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Linfoma tipo hidroa vacciniforme


Presentación

  • Se describe una presentación clásica estival de naturaleza benigna y otra grave, vinculada con infiltración linfocítica maligna. PALABRAS CLAVE: Hidroa vacciniforme; Fotodermatosis; Cicatrices.[rad-online.org.ar]
Edema facial
  • facial, artralgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y / o aumento de las enzimas hepáticas.[orpha.net]
  • Bravo Puccio opina que no todos los casos deben ser categorizados como linfomas, pudiendo existir un estadio inflamatorio donde predomine sólo edema facial y ocasionales ulceraciones.[docplayer.es]
Artralgia
  • […] por una erupción vesiculopapular crónica y recurrente, que posteriormente se ulcera y cicatriza, localizada principalmente en áreas expuestas al sol y que se asocia con manifestaciones sistémicas, como fiebre, pérdida de peso, astenia, edema facial, artralgia[orpha.net]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Ante la duda diagnóstica, se propone la realización de una biopsia lesional para realizar un análisis anátomo-patológico.[rad-online.org.ar]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento. Con respecto a la conducta terapéutica de la HV atípica, algunos autores proponen mantener una conducta expectante y otros sugieren tratamiento con talidomida, ciclofosfamida o corticoides 6.[docplayer.es]
  • Se redujo la dosificación del antimalárico cada tercer día durante dos meses más, suspendiendo el tratamiento al final del año.[rad-online.org.ar]

Pronóstico

  • El pronóstico, según los reportes, no es favorable a pesar de la quimioterapia sistémica aplicada como tratamiento.[docplayer.es]

Etiología

  • La hibridación in situ (HIS) en tejido incluido en parafina es una prueba que detecta la actividad del VEB, y la presencia del gen EBER (Epstein Barr-encoded RNA) es un marcador biológico en la etiología de estos linfomas 2, 5, Manifestaciones clínicas[docplayer.es]

Epidemiología

  • Epidemiología. Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos que afectan la piel, sin evidencia de enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico.[docplayer.es]
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