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Linfangiomatosis pulmonar difusa


Presentación

  • El tratamiento actualmente recomendado para esta patología de tan infrecuente presentación ha sido en base a Interferon a-2b, bifosfonatos, radioterapia y otros.[scielo.conicyt.cl]
Malnutrición
  • En el caso de quilotorax recurrente, el drenaje y la pleurodesis están indicados, pudiéndose optar por la ligadura del conducto torácico 3 que previene complicaciones como la malnutrición, la fibrosis pulmonar y el deterioro respiratorio.[archbronconeumol.org]
Linfadenopatía
  • LINFADENOPATIAS MEDIASTINICAS. Las diferentes etiologías de las linfadenopatías mediastínicas incluyen neoplasia, enfermedades granulomatosas y linfadenitis.[seram.co.nf]
Derrame pleural
  • Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral.[bases.bireme.br]
  • Tras sucesivos episodios de disnea de mínimos esfuerzos secundarios a derrame pleural (quilotórax), se indicó tratamiento quirúrgico.[archbronconeumol.org]
  • Cuando se presenta derrame pleural y este condiciona dificultad respiratoria, el tratamiento inicial debe ser drenaje pleural, si persistiera estará indicada la pleurodesis química y/o quirúrgica.[medicusmeo.blogspot.com]
  • DERRAME PLEURAL QUILOSO Y NEUMOTORAX ESPONTANEO.[seram.co.nf]
Disnea
  • La clínica más frecuente es la disnea.[archbronconeumol.org]
  • Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral.[bases.bireme.br]
  • Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparición de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, así como de la disnea y mal estado general.[archbronconeumol.org]
  • Sin embargo, el diagnóstico resulta particularmente difícil en los casos de neoplasia oculta, cuya primera, y a veces única, manifestación es la disnea secundaria a linfangitis carcinomatosa.[es.pneumowiki.org]
Disnea de esfuerzo
  • Tras cinco años del tratamiento no ha presentado nuevos episodios de derrames pleuro-pericárdicos ni ha precisado ingreso por otra sintomatología, presentando en la actualidad solo disnea a esfuerzos. Agradecimientos Dr. J.[archbronconeumol.org]
Hemoptisis
  • Clínicamente, los angiosarcomas de pulmón se caracterizan por presentarse en adultos jóvenes que manifiestan dolor torácico, hemoptisis, hemorragia pulmonar, embolismo e infarto.[encolombia.com]
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS La linfangitis carcinomatosa se caracteriza por la aparición de disnea progresiva, síntoma más frecuente y que puede llegar a ser incapacitante, y ocasionalmente tos seca, astenia, pérdida de peso y hemoptisis.[es.pneumowiki.org]
Dolor torácico
  • Las manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de aire extralveolar en la FPI son variadas incluyendo la presencia de disnea, tos y dolor torácico.[seram.co.nf]
  • Clínicamente, los angiosarcomas de pulmón se caracterizan por presentarse en adultos jóvenes que manifiestan dolor torácico, hemoptisis, hemorragia pulmonar, embolismo e infarto.[encolombia.com]

Diagnóstico

  • La coexistencia de quilotórax y lesiones óseas líticas puede orientar al diagnóstico 1 .[archbronconeumol.org]
  • Descritores: Neoplasias Pulmonares Linfangioma - Diagnóstico Diferencial Linfangioma Pulmão / patologia Limites: Seres Humanos Feminino Criança Tipo de Publ: Relatos de Casos Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina[bases.bireme.br]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • DIAGNÓSTICO El diagnóstico clínico de la enfermedad puede hacerse de forma razonable cuando un paciente con historia conocida de neoplasia desarrolla disnea e insuficiencia respiratoria rápidamente progresivas junto con un patrón radiológico intersticial[es.pneumowiki.org]
Infiltrado pulmonar
  • Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral.[bases.bireme.br]
  • Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparición de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, así como de la disnea y mal estado general.[archbronconeumol.org]
  • pulmonares y derrame pleural bilateral.[scielo.edu.uy]
Derrame pericárdico
  • En la tomografía axial computerizada (TAC) se visualizaron múltiples adenopatías mediastínicas así como afectación intersticial perihiliar ( fig. 1 A) y derrame pericárdico.[archbronconeumol.org]
  • En caso de derrame pericárdico quiloso, se puede realizar una ventana pleuro-pericárdica para evitar el taponamiento cardiaco. También se ha propuesto el uso de interferón alfa, así como la radioterapia, todos con resultados más que cuestionables.[medicusmeo.blogspot.com]
  • pericárdico observado en el ecocardiograma transtorácico7, 18.[encolombia.com]
Derrame pleural
  • Resumo: Se presenta un caso de linfagiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral.[bases.bireme.br]
  • Tras sucesivos episodios de disnea de mínimos esfuerzos secundarios a derrame pleural (quilotórax), se indicó tratamiento quirúrgico.[archbronconeumol.org]
  • Cuando se presenta derrame pleural y este condiciona dificultad respiratoria, el tratamiento inicial debe ser drenaje pleural, si persistiera estará indicada la pleurodesis química y/o quirúrgica.[medicusmeo.blogspot.com]
  • DERRAME PLEURAL QUILOSO Y NEUMOTORAX ESPONTANEO.[seram.co.nf]

Tratamiento

  • Pueden ser diagnosticados de forma errónea como asma con respuesta al tratamiento broncodilatador, motivo del diagnóstico tardío de nuestro caso, diagnosticado previamente de EPOC con tratamiento broncodilatador.[archbronconeumol.org]
  • El tratamiento de la linfangiomatosis generalizada es paliativo .[medicusmeo.blogspot.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Recientemente, la incorporación de nuevos tratamientos con inhibidores y con embolización percutánea del conducto torácico ha mejorado el pronóstico.[madrid.org]

Pronóstico

  • A pesar del mal pronóstico de la enfermedad, el paciente.[archbronconeumol.org]
  • La linfangiomatosis pulmonar es una lesión rara de pronóstico pobre.[bases.bireme.br]
  • Derrame pleural quiloso La velocidad de progresión de la enfermedad es impredecible y el desarrollo de quilotórax / quilopericardio es por lo general un signo de mal pronóstico, así como cuando se ven involucrados varios órganos.[medicusmeo.blogspot.com]
  • Los avances recientes de los cuidados intensivos neonatales han mejorado el pronóstico de los afectados de LP, que antes era fatal para la mayoría de los casos.[orpha.net]

Etiología

  • Puede afectar a recién nacidos y adultos jóvenes; aunque es una enfermedad benigna de la que se desconoce su etiología y patogenia presenta una alta tasa de recurrencias y un mal pronóstico.[archbronconeumol.org]
  • La mayoría de los casos descritos son esporádicos y su etiología no se conoce completamente. Se ha propuesto que los canales linfáticos no sufren el proceso normal de regresión que debe tener lugar a las 20 semanas de gestación.[orpha.net]
  • Las diferentes etiologías de las linfadenopatías mediastínicas incluyen neoplasia, enfermedades granulomatosas y linfadenitis.[seram.co.nf]
  • Diagnóstico clínico: adolescente de 12 años; neumonía extensa bilateral comunitaria a patógeno no identificado con insuficiencia respiratoria grave y derrame bilateral hemático no purulento de etiología no determinada. Sangrado pulmonar masivo.[scielo.edu.uy]

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