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Linfoma cutáneo de células T

Linfoma cutáneo primario de células T


Presentación

  • Las compañías farmacéuticas Takeda y Seattle Genetics han anunciado la presentación de los resultados del ensayo clínico Alcanza de fase 3, en el que se evaluó Adcetris (brentuximab vedotina) en pacientes con linfoma cutáneo de células T (LCCT).[actasanitaria.com]
  • La presentación clínica es muy variable y puede simular otras formas de linfomas cutáneos.[patologia.es]
  • (NASDAQ: SGEN) han anunciado la presentación de los resultados del ensayo clínico ALCANZA de fase 3, en el que se evaluó ADCETRIS (brentuximab vedotina) en pacientes con linfoma cutáneo de células T (LCCT).[oncoweb.net]
  • Presentación del caso clínico Se trata de paciente del sexo femenino de 14 años de edad, que procede de Tuxtepec, Oaxaca, México, quien ingresó al Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso en el mes de octubre del año 2003.[scielo.org.mx]
  • La edad promedio de presentación se encuentra en la séptima década de la vida y es más frecuente en mujeres que en hombres, con una razón 3-4:1( 14,15 ) .[scielo.edu.uy]
Dolor
  • Los efectos secundarios se relacionan con el estímulo del sistema inmune e incluyen la fiebre, escalofríos, dolores en los músculos y fatiga llamado a menudo síntomas "como de gripe".[es.oncolink.org]
  • La biopsia de médula ósea no pudo ser completada por dificultades producidas por obesidad e intolerancia al dolor del paciente.[scielo.edu.uy]
  • Ingresó en malas condiciones, taquicárdico, afebril, con dolor EVA 8/10, lesiones de la piel constituidas por pápulas y tumores con tendencia a confluir, algunas ulceradas, costras melicéricas con secreción de mal olor, que comprometían toda la superficie[scielo.conicyt.cl]
  • J Biol Chem 2004; 279: 19721-31. [ Links ] Dirección para correspondencia: María Dolores Avilés Pérez. C/ Francisco Ruiz de la Mota, 32. 06011 Badajoz. e-mail: [email protected] Trabajo aceptado: 27 de julio de 2007[scielo.isciii.es]
  • Se desarrolla sin provocar dolor a lo largo de los años y comienza como lesiones que se pueden confundir con enfermedades de la piel mucho más frecuentes .[elmundo.es]
Pérdida de peso
  • Si a estos síntomas se añade cansancio, tos o pérdida de peso, recuerda que el protocolo de actuación desde la farmacia “debe ser la derivación del paciente a la consulta del dermatólogo”.[correofarmaceutico.com]
  • Los síntomas pueden ser varios y se pueden confundir con patologías menos importantes en principio como cansancio, tos o pérdida de peso, pero no hay sintomatología concreta.[redaccionmedica.com]
  • También cabe destacar que si la enfermedad se extiende fuera de la piel se pueden asociar sudores nocturnos, fiebre, mal estado general, o pérdida de peso.[fundacionpielsana.es]
  • Enfermedad sistémica con linfadenopatía no masiva, fiebre, pérdida de peso y rash cutáneo, anemia Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal. Curso agresivo, supervivencia media menor de 3 años.[conganat.org]
Cansancio
  • Los acontecimientos adversos de grados 3 ó 4 más frecuentes en el grupo de ADCETRIS fueron neuropatía sensitiva periférica (ninguno de grado 4), cansancio, diarrea, náuseas, vómitos y prurito.[oncoweb.net]
  • Si a estos síntomas se añade cansancio, tos o pérdida de peso, recuerda que el protocolo de actuación desde la farmacia “debe ser la derivación del paciente a la consulta del dermatólogo”.[correofarmaceutico.com]
  • Los síntomas pueden ser varios y se pueden confundir con patologías menos importantes en principio como cansancio, tos o pérdida de peso, pero no hay sintomatología concreta.[redaccionmedica.com]
  • La quimioterapia puede causarle mucho cansancio, malestar estomacal y caída del cabello. Estos problemas tienden a desaparecer después de que finaliza el tratamiento. Algunos medicamentos quimioterapéuticos pueden tener otros efectos secundarios.[cancer.org]
Fiebre
  • Los casos asociados con paniculitis pueden presentarse junto con el síndrome hemofagocítico (fiebre repentina, erupción, citopenia, hepatoesplenomegalia y compromiso neurológico).[orpha.net]
  • Los efectos secundarios se relacionan con el estímulo del sistema inmune e incluyen la fiebre, escalofríos, dolores en los músculos y fatiga llamado a menudo síntomas "como de gripe".[es.oncolink.org]
  • A los nueve meses del diagnóstico y después de seis cursos del esquema de manejo, reingresó con pancitopenia periférica severa, fiebre y mal estado general, falleciendo a las 24 horas con datos de choque séptico.[scielo.org.mx]
  • También cabe destacar que si la enfermedad se extiende fuera de la piel se pueden asociar sudores nocturnos, fiebre, mal estado general, o pérdida de peso.[fundacionpielsana.es]
  • Presentan fiebre, leucemia y hepatoesplenomegalia. Muy agresivo.[conganat.org]
Linfadenopatía
  • No hay afectación de sangre periférica o es sutil y la linfadenopatía ocurre tardíamente. Como evento terminal puede sufrir una transformación a linfoma anaplásico de célula grande.[conganat.org]
  • En la valoración del compromiso sistémico se recomienda la realización de tomografía computada, en especial en pacientes con linfadenopatías palpables, hemograma en sangre periférica y proteinoelectroforesis.[scielo.edu.uy]
  • En el caso que se asocien linfadenopatías es de utilidad la toma de biopsia, además de realizar exámenes de gabinete, como la tomografía axial para buscar adenopatías retroperitoneales.[scielo.sa.cr]
  • La presencia de linfadenopatía generalizada es constante y el estudio histológico de los ganglios linfáticos suele ser positivo y específico.[uv.es]
  • El síndrome de Sezary es una variante de la micosis fungoide, que aparece en alrededor de 5% de todos los casos de micosis fungoide. [ 8 ] El paciente con síndrome de Sezary cursa con eritrodermia exfoliativa generalizada, linfadenopatía, y más de 1000[es.wikipedia.org]
Prurito
  • Pero una vez que los pacientes recibieron tratamiento con Transkrip (el medicamento usado para el cáncer cérvicouterino) el prurito y las lesiones de la piel desaparecieron, “lo cual es un logro científico y abre un camino de esperanza a los que sufren[saludiario.com]
  • Los acontecimientos adversos de grados 3 ó 4 más frecuentes en el grupo de ADCETRIS fueron neuropatía sensitiva periférica (ninguno de grado 4), cansancio, diarrea, náuseas, vómitos y prurito.[oncoweb.net]
  • Quemaduras solares Micosis fungoide Prurito Rituximab[fundacionpielsana.es]
  • Estas máculas pueden asociarse o no a prurito, su color puede variar entre distintos tonos de rojo. Estas lesiones pueden encontrarse distribuidas al azar en el cuerpo, usualmente en sitios no expuestos.[scielo.sa.cr]
  • […] malignas circulantes suelen tener los marcadores CD7 y CD26 - . [ 8 ] Cuadro clínico [ editar ] Clínicamente, la micosis fungoide suele presentarse a nivel cutáneo como placas o máculas descamativas bien o mal delimitadas que pueden asociarse o no a prurito[es.wikipedia.org]
Dermatitis
  • La parapsoriasis en placas pequeñas (dermatitis crónica superficial, dermatitis digitata) afecta a individuos de mediana edad y se caracteriza por el desarrollo de lesiones eritematosas de menos de 5 cm. de diámetro (12).[patologia.es]
  • Según la Fundación del Linfoma Cutáneo, el LCCT es el tipo más común de linfoma cutáneo y típicamente se manifiesta como manchas rojas y escamosas o como placas engrosadas de piel que a menudo parecen un eccema o una dermatitis crónica.[oncoweb.net]
  • Estadificación [ editar ] El curso clínico de la micosis fungoide avanza en tres etapas. [ 10 ] La primera etapa es premicótica o eritematosa , caracterizado por erupción localizada que suele causar picor muy parecido a las lesiones de la psoriasis [ 5 ] o una dermatitis[es.wikipedia.org]
  • Pseudolinfomas T Reticuloide actínico: esta entidad es una reacción inflamatoria crónica que es resultado de una dermatitis fotoalérgica persistente. Suele afecta a varones mayores.[uv.es]
  • Paucity of intraepidermal FoxP3-positive T cells in cutaneous T-cell lymphoma in contrast with spongiotic and lichenoid dermatitis. Journal of cutaneous pathology. May;37(5):535-41. [ Links ] 47. Ji Y, Zhang W.[scielo.org.co]
Alopecia
  • Además, estos pacientes pueden tener alopecia (pérdida del pelo), anormalidades en las uñas y cambios en los ojos (blefaroconjuntivitis y ectropión).[es.oncolink.org]
  • ADCETRIS y del grupo control fueron los siguientes: neuropatía periférica (67% y 6%, respectivamente), náuseas (36% y 13%, respectivamente), diarrea (29% y 6%, respectivamente), cansancio (29% y 27%, respectivamente), vómitos (17% y 5%, respectivamente), alopecia[oncoweb.net]
  • Clínicamente se caracteriza por el desarrollo de pápulas y placas eritemato-violáceas, liquenoides que afectan a zonas expuestas y que en ocasiones desarrollan eritrodermia muy pruriginosa, acompañada de alopecia y linfadenopatía generalizada pudiéndose[uv.es]
Hiperpigmentación
  • Papulosis Linfomatoide Se trata de un síndrome linfoproliferativo de células T CD30 de benigno que cursa en forma de brotes de múltiples pápulas, nódulos que pueden ulcerarse pero que característicamente curan sin dejar cicatriz o bien dejando hiperpigmentación[fundacionpielsana.es]
  • Afecta a personas ancianas de ambos sexos y se caracteriza por el desarrollo de una eritrodermia generalizada con descamación fina y muy pruriginosa, que puede cursar con hiperpigmentación cutánea.[uv.es]
Eritema
  • Las entidades principales a considerar en el diagnóstico diferencial incluyen: hiperplasia folicular linfoide, linfocitoma cutis, pseudolinfomas, picadura por artrópodos e incluso eritema elevatum diutinum , 5 por lo que es indispensable obtener una biopsia[dcmq.com.mx]
Linfadenopatía generalizada
  • La presencia de linfadenopatía generalizada es constante y el estudio histológico de los ganglios linfáticos suele ser positivo y específico.[uv.es]
  • Eritrodermia, linfadenopatía generalizada y afectación sanguínea. Pronóstico menos favorable que en la micosis fungoide. En estadio final puede transformarse a linfoma de célula grande T.[conganat.org]

Diagnóstico

  • - ANTIGENOS CDABORTION, INDUCED / SO DIAG Linfoma Anaplásico de Células Grandes / diagnóstico Linfoma Imunoblástico de Células Grandes / diagnóstico Linfoma não Hodgkin / diagnóstico Linfoma Cutâneo de Células T / classificação Linfoma Cutâneo de Células[bases.bireme.br]
  • […] el diagnóstico de la variedad folicular de MF (27).[patologia.es]
  • We review the nosological, clinical-pathological, diagnostic, evolutional and therapeutic characteristics of the different entities included in the group of primary cutaneous T-cell lymphomas.[actasdermo.org]
  • Integrándose el diagnóstico de linfoma cutáneo angiocéntrico de inmunofenotipo "T".[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • El tratamiento convencional para el LCCT tratado previamente de forma sistémica consiste en tratamientos cutáneos, radioterapia y tratamientos sistémicos.[oncoweb.net]
  • Fue aprobado en Europa en 2001 para el tratamiento sistémico del linfoma cutáneo de células T en adultos que son refractarios o intolerantes a otros tratamientos.[scielo.isciii.es]
  • Sólo un paciente no reaccionó al tratamiento. “Esto significa que el tratamiento con Transkrip es de gran efectividad, con pocos efectos adversos, todos leves, sin consecuencias.[saludiario.com]
  • Adcetris no está aprobado actualmente para el tratamiento del LCCT.[actasanitaria.com]
  • El fármaco no está aprobado actualmente para el tratamiento del LCCT.[elmedicointeractivo.com]

Pronóstico

  • Nuestra casuística confirma el buen pronóstico que la CD 30 positividad otorga a estos linfomas cutáneos, a diferencia de la localización cutánea secundaria de un linfoma de origen nodal que tiene mal prónostico Descritores: Linfoma Cutâneo de Células[bases.bireme.br]
  • Se considera factor de buen pronóstico la regresión espontánea de las lesiones y de mal pronóstico la extensión extracutánea del tumor (3,5,34,35).[patologia.es]
  • Un mejor entendimiento de la función de las células T y de la inmunobiología de los LCCT permitiría mejorar el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con estas neoplasias.[aprendeenlinea.udea.edu.co]
  • El LCPDCBG-TP es un LCP de células B de pronóstico intermedio, según la clasificación de consenso de la OMS-EORTC( 1 ).[scielo.edu.uy]
  • El linfoma anaplásico cutáneo se presenta pocas veces en adultos; sin embargo, el pronóstico en estos casos es generalmente muy bueno.[consumidores.msd.com.ec]

Etiología

  • Fue llamada así porque Alibert describió los tumores en piel de un caso grave en un paciente de nombre Lucas de 56 años de edad como etiología fúngica, debido a su aspecto, por lo que lo describió como: "un proceso descamativo en la piel y poco después[es.wikipedia.org]
  • CUTÁNEAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • No se conoce la etiología de los linfomas cutáneos aunque se consideran tres posibles factores: Factores genéticos: En el linfoma cutáneo de células T es común encontrar anormalidades genómicas.[iqb.es]
  • Etiología La micosis fungoide es la presentación más frecuente de linfomas cutáneos de células T, sin embargo su causa específica es desconocida.[scielo.sa.cr]
  • Su etiología es desconocida y corresponde a una proliferación clonal de linfocitos B que forman un infiltrado celular denso formado predominantemente por centroblastos e inmunoblastos( 1,3 ).[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • […] con NEOPLASIAS CUTÁNEAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • Se dispone de escasos estudios sobre la epidemiología de los LCP. A partir de un registro multicéntrico y prospectivo (“Red Temática de Linfomas Cutáneos”) se pretende aproximar la incidencia y distribución de los LCP en nuestra área de influencia.[diposit.ub.edu]
  • En el Perú, la información sobre la epidemiología de los linfomas cutáneos es limitada sin embargo en un reporte de Ferrel et al. de 327 pacientes con linfoma no Hodgkin, el 51% correspondieron a linfomas extranodales, siendo los linfomas cutáneos los[scielo.org.pe]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • No obstante, consideramos que estos efectos adversos diagnosticados y tratados precozmente no tienen por qué limitar su uso ni mermar la calidad de vida de los pacientes y coincidimos con los autores que proponen realizar una prevención de los mismos[scielo.isciii.es]
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • […] específicos de la micosis fungoide, lo que dificulta su prevención.[scielo.sa.cr]

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