Presentación
También se realizará la presentación de la “Guía para pacientes con Linfangioleiomiomatosis”. Además, se celebrará la Asamblea anual de AELAM. [canal54.es]
El Encuentro acogerá este viernes la presentación del libro ‘Raras pero interesantes’ ‘, obra que recoge las vivencias y experiencias en primera persona de 25 mujeres afectadas por la linfangioleiomiomatosis y cuyas ventas se destinarán a la investigación [somospacientes.com]
En el acto de presentación, Agustín Hernández quiso destacar que “la venta de entradas marcha a muy buen ritmo (cabe destacar que las mismas tienen un coste de tres euros) y esperamos que acuda mucha gente a Tejina a presenciar el partido, ya que este [deportelagunero.com]
Ciudad: Valencia Nº: 128 Aut@r o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo [fundaciontorax.org.ar]
Todo el sistema del cuerpo
- Dolor
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
Los angiomiolipomas renales, aunque suelen ser asintomáticos, pueden causar hemorragia si alcanzan gran crecimiento (p. ej., > 4 cm) y en general se manifiestan como hematuria o dolor lumbar. [msdmanuals.com]
Me marché a casa pero el dolor persistía, así que volví a mi centro médico y tras la realización de unas placas vieron el neumotórax». [share4rare.org]
- Ascitis
Más raramente afecta a troncos linfáticos retroperitoneales debutando clínicamente, en éstos casos, como masas abdominales y ascitis quilosa. [enfermedades-raras.org]
Con este diagnóstico se solicita también ecografía para descartar afectación abdominal, sin evidencia de angiomiolipomas renales, adenomegalias abdominales ni ascitis (fig. 1). [elsevier.es]
La formas extrapulmonares pueden producir dolor abdominal, ascitis o ser un hallazgo incidental. Material y Métodos: Presentamos dos casos. [seap.es]
También se puede observar: presencia de líquido lechoso (proveniente de la linfa ) en el abdomen (ascitis quilosa), ganglios linfáticos en el abdomen y en el tórax (linfadenopatía abdominal y torácica), y unos tumores llamados linfangioleiomiomas. [rarediseases.info.nih.gov]
Se puede observar ascitis quilosa, adenopatםas abdominales y torבcicas y linfangioleiomiomas (especialmente retroperitoneales). Los sםntomas se pueden exacerbar durante el embarazo. [orpha.net]
- Fatiga
Esta enfermedad produce cada vez más fatiga y dificultad a la hora de respirar hasta que los órganos quedan inservibles. [noticiasdenavarra.com]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
La formas extrapulmonares pueden producir dolor abdominal, ascitis o ser un hallazgo incidental. Material y Métodos: Presentamos dos casos. [seap.es]
Ciudad: Valencia Nº: 128 Aut@r o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
La paciente consulta el servicio de Digestivo por cuadro de dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, asociado a pérdida de peso de aproximadamente 10 kilos. [scielo.isciii.es]
- Distensión abdominal
La sintomatología que producen consiste en náuseas, distensión abdominal, edemas en piernas y alteraciones urinarias. [archbronconeumol.org]
Respiratorio
- Enfermedad pulmonar
Las características también se observaron en un pequeño porcentaje de células pulmonares proporcionadas por personas que vivían con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), otra enfermedad pulmonar rara. [immedicohospitalario.es]
Si se aprueba, Sirolimus podría usarse para tratar una enfermedad pulmonar rara y progresiva. [pacientesenbuenasmanos.com]
Si se aprueba, sirolimus podría usarse para tratar una enfermedad pulmonar rara y progresiva. Esto haría que 'Rapamune' sea la primera terapia aprobada para estabilizar la función pulmonar en pacientes con LAM esporádica en la Unión Europea. [infosalus.com]
LAM es una enfermedad pulmonar rara y progresiva que se caracteriza por dificultad respiratoria, neumotórax recurrente y quistes de líquido quiloso. [farmacosalud.com]
Los síntomas iniciales de la LAM son parecidos a los de otras enfermedades pulmonares. [intramed.net]
- Disnea
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución. [msdmanuals.com]
Dentro de las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la disnea progresiva, neumotórax espontáneo (NE) recurrente y el quilotórax. [revistabiomedica.mx]
- Insuficiencia respiratoria
La enfermedad pulmonar progresa lentamente hacia la muerte en un período de 8 a 10 años como consecuencia de la insuficiencia respiratoria. [somospacientes.com]
Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes. [roderic.uv.es]
La enfermedad pulmonar progresa lentamente hacia la muerte en 8-10 años, debido a la insuficiencia respiratoria. [canal54.es]
- Tos
A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. [msdmanuals.com]
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
- Hemoptisis
Hemoptisis. Quiloptisis. Causas, desencadenantes y factores de riesgo de la LAM Las causas que producen la LAM no son del todo conocidas. [fenaer.es]
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución. [msdmanuals.com]
Cardiovascular
- Dolor torácico
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
cuando se afecta el conducto torácico. [enfermedades-raras.org]
Musculoesquelético
- Osteoporosis
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Se deben considerar: Abandonar el hábito tabáquico Evitar tratamientos que contengan estrógenos (anticonceptivos y terapia de reemplazo hormonal ) Evaluar y considerar tratamiento para osteoporosis. [intramed.net]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Sistema inmune
- Linfadenopatía abdominal
También se puede observar: presencia de líquido lechoso (proveniente de la linfa ) en el abdomen (ascitis quilosa), ganglios linfáticos en el abdomen y en el tórax (linfadenopatía abdominal y torácica), y unos tumores llamados linfangioleiomiomas. [rarediseases.info.nih.gov]
Urogenital
- Hematuria
Cuando la afectación se presenta en órganos extratorácicos, riñones y excepcionalmente útero, páncreas y suprarrenales, puede acompañarse de síntomas relacionados con la localización como dolor, hematuria (presencia de sangre en la orina), masa palpable [enfermedades-raras.org]
Los angiomiolipomas renales, aunque suelen ser asintomáticos, pueden causar hemorragia si alcanzan gran crecimiento (p. ej., > 4 cm) y en general se manifiestan como hematuria o dolor lumbar. [msdmanuals.com]
Estos tumores tienen predisposición al sangrado, presentándose de manera característica con dolor lumbar, hematuria y masa palpable. [scielo.isciii.es]
- Dolor de flanco
Generalmente son asintomáticos y cuando presentan síntomas, los más frecuentes son el dolor en flanco, hemorragia retroperitoneal, hematuria o síntomas de pielonefritis. [scielo.isciii.es]
De todas formas pueden causar dolor en flancos, hidronefrosis, hematuria y pérdida de función renal. [archbronconeumol.org]
Diagnóstico
Es exclusiva de mujeres en edad fértil (edad media al diagnóstico: 35 años). Las pruebas de imagen contribuyen de forma notoria al diagnóstico: – Rx: patrón reticular o reticulonodular. [elsevier.es]
Mientras que la clínica y los hallazgos radiológicos pueden sugerir LAM, el diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio óptico de una biopsia pulmonar. [kundoc.com]
La linfangioleiomiomatosis a menudo se diagnostica erróneamente como enfermedad pulmonar intersticial. [msdmanuals.com]
Fue referida a nuestro hospital con el diagnóstico de fístula broncopleural. [revistabiomedica.mx]
Es una enfermedad con un alto índice de infra diagnóstico. Es frecuente el error en el diagnóstico inicial al confundirse con otras patologías respiratorias como la Epoc o el asma, lo que dificulta el diagnóstico precoz. [fenaer.es]
Pleura
- Derrame pleural
Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral. [elsevier.es]
Estas pruebas comprenden: • Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). [intramed.net]
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición. [redalyc.org]
Se concluye que la LAM debe sospecharse en mujeres jóvenes que presenten disnea, tos y/o hemoptisis y un patrón radiológico intersticial, en especial si se asocia un derrame pleural o un neumotórax (AU) Assuntos Buscar no Google Coleções: Bases de dados [pesquisa.bvsalud.org]
Tratamiento
La respuesta al tratamiento varía de paciente a paciente. [intramed.net]
Ahora bien, de todos los tratamientos para la linfangioleiomiomatosis, el principal es la administración del sirolimus, este medicamento es un anulador inmunológico para evitar el rechazo de tratamiento médico o de órganos trasplantados. [superatuenfermedad.com]
El tratamiento con sirolimus estabilizó la función pulmonar, medida por el volumen espiratorio en un segundo, y mejoró la calidad de vida de los pacientes. [farmanews.com]
[…] debe ser individualizado para cada persona porque aunque existen varias opciones de tratamiento para LAM, el mejor curso de tratamiento puede variar de persona a persona. [rarediseases.info.nih.gov]
No se ha descubierto aún un tratamiento específico para este grupo de enfermedades.Fundamentalmente se han ensayado tratamientos destinados a reducir la presencia de estrógenos en el organismo, ya sea evitando el aporte (anticonceptivos, terapia hormonal [fundaciontorax.org.ar]
Pronóstico
El pronóstico de la linfangioleiomiomatosis es incierto porque la enfermedad es demasiado rara y la evolución clínica de las pacientes con linfangioleiomiomatosis es variable. [msdmanuals.com]
[…] enigmática y un campo abierto de investigación para dar respuesta a toda una serie de interrogantes no resueltos, como el origen de las células LAM, los factores que predicen su curso evolutivo y la razón de la variabilidad clínica o qué puede condicionar el pronóstico [lainformacion.com]
Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes. [roderic.uv.es]
Etiología
Enfermedad intersticial del pulmón, de etiología desconocida, producida por la proliferación de células musculares lisas inmaduras en el tejido pulmonar alrededor de las estructuras bronquiales, vasculares y linfáticas. [cun.es]
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino. [kundoc.com]
Etiología y patogeniaArriba La causa de la LAM es una disfunción o una deficiencia de tuberina y hamartina debido a una mutación de los genes TSC1 y TSC2. El complejo hamartina-tuberina se encuentra en numerosos tejidos y órganos. [empendium.com]
La misma se encuentra dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares de etiología desconocida y predomina en mujeres premenopáusicas. Descargas La descarga de datos todavía no está disponible. Citas (1) Belda FJ, Lloréns J. [revista.spr.org.py]
INTRODUCCIÓN La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad quística difusa, agrupada dentro de las enfermedades pulmonareintersticiales de etiología no bien definida (1,2). [revistabiomedica.mx]
Fisiopatología
Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar. [posterng.netkey.at]
Prevención
La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas. [fundaciontorax.org.ar]
Los colaboradores de Pfizer se esfuerzan para mejorar el bienestar, la prevención y la eficacia de los tratamientos con los que cubrir las necesidades médicas de nuestro tiempo. [farmanews.com]
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Se debe recomendar la prevención de embarazos o recordar la posibilidad de agravamiento, así como evitar el consumo de preparados estrogénicos. [scielo.isciii.es]