enfermedad renal es una presentación prominente de la diabetes mellitus y la hipertensión de larga evolución, y de trastornos autoinmunitarios, como lupus eritematoso sistémico.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Cuerpos grasos ovales en orina Sedimento urinario (cilindros de glóbulos rojos) Hipertensión Edema Tasa de filtración glomerular reducida Proteinuria 3.5 g/24 h HALLAZGOS CLINICOS SINDROME NEFRÓTICO SINDROME NEFRÍTICO PRESENTACIÓN[scribd.com]
  • Clínica Los pacientes con GnMP pueden presentar una enorme variedad de síntomas y signos, desde microhematuria aislada con o sin proteinuria, hasta la presencia de síndrome nefrótico, sin que exista ninguna relación entre la forma patológica y la forma de presentación[nefrologiaaldia.org]
  • Dentro del espectro de la C3G, la forma de presentación más común es la enfermedad por depósitos densos 20 , aunque existe algún caso en el que el estudio histológico desveló una nefropatía IgA 23 .[dev.nefro.elsevier.es]
Infección recurrente
  • Un caso muy interesante, descrito en España, fue el de una familia en la que 2 hermanas HLA idénticas presentaron lipodistrofia parcial adquirida, infecciones recurrentes, alteraciones del complemento y nefropatía 26 ; sin embargo, no se realizó un análisis[dev.nefro.elsevier.es]
Infección recurrente
  • Un caso muy interesante, descrito en España, fue el de una familia en la que 2 hermanas HLA idénticas presentaron lipodistrofia parcial adquirida, infecciones recurrentes, alteraciones del complemento y nefropatía 26 ; sin embargo, no se realizó un análisis[dev.nefro.elsevier.es]
Hematuria
  • La fiebre desapareció 24 h después, pero la hematuria macroscópica persistió durante 2 semanas, sin otra sintomatología y con mejoría de la función renal.[scielo.isciii.es]
  • Esto podría explicar los episodios de hematuria macroscópica asociada a infecciones agudas, presente en muchos pacientes con GnMP. Por otro lado, la GnMP no se desarrolla en todos los miembros de familias de “alto riesgo” genético.[nefrologiaaldia.org]

Diagnóstico

  • Por ello, es fundamental realizar una evaluación profunda para establecer el diagnóstico etiológico que guiará la actitud terapéutica.[nefrologiaaldia.org]
  • El diagnóstico es histológico y la biopsia renal muestra inmunodepósitos mesangiales de IgA1 con C3 y, ocasionalmente, IgG o IgM.[scielo.isciii.es]
  • Aunque el estudio genético no es necesario para el diagnóstico, es muy útil para identificar subtipos de lipodistrofias familiares.[dev.nefro.elsevier.es]
  • También han sido estudiados aproximadamente 50 pacientes con una clara activación de la vía alternativa del complemento, pero sin ninguno de estos diagnósticos.[cyberleninka.org]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento de las GnMP estará condicionado por la enfermedad subyacente como se ha ido describiendo en las secciones anteriores.[nefrologiaaldia.org]
  • El tratamiento más recomendable es el trasplante autólogo de tejido adiposo de zonas no afectadas para restaurar en la mayor parte los problemas de aspecto físico.[dev.nefro.elsevier.es]
  • Estos tratamientos pueden ir dirigidos a la inhibición del complemento o a la eliminación de estos autoanticuerpos mediante inmunosupresión o plasmaféresis.[cyberleninka.org]

Pronóstico

Etiología

  • A pesar de haber realizado una extensa evaluación, la etiología puede continuar siendo desconocida en unos pocos casos.[nefrologiaaldia.org]
  • Los tipos anteriormente mencionados se pueden agrupar a su vez en función de su etiología como: lipodistrofias genéticas (familiares) o adquiridas 17 .[dev.nefro.elsevier.es]

Epidemiología

  • Epidemiología La prevalencia de GNMP ha disminuido a lo largo de los años en Europa y EEUU, como lo muestran los estudios de biopsias renales, con una prevalencia actual del 1 al 4%.[nefrologiaaldia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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