Presentación
Presentación del caso Masculino de 2 años 9 meses de edad con antecedente de un hermano varón fallecido a los 8 meses con diagnóstico post mortem de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. [imbiomed.com.mx]
[…] una de las características de LHH que permite un daño en la regulación de la respuesta inmune. (1) Los signos más frecuentes de LHH son fiebre por / 7 días, hepato esplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatia, rash en piel que ocurren al momento de presentación [repositorio.pediatria.gob.mx]
Larry Jameson, Joseph Loscalzo Buscar libro Autosuggest Results Mostrar capítulos Ocultar capítulos Parte 1: Generalidades de la medicina clínica Parte 2: Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Parte 3: Genes, el medio ambiente y las [accessmedicina.mhmedical.com]
Tiene un espectro de presentación y evolución muy variable. Según el compromiso de órganos o sistemas afectados puede ser: 1. [pediatriaintegral.es]
Reportes de Caso Falla hepática aguda como presentación de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a linfoma de Hodgkin: reporte de caso y revisión de la literatura Hemophagocytic lymphohistiocytosis presenting as acute liver failure in a patient [scielo.org.pe]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
La linfadenopatía esta presente en 50% de los pacientes y la hepatomegalia y esplenomegalia en 30-60% de los casos. La presencia de rash maculopapular es frecuente, así como ictericia y trastornos de coagulación. [scielo.conicyt.cl]
Se realiza TAC craneal con contraste que fue normal y TAC abdominal con contraste, observándose infartos esplénicos, hepatomegalia, aumento de las adenopatías abdominales y líquido peritoneal libre en saco de Douglas, por lo que es traslado al servicio [reumatologiaclinica.org]
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Hepatosplenomegalia
Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y alteración hepática [medes.com]
En la mayoría de los casos, los primeros signos incluyen: fiebre alta sin explicación, irritabilidad, dolor general, edema y hepatosplenomegalia. Este síndrome se transmite de forma autosómica recesiva. [orpha.net]
Neurológico
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Convulsión
Adicionalmente, el cerebro también puede verse afectado dando lugar a irritabilidad, retraso en el cierre de los huesos del cráneo en los lactantes, rigidez de cuello, tono muscular anormal, parálisis, ceguera, convulsiones y coma. [ivami.com]
Se observan anormalidades neurológicas como convulsiones, hipertensión endocraneana o irritación meníngea en pacientes con cuadro clínico severo. Edema y ascitis son más frecuentes en niños que en adultos. [scielo.conicyt.cl]
A pesar de suspender la anfotericina B y de continuar con corticoides presenta dolor abdominal, vómitos, empeoramiento de enzimas pancreáticas, nuevamente fiebre y convulsión generalizada. [reumatologiaclinica.org]
Los síntomas neurológicos pueden aparecer en el curso clínico inicial con: convulsiones, irritabilidad, signos de meningismo o defectos neurológicos focales. [pediatriaintegral.es]
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Irritabilidad
En la mayoría de los casos, los primeros signos incluyen: fiebre alta sin explicación, irritabilidad, dolor general, edema y hepatosplenomegalia. Este síndrome se transmite de forma autosómica recesiva. [orpha.net]
Adicionalmente, el cerebro también puede verse afectado dando lugar a irritabilidad, retraso en el cierre de los huesos del cráneo en los lactantes, rigidez de cuello, tono muscular anormal, parálisis, ceguera, convulsiones y coma. [ivami.com]
Los síntomas neurológicos pueden aparecer en el curso clínico inicial con: convulsiones, irritabilidad, signos de meningismo o defectos neurológicos focales. [pediatriaintegral.es]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
Los criterios para su diagnóstico incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia e histología con hemofagocitosis en medula ósea, bazo o ganglios linfáticos. [medes.com]
Fiebre, esplenomegalia, citopenias que afecten 2 líneas celulares (Hb -9.0gr/dl, y en niños -10 gr/dl, plaquetas -100 x 10 •l. neutrófilos -1 .0 x 1 O •YL, hiperferritinemia ( 500 mcg/L), hipertrigliceridemia ( 3.0 mmoi/L) y/o hipofibrinogenemia (-1 .5g [repositorio.pediatria.gob.mx]
[…] el índice de porcentajes fue: fiebre (99%), concentraciones elevadas de ferritina sérica (94%), concentraciones elevadas de los receptores de interleucina 2 (SCD25) (95%), ausencia o disminución de la actividad de células NK (94%), citopenias (81%), esplenomegalia [scielo.org.mx]
Cinco de los siguientes nueve criterios diagnósticos: fiebre, esplenomegalia, citopenias (afectando dos o más de tres líneas celulares en sangre periférica), hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, ferritina elevada, hemofagocitosis en médula ósea/bazo [scielo.org.pe]
En el caso descrito, la paciente presenta los siguientes criterios para el SHF: fiebre, esplenomegalia, ausencia de evidencia de enfermedad maligna, citopenia de 3 linajes celulares, hipofibrinogenemia, infiltrado histiocitario en la biopsia de médula [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Presentación del caso Masculino de 2 años 9 meses de edad con antecedente de un hermano varón fallecido a los 8 meses con diagnóstico post mortem de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. [imbiomed.com.mx]
Palabras clave: Casos clínicos, Diagnóstico, Histiocitosis de células no Langerhans ID MEDES: 6011 * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. [medes.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
En 2004 la sociedad del histiocito desarrollo las guías actuales de diagnóstico de LHH. De acuerdo a éstas guías (HLH-2004), al menos 5 de 8 criterios se deben cumplir para el diagnóstico de LHH. [repositorio.pediatria.gob.mx]
El diagnóstico requiere al menos cinco de los ocho criterios establecidos para hacer el diagnóstico oportuno y eficaz debido a su alta mortalidad, que va de 60 a 90%. REFERENCIAS 1. Janka GE, Lehmberg K. Hemophagocytic syndromes-an update. [scielo.org.mx]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Ante una fuerte sospecha diagnóstica, el tratamiento inmunosupresor y quimioterapia debe iniciarse precozmente para alcanzar la curación definitiva con posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. [medes.com]
Sin tratamiento, la mayoría de las personas con linfohistiocitosis hemofagocítica familiar sobreviven sólo unos meses. Esta enfermedad es debida a mutaciones en varios genes. [ivami.com]
debe tenerse la sospecha de éste ante la enfermedad de base y la poca respuesta al tratamiento. [scielo.org.mx]
Las guías del tratamiento están dirigidas a contener el fracaso medular al inhibir la hemofagocitosis; de esto resulta que el tratamiento inicial se haga sobre la base de corticoides e Ig. [scielo.isciii.es]
Pronóstico
Pronóstico. Tema 50. Vasculitis autoinmunes. Tipos. Definición. Patogénesis. Características clínicas. Características de laboratorio. Diagnóstico. Tratamiento. Complicaciones. Pronóstico. Tema 51. [juntadeandalucia.es]
Esto acelera el diagnóstico y modifica el pronóstico 9,10. [scielo.isciii.es]
Pronóstico Se han identificado 2 factores de mal pronóstico: 1. Edad 2. Presencia de disfunción órgánica (Tablas IV y V). Además son factores de riesgo para desarrollar secuelas (Tabla VI): 1. Enfermedad multisistémica. 2. [pediatriaintegral.es]
El pronóstico depende del grado de alteración de las citoquinas, de la disfunción de órganos al inicio del cuadro y de la enfermedad subyacente 9, 13. [scielo.conicyt.cl]
Etiología
Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y alteración hepática [medes.com]
Este reporte discute los criterios diagnósticos, etiología y manejo de la linfohistocitosis hemofagocítica, así como su asociación con falla hepática aguda. [scielo.org.pe]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Se diagnostica LHH de etiología incierta. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides a dosis alta con mejoría al inicio. [reumatologiaclinica.org]
Epidemiología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Epidemiología. Conceptos y usos. Tipos de estudios epidemiológicos. Estudios observacionales: estudios descriptivos, estudios de cohortes y estudios de casos y controles. Estudios experimentales. Ensayos Clínicos. [juntadeandalucia.es]
Fisiopatología
Fisiopatología. Diagnóstico y tratamiento. Tema 62. Glomerulonefritis por complejos inmunes. Fisiopatología. Diagnóstico y tratamiento. Tema 63. Enfermedades autoinflamatorias. Clasificación vigente y mecanismos fisiopatológicos. Tema 64. [juntadeandalucia.es]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Fisiopatología del síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica). Med Int Mex. 2005; 21:75-81. [ Links ] 11. Nogueira M, Vidal L, Terra B, Pagot T, Salluh J, Soares M. [scielo.isciii.es]
La fisiopatología está relacionada con una alteración de regulación del linfocito T, con excesiva producción de citoquinas. [scielo.conicyt.cl]
Domínguez Fisiopatología del síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica) Med Int Mex, 21 (2005), pp. 75-81 [11] M. Nogueira, L. Vidal, B. Terra, T. Pagot, J. Salluh, M. [medintensiva.org]
Prevención
Prevención de riesgos laborales. La Ley 31/1995, de 8 de noviembre, de Prevención de Riesgos Laborales: Derechos y obligaciones; Consulta y participación de los trabajadores. [juntadeandalucia.es]
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]