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Linfoma anaplásico de células grandes


Presentación

  • Analizando los casos publicados y reportados a nivel mundial así como la casuística a nivel nacional, vemos que existen dos formas muy diferenciadas en términos evolutivos y forma de presentación.[doctordiazgutierrez.com]
  • En el 20 % de los casos la presentación puede ser multifocal.[revfinlay.sld.cu]
  • La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta.[scielo.org.mx]
  • Su localización más habitual es ganglionar o cutánea; la presentación endobronquial es extremadamente rara.[analesdepediatria.org]
  • El LACG relacionado con implantes mamarios en la mayor parte de los casos tiene una forma de presentación mucho menos agresiva que el LACG no relacionado con implantes, estando en la mayor parte de los casos confinado a la cápsula periprotésica.[drmartindiaz.com]
Fiebre
  • Causan aproximadamente el 10% de los linfomas pediátricos, y se caracterizan por la implicación de ganglios linfáticos abdominales, mediastínicos, o periféricos, síntomas generales frecuentes (fiebre), y frecuentes afecciones viscerales y cutáneas.[femexer.org]
  • Ingresa en razón de un cuadro de anorexia, pérdida de 6 kg en los últimos meses y fiebre de 39 de más de 3 semanas de evolución.[scielo.isciii.es]
  • Materiales y métodos Mujer de 68 años, acude por fiebre, edema en mama derecha y nódulo axilar doloroso. Ingresa con diagnóstico de celulitis.[seap.es]
  • Los síntomas generales incluyen pérdida del apetito y fatiga, así como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (síntomas B). La afectación mediastínica se manifiesta por tos, disnea y/o edema.[orpha.net]
  • La mayoría de los pacientes presentan enfermedad avanzada, con síntomas sistémicos (sobretodo fiebre elevada) y afectación extranodal. La médula ósea está infiltrada en un elevado número de casos.[linfomaymieloma.com]
Pérdida de peso
  • Los síntomas generales incluyen pérdida del apetito y fatiga, así como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (síntomas B). La afectación mediastínica se manifiesta por tos, disnea y/o edema.[orpha.net]
  • Se trata de una mujer de 47 años que consultó por epigastralgia y pérdida de peso de 7 kg en 2 meses. No presentaba alteraciones en el examen físico abdominal, orofaringeo, ni de los principales territorios linfáticos.[elsevier.es]
  • La enfermedad se caracteriza por afectar típicamente a los ganglios, principalmente periféricos, mediastínicos y abdominales, acompañado de síntomas generales (fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso, etc.).[analesdepediatria.org]
  • El estadio del linfoma va acompañado de las letras A, B, E o S. • A : El paciente no presenta fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos. • B : El paciente presenta síntomas (fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos). • E : Se encuentra linfoma en[fcarreras.org]
  • Se presenta generalmente con un cuadro clínico que incluye un agrandamiento de los ganglios linfáticos junto con fiebre, perdida de peso, sudoración y malestar general en más del 50% de los pacientes.[geth.es]
Linfadenopatía
  • La sintomatología incluye astenia, pérdida ponderal y epigastralgia y la presencia de linfadenopatías superficiales a la exploración física. El 77% de los casos presentan metástasis ganglionares en el momento del diagnostico.[elsevier.es]
  • La característica clínica usual es la linfadenopatía con extensión mediastinal y en la enfermedad extranodal, que ocurre en la mitad de los casos, es la piel el sitio más común, con afección poco frecuente a médula ósea, pulmón y sistema nervioso.[scielo.org.mx]
  • La presencia de linfadenopatía generalizada es constante y el estudio histológico de los ganglios linfáticos suele ser positivo y específico.[uv.es]
  • El término adenopatía o linfadenopatía se usa en medicina para describir un aumento del tamaño o la inflamación de un ganglio linfático.[fcarreras.org]
Cansancio
  • Dolor y alteración en la sensibilidad Cansancio inexplicable y pérdida de energía Tos persistente Dificultad para respirar Aumento de las amígdalas Dolor de cabeza. El dolor no suele aparecer en estadios tempranos del linfoma.[medicalnewstoday.com]
  • Pueden tener diversos síntomas clínicos que podrán depender en relación a si son debidos a la enfermedad sistémica (síntomas constitucionales: pérdida de peso, malestar, cansancio), a la infiltración tisular por los mastocitos (piel, médula ósea, pulmón[uv.es]
Debilidad
  • El dolor, debilidad, parálisis y otros síntomas sensitivos típicamente se presentan cuando el aumento en tamaño de los nódulos linfáticos presiona sobre los nervios espinales o la médula espinal.[medicalnewstoday.com]
Dolor abdominal
  • Algunos niños con linfoma no Hodgkin presentan síntomas como una masa abdominal y dolor abdominal, fiebre, constipación y disminución del apetito debido a la presión y obstrucción que puede causar un tumor grande en esta zona.[stanfordchildrens.org]
  • abdominal o vómitos después del consumo de alcohol Pérdida de peso y del apetito Fatiga.[medicalnewstoday.com]
  • […] debidos a la enfermedad sistémica (síntomas constitucionales: pérdida de peso, malestar, cansancio), a la infiltración tisular por los mastocitos (piel, médula ósea, pulmón, tracto digestivo) o a la liberación de mediadores (síncope, shock, diarrea y dolor[uv.es]
  • abdominales, intestinales, hemorragias, dolores óseos, etc.).[fcarreras.org]
Pérdida de apetito
  • Los síntomas generales incluyen pérdida del apetito y fatiga, así como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (síntomas B). La afectación mediastínica se manifiesta por tos, disnea y/o edema.[orpha.net]
Lesión cutánea
  • Los pacientes con compromiso de ganglios regionales sin compromiso sistémico tienen similar pronóstico que aquellos con lesiones cutáneas puras.[revfinlay.sld.cu]
  • Tras el análisis de los datos de los pacientes, se han establecido como principales factores de mal pronóstico la afectación mediastínica, la participación visceral (pulmonar, hepática o esplénica) y la presencia de lesiones cutáneas.[analesdepediatria.org]
  • Se caracteriza clínicamente por el desarrollo de lesiones cutáneas generalmente únicas, papulares o nodulares, eritematosas e infiltradas.[uv.es]
  • En contra de lo que ocurre en la forma sistémica, el antígeno de membrana epitelial (EMA) es casi siempre negativo en las lesiones cutáneas primarias.[patologia.es]
Sudores nocturnos
  • Los síntomas del linfoma pueden incluir la pérdida rápida de peso, lesiones en la piel y los sudores nocturnos.[gabinetetrisquel.com]
  • nocturnos; fatiga (cansarse con mucha facilidad); pérdida de peso/apetito reducido; picazón en la piel; e infecciones recurrentes.[stanfordchildrens.org]
  • . • A : El paciente no presenta fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos. • B : El paciente presenta síntomas (fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos). • E : Se encuentra linfoma en un órgano o tejido que no es un ganglio o el bazo. • S : El cáncer[fcarreras.org]
Adenopatía axilar
  • Se realiza PAAF en adenopatía axilar derecha para estudio citológico y posterior exéresis del ganglio para estudio definitivo Resultados PAAF: Abundante celularidad linfoide heterogénea.[seap.es]
Linfadenopatía generalizada
  • La presencia de linfadenopatía generalizada es constante y el estudio histológico de los ganglios linfáticos suele ser positivo y específico.[uv.es]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe establecerse con el linfoma de Hodgkin y los linfomas periféricos de células T (consulte estos términos) con expresividad CD30.[orpha.net]
  • diagnósticos diferenciales en la práctica clínica.[revfinlay.sld.cu]
  • Esta patología presenta un desafío diagnóstico y terapéutico, donde el enfoque multidisciplinario es fundamental. La inmunohistoquímica es actualmente el recurso diagnóstico y pronóstico más importante.[elsevier.es]
  • Ingresa con diagnóstico de celulitis. Analítica y cultivos sin hallazgos significativos, la ecografía axilar demuestra conglomerado adenopatico de 4 x 3 cm. y en la mamografía se evidencian placas fibrosas y ganglios intramamamarios.[seap.es]
  • Diagnóstico patológico e inmunohistoquímico El diagnóstico definitivo del BIA-ALCL se realiza tanto en el líquido aspirado del seroma como en el tejido biopsiado si existe tumoración evidente.[elsevier.es]

Tratamiento

  • […] resultados del tratamiento para los pacientes.[anisalud.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento debe estratificarse de acuerdo con estos factores de riesgo 15.[analesdepediatria.org]
  • "Además de lograr remisiones sostenidas en el tratamiento del LACGs, estos datos respaldan la evaluación de BV en las primeras líneas de tratamiento, por ejemplo, en el ensayo clínico de fase 3 en curso ECHELON-2 en el tratamiento de primera línea del[infosalus.com]
  • El tratamiento debe estratificarse de acuerdo con estos factores de riesgo15.[kundoc.com]

Pronóstico

  • Pronóstico Con tratamiento, los pacientes subtipo ALK-positivo (supervivencia a 5 años del 70-80%) tienen un pronóstico mejor que los pacientes subtipo ALK-negativo (supervivencia a 5 años del 33-19%). Las recidivas confieren peor pronóstico.[orpha.net]
  • La expresión o no de esta proteína va ligada al pronóstico de la enfermedad, teniendo las formas ALK un comportamiento pronóstico más favorable que las formas ALK-.[drmartindiaz.com]
  • La inmunohistoquímica es actualmente el recurso diagnóstico y pronóstico más importante.[elsevier.es]
  • La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta.[scielo.org.mx]
  • Esto es más fácil de tratar y eliminar del cuerpo, por lo que el pronóstico para una recuperación a largo plazo es generalmente bueno.[gabinetetrisquel.com]

Etiología

  • Etiología Su etiología es desconocida. En el subtipo ALK positivo, existe una sobreexpresión del gen ALK (2p23) del receptor de tirosina quinasa del linfoma anaplásico como consecuencia de la translocación t(2;5)(p23;q35).[orpha.net]
  • La etiología del linfoma T permanece desconocida, como en la mayoría de las neoplasias, pero existe toda una serie de factores que se relacionan de manera muy enérgica con el inicio de la enfermedad como son: el hábito de fumar, las radiaciones solares[revfinlay.sld.cu]
  • Etiopatogenia En el momento actual no está clara la etiología del BIA-ALCL, pero existe una evidente relación de la presencia de implantes mamarios texturados con la aparición de esta enfermedad.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El ALCL representa aproximadamente el 3% de los linfomas no-Hodgkin en adultos y del 10% al 20% de los linfomas en la infancia. Su prevalencia es desconocida. El subtipo ALK positivo suele afectar a niños y adultos jóvenes.[orpha.net]
  • Aunque la epidemiologia fue confusa al principio, ahora parece haber quedado una cosa clara, no se relaciona para nada con implantes lisos.[drmolto.com]
  • En este primer artículo del documento de consenso, se revisarán los aspectos relacionados con la epidemiología, la etiopatogenia, su clínica y diagnóstico. Epidemiología Desde 1997 se han comunicado más de 500 casos de BIA-ALCL en 23 países.[elsevier.es]
  • Es necesaria mayor y futura investigación sobre este problema para llegar a comprender su epidemiología, biología y aspectos clínicos. Ante todo quiero transmitir tranquilidad.[drmartindiaz.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Las tasas de incidencia y prevalencia aumentan cada año a pesar de los esfuerzos de diferentes programas de prevención.[revfinlay.sld.cu]
  • .* Recomendación fuerte a favor Prevención de infiltración del sistema nervioso central Los elementos más importantes para el pronóstico de los pacientes con LNH son el tipo histológico y la extensión de la enfermedad, en general, los pacientes con estados[encolombia.com]
  • La enfermedad no es cáncer de mama, sino una variante benigna del linfoma, que se cura habitualmente con la retirada del implante afectado y su cápsula periprotésica -la cápsula formada por el organismo alrededor del implante-, así como, por prevención[abc.es]
  • Tratamiento y prevención Prevenir un linfoma no es posible ya que hasta el momento sus causas son desconocidas y los factores de riesgo que se han identificado, con excepción de la infección por VIH o el virus de Epstein, son en gran parte inevitables[medicalnewstoday.com]

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