Presentación
La edad de presentación ha sido menor de 3años en 3/4partes de los casos. 3. [analesdepediatria.org]
El tratamiento actualmente recomendado para esta patología de tan infrecuente presentación ha sido en base a Interferon a-2b, bifosfonatos, radioterapia y otros. [scielo.conicyt.cl]
Respiratorio
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Derrame pleural
Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. [bases.bireme.br]
Tras sucesivos episodios de disnea de mínimos esfuerzos secundarios a derrame pleural (quilotórax), se indicó tratamiento quirúrgico. [archbronconeumol.org]
DERRAME PLEURAL QUILOSO Y NEUMOTORAX ESPONTANEO. [seram.co.nf]
Cuando se presenta derrame pleural y este condiciona dificultad respiratoria, el tratamiento inicial debe ser drenaje pleural, si persistiera estará indicada la pleurodesis química y/o quirúrgica. [medicusmeo.blogspot.com]
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Disnea
La clínica más frecuente es la disnea. [archbronconeumol.org]
Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. [bases.bireme.br]
A: Alinforrea y el q sistencia de la disnea se realiz biopsia pulmonar y mediastnicamediante abordaje videotoracoscpico. [dokumen.tips]
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Enfermedad pulmonar
Es frecuente la asociación de anomalías de la pequeña vía aérea con la enfermedad pulmonar infitrativa difusa. [seram.co.nf]
Los afectados por LP que sobreviven a la infancia sufren problemas médicos característicos de la enfermedad pulmonar crónica. [orpha.net]
Fig. 1 Existen enfermedades pulmonares y sistémicas que cursan con quistes, en las cuales éstos constituyen un hallazgo clave para su diagnóstico etiológico, teniendo en cuenta sus características y distribución, sumadas a otros hallazgos en TC y en un [posterng.netkey.at]
Se ha estimado que pueda constituir hasta 4% de los casos de enfermedad pulmonar intersticial crónica en el niño ( 4 ). [scielo.edu.uy]
Se puede confundir fácilmente con otras enfermedades pulmonares intersticiales, sobre todo en pacientes sin neoplasia conocida en los que el diagnóstico puede ser difícil. [es.pneumowiki.org]
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Hemoptisis
Clínicamente, los angiosarcomas de pulmón se caracterizan por presentarse en adultos jóvenes que manifiestan dolor torácico, hemoptisis, hemorragia pulmonar, embolismo e infarto. [encolombia.com]
MANIFESTACIONES CLÍNICAS La linfangitis carcinomatosa se caracteriza por la aparición de disnea progresiva, síntoma más frecuente y que puede llegar a ser incapacitante, y ocasionalmente tos seca, astenia, pérdida de peso y hemoptisis. [es.pneumowiki.org]
Tras un mes, evolucionó con dolor precordial persistente con duración de dos días, que empeoraba con la inspiración profunda y tos, irradiando hacia el dorso, además de hemoptisis e hipotensión arterial. [scielo.br]
Ningún niño consultó por dolor torácico o hemoptisis. En la Rx de tórax las anomalías se localizan preferentemente en el LM (49%) y LII (20%), siendo persistentes o recidivantes, en el mismo foco, en el 97% de los casos. [analesdepediatria.org]
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Disnea de esfuerzo
Tras cinco años del tratamiento no ha presentado nuevos episodios de derrames pleuro-pericárdicos ni ha precisado ingreso por otra sintomatología, presentando en la actualidad solo disnea a esfuerzos. Agradecimientos Dr. J. [archbronconeumol.org]
Con 9años inicia lesiones cutáneas en placas a nivel de codos y rodillas, disnea de esfuerzo, crisis de insuficiencia respiratoria aguda principalmente debidas a obstrucción bronquial e hipertensión arterial. [analesdepediatria.org]
Cardiovascular
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Dolor torácico
Las manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de aire extralveolar en la FPI son variadas incluyendo la presencia de disnea, tos y dolor torácico. [seram.co.nf]
Clínicamente, los angiosarcomas de pulmón se caracterizan por presentarse en adultos jóvenes que manifiestan dolor torácico, hemoptisis, hemorragia pulmonar, embolismo e infarto. [encolombia.com]
El neumotórax espontáneo bilateral es una causa infrecuente de dolor torácico y disnea, pero que es necesario descartar ante un niño con esta sintomatología. 2. [analesdepediatria.org]
CORRELACIÓN ANATOMOCLÍNICA Caso 4/2009 - Varón de 55 años con cardiomiopatía de la enfermedad de Chagas que evolucionó con disnea progresiva, dolor torácico e infiltrado intersticial pulmonar Angela Cristina Matera Bolonhez; Murilo Capreti da Silva; Rodrigo [scielo.br]
Diagnóstico
La coexistencia de quilotórax y lesiones óseas líticas puede orientar al diagnóstico 1. [archbronconeumol.org]
Descritores: Neoplasias Pulmonares Linfangioma - Diagnóstico Diferencial Linfangioma Pulmão / patologia Limites: Seres Humanos Feminino Criança Tipo de Publ: Relatos de Casos Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina [bases.bireme.br]
[…] en definitiva el que permita llegar al diagnóstico. [scielo.edu.uy]
El diagnóstico se certifica con serología, la que tiene una sensibilidad y especificidad por sobre el 90%. Actualmente, se dispone de técnicas diagnósticas en base a biología molecular. [scielo.conicyt.cl]
Rayos X
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Infiltrado pulmonar
Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. [bases.bireme.br]
Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparición de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, así como de la disnea y mal estado general. [archbronconeumol.org]
pulmonares y derrame pleural bilateral. [scielo.edu.uy]
Los infiltrados pulmonares son frecuentes en los pacientes neutropénicos, especialmente en los que van a ser sometidos a transplante de médula osea. En estos pacientes la resolución de los infiltrados suele ser lenta. [analesdepediatria.org]
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Radiografía anormal
Las recaídas con radiografía anormal se correlacionaron con empeoramiento funcional (FEV148a 70%). Todos precisaron tratamiento de fondo con corticoides inhalados a dosis moderadas o altas y broncodilatadores, ademas de fisioterapia y antibióticos. [analesdepediatria.org]
Pleura
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Derrame pleural
Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. [bases.bireme.br]
Tras sucesivos episodios de disnea de mínimos esfuerzos secundarios a derrame pleural (quilotórax), se indicó tratamiento quirúrgico. [archbronconeumol.org]
DERRAME PLEURAL QUILOSO Y NEUMOTORAX ESPONTANEO. [seram.co.nf]
Cuando se presenta derrame pleural y este condiciona dificultad respiratoria, el tratamiento inicial debe ser drenaje pleural, si persistiera estará indicada la pleurodesis química y/o quirúrgica. [medicusmeo.blogspot.com]
Tratamiento
Pueden ser diagnosticados de forma errónea como asma con respuesta al tratamiento broncodilatador, motivo del diagnóstico tardío de nuestro caso, diagnosticado previamente de EPOC con tratamiento broncodilatador. [archbronconeumol.org]
Fernndez-Bussy et al sobre el tratamiento de lasnes de la va area tras el trasplante pulmonar1. Losdescriben su experiencia a lo largo de ocho anos y nosesquema de tratamiento a seguir. [dokumen.tips]
Se estima que hay más de 500 afectados El hallazgo de la alteración genética de la linfangiomatosis supone un paso importante en el tratamiento de esta patología. [noticias.medsbla.com]
[…] de tratamiento sistémico. [farmacosalud.com]
Pronóstico
A pesar del mal pronóstico de la enfermedad, el paciente. [archbronconeumol.org]
La linfangiomatosis pulmonar es una lesión rara de pronóstico pobre. [bases.bireme.br]
La incorporación de nuevos tratamientos con inhibidores y con embolización percutánea del conducto torácico mejoran el pronóstico, indica La Paz. El hospital madrileño es centro de referencia en Europa y atiende a más de 120 pacientes. [noticias.medsbla.com]
Recientemente, “la incorporación de nuevos tratamientos con inhibidores y con embolización percutánea del conducto torácico ha mejorado el pronóstico”, señalan desde el Hospital La Paz, centro de referencia en Europa con más de 120 pacientes evaluados [actasanitaria.com]
Etiología
Puede afectar a recién nacidos y adultos jóvenes; aunque es una enfermedad benigna de la que se desconoce su etiología y patogenia presenta una alta tasa de recurrencias y un mal pronóstico. [archbronconeumol.org]
La mayoría de los casos descritos son esporádicos y su etiología no se conoce completamente. Se ha propuesto que los canales linfáticos no sufren el proceso normal de regresión que debe tener lugar a las 20 semanas de gestación. [orpha.net]
En la práctica clínica, antecedentes sugestivos de la enfermedad y el encuentro de este hallazgo sugieren, de forma significante, la etiología en nuestro medio. [scielo.br]
INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular [posterng.netkey.at]
Fisiopatología
Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar. [posterng.netkey.at]
Prevención
Prevención del sangrado quirúrgico. Veyvondi no debe utilizarse en el tratamiento de la hemofilia tipo A. Estará disponible como polvo y disolvente para solución para perfusión (650 UI y 1300 UI). [aemps.gob.es]
VONICOG ALFA) Indicaciones aprobadas : Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand (VWD) en adultos de 18 años o mayores cuando el tratamiento solo con desmopresina es ineficaz o no indicado para: Tratamiento de hemorragias y sangrado quirúrgico; prevención [farmacosalud.com]
Los niños como centinelas epidemiológicos de la tuberculosis Alcaide J, Altet MN, Romero MA, Sabaté S Centro de Prevención y Control de la Tuberculosis. [analesdepediatria.org]