Presentación
La proporción de presentación es de 3:1 para las mujeres10,11. [scielo.conicyt.cl]
Moreno, M., Pierzchalski, J., Ivanov, M., Verea, M. y Torchiari, F., “Linfoma extraganglionar de células t/nk: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura”, Arch Argent Dermatol, 2014, 64: 57-60. [dcmq.com.mx]
Se ha denunciado esta presentación. ..., MD - Esp. Anatomía Patológica at CEMIC, BsA Publicado el 28 de jul. de 2013 Revision actualizada de linfoma extranodal NK/T, variante nasal. 1. [es.slideshare.net]
Presentación extranodal con predilección por el área nasal y paranasal. Tendencia a la diseminación rápida a otros lugares extranodales. Pronóstico variable. EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA Lo más probable: célula NK activada. [conganat.org]
Entre los procesos linfoproliferativos debemos mencionar al virus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) responsable de los linfomas de células T, en los cuales el compromiso cutáneo es inespecífico, con un amplio espectro de presentaciones [scielosp.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
Presentan fiebre, leucemia y hepatoesplenomegalia. Muy agresivo. [conganat.org]
Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B. [es.wikipedia.org]
El 17 de enero de 2011 ingresó al hospital porque seis meses atrás inició con edema e inflamación hemilateral derecha de la nariz, asociada con fiebre no cuantificada y dolor local. [dcmq.com.mx]
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Infección crónica
• Infección crónica activa por EBV. • Otras lesiones inflamatorias granulomatosas, como enfermedad de Wegener: compromiso pulmonar, ANCA-c . • Trastorno sistémico linfoproliferativo de células T EBV de la infancia. • Linfoma hidroa vacciniforme (niños [es.slideshare.net]
La relación con el EBV da pie para que diferentes investigadores empiecen a observar la evidencia de infección crónica por EBV en procesos tan diversos como hipersensibilidad a picaduras de mosquito e incluso en casos de hidroa vacciniforme clásica (22 [scielosp.org]
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Pérdida de peso
Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica. Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 de duración mayor a 2 semanas. [es.wikipedia.org]
Enfermedad sistémica con linfadenopatía no masiva, fiebre, pérdida de peso y rash cutáneo, anemia Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal. Curso agresivo, supervivencia media menor de 3 años. [conganat.org]
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Anemia
Enfermedad sistémica con linfadenopatía no masiva, fiebre, pérdida de peso y rash cutáneo, anemia Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal. Curso agresivo, supervivencia media menor de 3 años. [conganat.org]
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Linfadenopatía
No hay afectación de sangre periférica o es sutil y la linfadenopatía ocurre tardíamente. Como evento terminal puede sufrir una transformación a linfoma anaplásico de célula grande. [conganat.org]
Gastrointestinal
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Perforación intestinal
• GI: perforación intestinal. Si tiene compromiso de MO y sangre periférica se puede superponer con leucemia de células NK agresiva. 7. CARACTERÍSTICAS DE LINAJE NK 8. TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS NK 9. [es.slideshare.net]
Curso agresivo, generalmente con perforación intestinal e historia de enfermedad celíaca generalmente diagnosticada en el adulto; menos frecuentemente sin esta asociación. De localización yeyunal aunque también puede verse en colon y en estómago. [conganat.org]
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Enteropatía
LINFOMA INTESTINAL DE CÉLULAS T (CON O SIN ENTEROPATÍA) MORFOLOGÍA Úlceras yeyunales, generalmente múltiples y con perforación frecuente que se acompañan o no de masa. Espectro morfológico amplio. [conganat.org]
Piel
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Prurito
Enfermedad diseminada, ocasionalmente con eosinofilia, prurito o síndrome hemofagocítico. Puede afectar GL, piel, hígado, bazo y otras vísceras. Curso agresivo pero potencialmente curable. [conganat.org]
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Lesión cutánea
Forma crónica con lesiones cutáneas, linfocitosis absoluta en sangre y sin hipercalcemia. Forma quiescente sin leucemia, con lesiones cutáneas y curso indolente. [conganat.org]
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Eritema
Esa gran variabilidad clínica plantea un diagnóstico diferencial amplio dentro del cual se debe considerar los procesos inflamatorios (eritema elevatum diutinum), la sarcoidosis, procesos neoplásicos (como carcinomas y sarcomas), el linfoma de células [scielosp.org]
Sistema inmune
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Linfadenopatía generalizada
Eritrodermia, linfadenopatía generalizada y afectación sanguínea. Pronóstico menos favorable que en la micosis fungoide. En estadio final puede transformarse a linfoma de célula grande T. [conganat.org]
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de los linfomas nasales es histopatológico. [scielo.conicyt.cl]
La angiocentricidad en los LT/NK es un hallazgo común pero no debe ser considerada un requisito indispensable para el diagnóstico. [scielosp.org]
Los estudios por inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico de linfoma nk-t, extranganglionar tipo nasal. El Servicio de Oncología inició el tratamiento con quimioterapia y radioterapia. La sobrevida después del diagnóstico fue de 15 meses. [dcmq.com.mx]
Para poder estudiar un linfoma se precisa de información de la historia clínica, exploración física, técnicas de diagnóstico por la imagen, análisis de sangre, informe de la biopsia inicial y de la médula ósea. [es.wikipedia.org]
Si bien el linfoma nasal de células T/NK se diagnostica mayoritariamente en estadio I o II, este ensayo es uno de los pocos disponibles para la enfermedad de estadio inicial. [mdanderson.org]
Tratamiento
Antes de cada sesión de tratamiento, se vuelve a tomar imágenes para comprobar la respuesta del tumor a los tratamientos anteriores y, si es necesario, precisar aún más el área deseada. [mdanderson.org]
Tratamiento de los linfomas[editar] Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo [es.wikipedia.org]
Se inicia tratamiento con tx ceftazidima, clindamicina y vancomicina. tac. [dcmq.com.mx]
Otra posibilidad terapéutica es la utilización de un trasplante de médula ósea asociado a QTP ablativa, lo que parece mejorar el control de la recidiva local tras el fracaso del tratamiento convencional con QTP12. [scielo.conicyt.cl]
El tratamiento de elección de estas lesiones cuando son localizadas es radioterapia, aunque es conocida su posibilidad de recidiva y mal pronóstico a largo plazo. [scielosp.org]
Pronóstico
Hay casos localizados (Enf. de Woringer-kolopp) de pronóstico excelente y casos múltiples (Enf. de Ketron-Goodman) con igual pronóstico que la micosis fungoide. [conganat.org]
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO Factores de MAL Pronóstico • Estadios avanzados (III-IV), • Infiltración de piel/hueso, • Mutaciones de p53, • LDH alto, • Histología de células grandes polimorfas inmunoblastoides, • Índice pronóstico internacional de 2 o más [es.slideshare.net]
Se confirma lo que refieren los estudios mundiales sobre este tipo de linfomas no Hodgkin acerca del mal pronóstico para la vida: en nuestro paciente la sobrevida después del diagnóstico fue de 15 meses, a pesar del tratamiento. [dcmq.com.mx]
Es un linfoma de alto grado, con pronóstico infausto9. [scielo.conicyt.cl]
[…] al buen pronóstico siempre asignado a las formas cutáneas puras de tipo latente. [scielosp.org]
Etiología
ETIOLOGÍA • EBV, subttipo A, tipo II latencIA (EBNA1 , EBNA2-, LMP1 ). • El titulo de EBV se usa para monitoreo de la enfermeda. • También post-Tx y con estados de IS. • En Asia, se vio asociación con la profesión (granjeros) y exposición a pesticidas [es.slideshare.net]
Su etiología es desconocida, pero la presencia del virus Epstein-Barr es una constante, lo que sugiere un papel etiopatogénico importante7. [scielo.conicyt.cl]
Recientemente se ha descrito el rol de este virus en la etiología de múltiples tumores de musculo liso que ocurren en pacientes jóvenes con SIDA, en varias localizaciones del cuerpo (23). [scielosp.org]
Epidemiología
EPIDEMIOLOGÍA • Adultos. Hombres. [es.slideshare.net]