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Linfoma de células T tipo 1A


Presentación

  • Presentación clínica à fiebre, afectación de hígado y bazo y afectación leucémica aunque la mayoría suele debutar con lesiones cutáneas.[oncohealth.eu]
  • Existe una presentación exclusivamente en la piel de este tipo de linfoma, pero del grupo de linfomas T cutáneos no nos vamos a ocupar en esta revisión.[geth.es]
  • Por ello, insisten en que “esperamos con interés la presentación de los resultados en el Congreso anual de la Sociedad Americana de Hematología (ASH) en diciembre y tenemos previsto presentar una solicitud de autorización de comercialización suplementaria[elmedicointeractivo.com]
  • Existen dos formas de presentación, el hidroa vacciniforme típico y el like 1 . El hidroa vacciniforme típico o forma clásica benigna está claramente asociado con la exposición solar.[scielo.iics.una.py]
  • El manejo del LNH continúa siendo un reto para la comunidad médica, pues existe una variación considerable en su presentación y curso clínico, en los enfoques de tratamiento y en el pronóstico de la enfermedad entre los diferentes subtipos de LNH.[colombia.com]
Cansancio
  • Hodgkin puede causar muchos síntomas, tales como: Ganglios linfáticos inflamados, sin dolor, en el cuello, las axilas o la ingle Pérdida de peso inexplicable Fiebre Sudoración nocturna profusa Tos, dificultad para respirar o dolor torácico Debilidad y cansancio[medlineplus.gov]
  • Como el cuartel de estos linfocitos son los ganglios, uno de los primeros síntomas es un abultamiento en dichas estructuras, además de cansancio, fiebre y dificultad para dormir.[semana.com]
  • […] linfoma como: Uno o varios ganglios linfáticos inflamados aunque no dolorosos - en función de la localización se puede afectar la axila, la caja torácica, el cuello, el abdomen o la ingle Lesiones cutáneas Aumento del tamaño del bazo y/o del hígado Cansancio[labtestsonline.es]
  • Dolor y alteración en la sensibilidad Cansancio inexplicable y pérdida de energía Tos persistente Dificultad para respirar Aumento de las amígdalas Dolor de cabeza. El dolor no suele aparecer en estadios tempranos del linfoma.[medicalnewstoday.com]
  • Pueden tener diversos síntomas clínicos que podrán depender en relación a si son debidos a la enfermedad sistémica (síntomas constitucionales: pérdida de peso, malestar, cansancio), a la infiltración tisular por los mastocitos (piel, médula ósea, pulmón[uv.es]
Tos crónica
  • Otros hallazgos fueron los siguientes: hepatomegalia, esplenomegalia, alteraciones mediastinales (hilio aumentado de volumen), tos crónica, micosis superficiales, muget oral, y edema de miembros inferiores Se encontró además presencia de exantemas cutáneos[biomed.uninet.edu]
Dolor abdominal
  • Signos y síntomas que indican la presencia del tumor en localización extraganglionar : p. ej. dolor abdominal secundarios a esplenomegalia o hepatomegalia; ictericia producida por la infiltración del hígado.[empendium.com]
  • abdominales, intestinales, hemorragias, dolores óseos, etc.).[fcarreras.org]
  • abdominal o vómitos después del consumo de alcohol Pérdida de peso y del apetito Fatiga.[medicalnewstoday.com]
  • […] debidos a la enfermedad sistémica (síntomas constitucionales: pérdida de peso, malestar, cansancio), a la infiltración tisular por los mastocitos (piel, médula ósea, pulmón, tracto digestivo) o a la liberación de mediadores (síncope, shock, diarrea y dolor[uv.es]
Hipo
  • Había lesiones cicatrizales hipo e hiperpigmentadas en zonas acrales ( Fig. 4 ). Al examen físico se palpó hígado a 4 centímetros del reborde costal derecho. Llamaba la atención un retraso pondo estatural, con un índice de Tanner de 1.[scielo.iics.una.py]
Taquicardia
  • La auscultación cardiorrespiratoria muestra taquicardia moderada, FC: 90 lpm, hipofonesis en tercio inferior del hemotórax derecho. Se palpan mazacotes adenopáticos en región laterocervical izquierda y supraclavicular derecha.[pediatriaintegral.es]
Eccema
  • Ésta se caracteriza por la presencia de eccema recidivante en niños asociado a infecciones cutáneas.[analesdepediatria.org]
  • Otra dermatitis asociada específicamente es la dermatitis infectiva asociada a HTLV-1 (IDH), una forma severa y recurrente de eccema de la infancia descripta inicialmente en 1966 en Jamaica por Sweet y directamente asociada con la infección viral por[intramed.net]
  • En la mayoría de los casos pudo constatarse la presencia de alteraciones cutáneas de tipo exantemas, prurigo, eccemas y en uno de los casos pudo documentarse la existencia de fármacodermia.[biomed.uninet.edu]

Diagnóstico

  • Palabras clave: Ancianos, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enteropatías perdedoras de proteínas, Gastroenterología, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Linfoma, Linfoma de célula T, Trastornos linfoproliferativos ID MEDES: 71475[medes.com]
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe establecerse con el linfoma de Hodgkin y los linfomas periféricos de células T (consulte estos términos) con expresividad CD30.[orpha.net]
  • Esta prueba solo es necesaria si el resto de pruebas aplicadas normalmente no son suficientes para establecer un diagnóstico exacto de linfoma. No. Un resultado positivo confirma el diagnóstico de linfoma de células T.[labtestsonline.es]
  • We review the nosological, clinical-pathological, diagnostic, evolutional and therapeutic characteristics of the different entities included in the group of primary cutaneous T-cell lymphomas.[actasdermo.org]
  • Sin embargo en casos "borderline" su diagnóstico puede ser dificultoso.[biomed.uninet.edu]

Tratamiento

  • Debido al hecho que la enfermedad parece localizada, el tratamiento quirúrgico en el pasado era el tratamiento de elección. Sin embargo hoy sabemos que la enfermedad con sólo tratamiento quirúrgico reaparece sistemáticamente.[geth.es]
  • Para más detalles sobre el tratamiento, consulte Tratamiento de la leucemia linfocítica aguda (adultos) y Tratamiento de la leucemia en niños .[cancer.org]
  • Para obtener más información sobre las opciones de tratamiento que aquí se describen, consulte la sección Opciones de tratamiento.[cancer.net]
  • La ausencia de un tratamiento que cure, la supervivencia relativamente prolongada de estos enfermos y su habitual edad avanzada, son factores que condicionan el tratamiento.[fcarreras.org]
  • En estudio se encuentra el tratamiento con metotrexato o arabinósido de citosina.[elmundo.es]

Pronóstico

  • Con todo, el pronóstico con el tratamiento convencional actual es pobre.[geth.es]
  • Hay casos localizados (Enf. de Woringer-kolopp) de pronóstico excelente y casos múltiples (Enf. de Ketron-Goodman) con igual pronóstico que la micosis fungoide.[conganat.org]
  • Pronóstico Con tratamiento, los pacientes subtipo ALK-positivo (supervivencia a 5 años del 70-80%) tienen un pronóstico mejor que los pacientes subtipo ALK-negativo (supervivencia a 5 años del 33-19%). Las recidivas confieren peor pronóstico.[orpha.net]
  • Índice pronóstico internacional de linfomas no Hodgkin Índice pronóstico internacional (IPI) de linfomas no Hodgkin agresivos Factor pronóstico Variables Edad del enfermo 60 años vs. 60 años Actividad del enfermo según criterios ECOG ( tabla13-3) Estadio[empendium.com]

Etiología

  • Etiología Su etiología es desconocida. En el subtipo ALK positivo, existe una sobreexpresión del gen ALK (2p23) del receptor de tirosina quinasa del linfoma anaplásico como consecuencia de la translocación t(2;5)(p23;q35).[orpha.net]
  • La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. La inmunodeficiencia, primaria o adquirida, es claramente un factor de riesgo para el desarrollo de LNH.[pediatriaintegral.es]
  • La etiología de la mayoría de los NHL es desconocida.[empendium.com]
  • Keywords: atypical hidroa vacciniforme-like lymphoma, photosensitivity, Ebstein Barr virus INTRODUCCIÓN El hidroa vacciniforme es una fotodermatosis rara, de etiología aún desconocida, que se inicia más frecuentemente en edad pediátrica, caracterizada[scielo.iics.una.py]
  • Estas células infiltradas poseen núcleos ovoides, algunos con cromatina dispersa; y algunos presentan anisonucleosis, vacuolización citoplasmática perinuclear y posible transformación Bowenoide, lo cual puede sugerir una etiología viral.[scielo.org.co]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El ALCL representa aproximadamente el 3% de los linfomas no-Hodgkin en adultos y del 10% al 20% de los linfomas en la infancia. Su prevalencia es desconocida. El subtipo ALK positivo suele afectar a niños y adultos jóvenes.[orpha.net]
  • Epidemiología y bioinformática en el estudio de la Leucemia Linfoma de Células T del Adulto asociada a la infección con VLHT-1. Rev Salud Publica (Bogota). 2011; 13: 129-40. [ Links ] 9.[scielo.org.co]
  • IV.5. t(12;21)(p12;q22) LLA de células B CD10 pediátrica Epidemiología: entre 15 a 35% de los casos de LLA-B pediátrica. Pronóstico: RC en todos los casos; el pronóstico parece bueno. Citogenética: t(12;21) a menudo indetectable.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Incidencia y epidemiología El único factor etiológico favorecedor del desarrollo de un LNH conocido actualmente es la inmunodeficiencia, primaria o adquirida.[pediatriaintegral.es]
  • EPIDEMIOLOGÍA El HTLV es de origen africano, se cree que en el pasado fue transmitido desde primates infectados a seres humanos no infectados 18 .[redalyc.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Añade además que “la prevención no existe” cuando hablamos de este tipo de cáncer, aunque recuerda “que la vida sana es buena para todo, pues el sujeto sano va a tolerar mejor cualquier tratamiento”. 5.[efesalud.com]
  • Adicionalmente, a los sujetos seropositivos se les debe asesorar en medidas de prevención como abstenerse de donar sangre, semen u órganos, no amamantar a sus hijos y usar preservativos en las relaciones sexuales.[ispch.cl]
  • Es fundamental la educación de los individuos para prevenir la transmisión sexual, el estudio de los donantes de sangre y la prevención de la transmisión vertical de la madre al niño.[analesdepediatria.org]
  • Dicho tratamiento requiere una prevención previa del síndrome de lisis tumoral cap. 23.2.6 , se debe también realizar profilaxis de lesiones en el SNC . 2. LLA/LLB cap. 15.3 . PRONÓSTICO Arriba Depende del tipo de linfoma.[empendium.com]
  • Tratamiento y prevención Prevenir un linfoma no es posible ya que hasta el momento sus causas son desconocidas y los factores de riesgo que se han identificado, con excepción de la infección por VIH o el virus de Epstein, son en gran parte inevitables[medicalnewstoday.com]

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