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Linfangioleiomiomatosis pulmonar


Presentación

  • Tipos Existen dos tipos de presentación: Esporádica (S-LAM). Ligada al complejo de la esclerosis tuberosa (TSC-LAM). Prevalencia Su prevalencia e incidencia es desconocida.[lovexair.com]
  • El 30%-40% de los casos presenta neumotorax, que puede ser bilateral y recurrente 10 , como el caso en presentación.[scielo.conicyt.cl]
  • También se realizará la presentación de la “Guía para pacientes con Linfangioleiomiomatosis”. Además, se celebrará la Asamblea anual de AELAM.[canal54.es]
  • Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal.[serau.org]
  • El Encuentro acogerá este viernes la presentación del libro ‘Raras pero interesantes’ ‘ , obra que recoge las vivencias y experiencias en primera persona de 25 mujeres afectadas por la linfangioleiomiomatosis y cuyas ventas se destinarán a la investigación[somospacientes.com]
Cansancio
  • Maby García: Exacto, tú misma no vas al médico, porque mi único síntoma era el cansancio, y yo lo asociaba al estrés de tu vida diaria.[entrepreneursfight.club]
Disnea
  • Síntomas Los síntomas respiratorios más frecuentes son: Disnea: Comenzará asociada al esfuerzo y llegará a desencadenarse en reposo. Tos: Más frecuentemente seca.[lovexair.com]
  • Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución.[msdmanuals.com]
  • Descriptores Pneumotórax, disnea, linfangioleiomiomatosis.[scielo.sa.cr]
  • Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de LAM en la infancia, que presentó 2 cuadros de disnea con buena resolución y evolución de su gestación.[medes.com]
  • Los resultados del estudio SEPAR sobre LAM muestran que el síntoma más frecuente entre las pacientes es la disnea, presente en casi el 90% de los casos, seguido de la tos.[vivirmejor.com]
Hemoptisis
  • Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución.[msdmanuals.com]
  • La entidad afecta solamente mujeres y se presenta corrientemente con disnea progresiva, episodios de pneumotórax espontáneo, y algunas veces con hemoptisis y quilotórax.[scielo.sa.cr]
  • Sus síntomas con: Dolor torácico Tos con expectoración Fiebre Disnea Edema Hemoptisis: Cuando se rompe o lesiona algún vaso sanguíneo pulmonar o de las vías respiratorias puede se produce expulsión de sangre al toser.[lovexair.com]
  • Hemoptisis, debida a la obstrucción de los vasos pulmonares. Neumotórax , por la formación de quistes pulmonares. Derrame quiloso, debido a la obstrucción de los vasos linfáticos.[esalud.com]
  • Los síntomas más frecuentes son disnea progresiva, neumotórax , quilotórax y hemoptisis .[es.pneumowiki.org]
Tos
  • Tos: Más frecuentemente seca.[lovexair.com]
  • Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución.[msdmanuals.com]
  • Los resultados del estudio SEPAR sobre LAM muestran que el síntoma más frecuente entre las pacientes es la disnea, presente en casi el 90% de los casos, seguido de la tos.[vivirmejor.com]
  • Al inicio de los síntomas respiratorios, como tos, disnea o hemoptisis, el médico ha de hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos pulmonares con similares manifestaciones.[esalud.com]
  • Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax.[canal54.es]
Derrame pleural
  • Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral.[elsevier.es]
  • Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural.[scielo.sa.cr]
  • Permite el diagnóstico de neumotórax y de derrame pleural. Tomografía Axial Computerizada de Alta Resolución (TACAR): Es el test de imagen más útil para diagnóstico de LAM. Biopsia pulmonar.[lovexair.com]
  • En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición.[redalyc.org]
  • En la primera es más frecuente la afectación linfática: dilatación del conducto torácico, derrame pleural quiloso, ascitis y presencia de linfangioleiomiomas.[archbronconeumol.org]
Disnea de esfuerzo
  • Suele ocurrir en mujeres en edad fértil, dando lugar a la aparición de disnea de esfuerzo progresiva, tos o hemoptisis, o de forma más llamativa a un neumotórax espontáneo recurrente o con quilotórax.[cun.es]
  • Clínicamente se caracteriza por disnea de esfuerzo progresiva, neumotórax recurrentes, linfadenopatías torácicas y abdominales y tumores abdominales, inclu- yendo angiomiolipomas y linfangiomiomas 1 .[redalyc.org]
  • Los tres hallazgos más frecuentes son la disnea de esfuerzo, el neumotórax y la tos 1,4,85,86 .[archbronconeumol.org]
Dolor torácico
  • Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución.[msdmanuals.com]
  • Los síntomas más frecuentes de los neumotórax son: Disnea Dolor torácico Tos seca y persistente La complicación más frecuente de estos pacientes son los neumotórax espontáneos.[lovexair.com]
  • Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12 h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda.[elsevier.es]
  • En julio de 2003 consultó por dolor torácico y apremio respiratorio. Se constató neumotorax dere cho, con tomografía computada de tórax ( Figuras 1a-1b ) que mostró imágenes cistoideas escasas bilaterales.[scielo.conicyt.cl]
  • Si usted presenta episodios de hemoptisis (expectoración de sangre roja en cantidad variable con los accesos de tos) o síntomas de neumotórax (dolor torácico de inicio brusco que aumenta con la inspiración profunda y que se acompańa de sensación de falta[esalud.com]

Diagnóstico

  • Mientras que la clínica y los hallazgos radiológicos pueden sugerir LAM, el diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio óptico de una biopsia pulmonar.[kundoc.com]
  • Es exclusiva de mujeres en edad fértil (edad media al diagnóstico: 35 años). Las pruebas de imagen contribuyen de forma notoria al diagnóstico: – Rx: patrón reticular o reticulonodular.[elsevier.es]
  • El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución.[msdmanuals.com]
  • Los hallazgos anatomo-patológicos confirmaron el diagnóstico de LLMP.[scielo.sa.cr]
  • Ancochea asegura que “el diagnóstico de esta enfermedad pulmonar suele retrasarse un promedio de 2 a 5 años”.[vivirmejor.com]
Derrame pleural
  • Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral.[elsevier.es]
  • Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural.[scielo.sa.cr]
  • Permite el diagnóstico de neumotórax y de derrame pleural. Tomografía Axial Computerizada de Alta Resolución (TACAR): Es el test de imagen más útil para diagnóstico de LAM. Biopsia pulmonar.[lovexair.com]
  • En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición.[redalyc.org]
  • En la primera es más frecuente la afectación linfática: dilatación del conducto torácico, derrame pleural quiloso, ascitis y presencia de linfangioleiomiomas.[archbronconeumol.org]

Tratamiento

  • Tratamiento De la afectación pulmonar Hasta la fecha no existe ningún tratamiento que cure esta patología, pero sí puede frenarse su evolución.[lovexair.com]
  • El tratamiento con sirolimus estabilizó la función pulmonar, medida por el volumen espiratorio en un segundo, y mejoró la calidad de vida de los pacientes.[farmanews.com]
  • Palabras clave: Antibióticos, Casos clínicos, Cesárea, Diagnóstico, Embarazo, Enfermedades respiratorias, Ginecología, Linfangioleiomiomatosis, Linfangiomatosis pulmonar difusa, Mujeres embarazadas, Obstetricia, Tratamiento, Tratamiento farmacológico[medes.com]
  • También se ha empleado ta-moxifeno como tratamiento cuyos resultados no son claros respecto algún beneficio.[scielo.conicyt.cl]
  • Dada su escasa prevalencia, la dificultad de establecer un diagnóstico precoz, la ausencia de un tratamiento curativo y la dificultad para obtener información acerca de su existencia, encuadran a la LAM dentro del capítulo de las denominadas Enfermedades[roderic.uv.es]

Pronóstico

  • El pronóstico es incierto, pero el trastorno es lentamente progresivo y en el transcurso de los años a menudo conduce a la insuficiencia respiratoria y la muerte. El tratamiento es la terapia con sirolimús o el trasplante pulmonar.[msdmanuals.com]
  • Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes.[roderic.uv.es]
  • […] de la enfermedad y el pronóstico de estas pacientes 20 .[scielo.conicyt.cl]
  • Morfológicamente, la enfermedad presenta dos formas histológicas: la variante muscular y la quística6, siendo esta última de peor pronóstico, todo ello unido a una proliferación de músculo liso, con el cuadro característico de distribución perivascular[kundoc.com]
  • Pronóstico La tasa de progresión y gravedad es muy variable. El principal predictor de pronóstico es la tasa de disminución de la función pulmonar, siendo la LAM esporádica, por lo general, más grave que el CET-LAM.[orpha.net]

Etiología

  • La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino.[kundoc.com]
  • Parece que la LAM y el CET comparten una relación genética, ya que el CET se desarrolla a partir de la mutación de los genes TSC1 y TSC2, estando también éste ultimo implicado en la etiología de LAM.[es.pneumowiki.org]
  • Etiología La LAM esporádica se debe a mutaciones somáticas en los genes de la esclerosis tuberosa, TSC1 y TSC2 , que codifican para importantes proteínas de señalización: hamartina y tuberina.[orpha.net]
  • Enfermedad intersticial del pulmón, de etiología desconocida, producida por la proliferación de células musculares lisas inmaduras en el tejido pulmonar alrededor de las estructuras bronquiales, vasculares y linfáticas.[cun.es]
  • INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular[posterng.netkey.at]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La LAM esporádica afecta a 1/500.000-1/125.000 mujeres adultas en Europa. El CET se presenta en 1-6.000 nacimientos. La LAM pulmonar está presente hasta en el 30-40% de los casos de CET en adultos.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar.[posterng.netkey.at]

Prevención

  • Los colaboradores de Pfizer se esfuerzan para mejorar el bienestar, la prevención y la eficacia de los tratamientos con los que cubrir las necesidades médicas de nuestro tiempo.[farmanews.com]
  • Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual ([scielo.conicyt.cl]
  • La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas.[fundaciontorax.org.ar]
  • El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos.[enfermedades-raras.org]
  • Tratamiento El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos.[ecured.cu]

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