Presentación
También se realizará la presentación de la “Guía para pacientes con Linfangioleiomiomatosis”. Además, se celebrará la Asamblea anual de AELAM. [canal54.es]
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
El Encuentro acogerá este viernes la presentación del libro ‘Raras pero interesantes’ ‘, obra que recoge las vivencias y experiencias en primera persona de 25 mujeres afectadas por la linfangioleiomiomatosis y cuyas ventas se destinarán a la investigación [somospacientes.com]
En el acto de presentación, Agustín Hernández quiso destacar que “la venta de entradas marcha a muy buen ritmo (cabe destacar que las mismas tienen un coste de tres euros) y esperamos que acuda mucha gente a Tejina a presenciar el partido, ya que este [deportelagunero.com]
Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo [fundaciontorax.org.ar]
Todo el sistema del cuerpo
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Dolor
pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12 h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
[…] individuales pero si son de un tamaño considerable llegan a causar hemorragias y dolores en la zona lumbar Ruidos respiratorios, también llamados ruidos pulmonares Inflamación de los ganglios linfáticos pertenecientes al abdomen y tórax Sangramiento [superatuenfermedad.com]
Las anomalías pulmonares características de LAM pueden provocar disnea, dolor en el tórax y tos, lo que puede dar lugar a hemoptisis. Muchas mujeres afectadas padecen neumotórax espontáneo. [ivami.com]
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Cansancio
Maby García: Exacto, tú misma no vas al médico, porque mi único síntoma era el cansancio, y yo lo asociaba al estrés de tu vida diaria. [entrepreneursfight.club]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
La paciente consulta el servicio de Digestivo por cuadro de dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, asociado a pérdida de peso de aproximadamente 10 kilos. [scielo.isciii.es]
Respiratorio
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Enfermedad pulmonar
Si se aprueba, Sirolimus podría usarse para tratar una enfermedad pulmonar rara y progresiva. [pacientesenbuenasmanos.com]
Se trata de una enfermedad pulmonar rara y progresiva que se caracteriza por dificultad respiratoria, neumotórax recurrente y quistes de líquido quiloso. [infosalus.com]
LAM es una enfermedad pulmonar rara y progresiva que se caracteriza por dificultad respiratoria, neumotórax recurrente y quistes de líquido quiloso. [farmacosalud.com]
Los síntomas iniciales de la LAM son parecidos a los de otras enfermedades pulmonares. [intramed.net]
2006), se ha consolidado también ante enfermedades pulmonares catalogadas como raras, caso de la fibrosis quística (FQ) (Christie y cols., 2010). [roderic.uv.es]
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Disnea
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de LAM en la infancia, que presentó 2 cuadros de disnea con buena resolución y evolución de su gestación. [medes.com]
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
Descriptores Pneumotórax, disnea, linfangioleiomiomatosis. [scielo.sa.cr]
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Hemoptisis
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
Como consecuencia, la LAM puede presentar complicaciones importantes, como neumotórax, quilotórax y hemoptisis, y suele provocar insuficiencia respiratoria. [ecodiario.eleconomista.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
La entidad afecta solamente mujeres y se presenta corrientemente con disnea progresiva, episodios de pneumotórax espontáneo, y algunas veces con hemoptisis y quilotórax. [scielo.sa.cr]
También puede haber expectoración de sangre (hemoptisis). En un número importante de pacientes se comprometen otros órganos como los riñones, el útero, el páncreas y las glándulas suprarrenales. [fundaciontorax.org.ar]
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Tos
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
Si tú estás cansada, y tienes tos, y te vas al médico, no te hacen… Jotaypunto: Pues dicen no pasa nada, toma agua mi niña, un resfriado, engripado. [entrepreneursfight.club]
Las anomalías pulmonares características de LAM pueden provocar disnea, dolor en el tórax y tos, lo que puede dar lugar a hemoptisis. Muchas mujeres afectadas padecen neumotórax espontáneo. [ivami.com]
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Derrame pleural
Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral. [elsevier.es]
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición. [redalyc.org]
Estas pruebas comprenden: • Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). [intramed.net]
Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural. [scielo.sa.cr]
Cardiovascular
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Dolor torácico
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12 h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
Clínicamente la linfangioleiomiomatosis se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración) progresiva, que inicialmente es de grandes esfuerzos y dolor torácico causado generalmente por aparición de neumotórax (acumulación de aire en la cavidad [enfermedades-raras.org]
En julio de 2003 consultó por dolor torácico y apremio respiratorio. Se constató neumotorax dere cho, con tomografía computada de tórax ( Figuras 1a-1b ) que mostró imágenes cistoideas escasas bilaterales. [scielo.conicyt.cl]
Musculoesquelético
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Osteoporosis
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Se deben considerar: Abandonar el hábito tabáquico Evitar tratamientos que contengan estrógenos (anticonceptivos y terapia de reemplazo hormonal ) Evaluar y considerar tratamiento para osteoporosis. [intramed.net]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Urogenital
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Hematuria
Cuando la afectación se presenta en órganos extratorácicos, riñones y excepcionalmente útero, páncreas y suprarrenales, puede acompañarse de síntomas relacionados con la localización como dolor, hematuria (presencia de sangre en la orina), masa palpable [enfermedades-raras.org]
Estos tumores tienen predisposición al sangrado, presentándose de manera característica con dolor lumbar, hematuria y masa palpable. [scielo.isciii.es]
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Insuficiencia renal
Las indicaciones más comunes son el sangrado agudo, los angiomiolipomas sintomáticos en pacientes no candidatos a la cirugía, pacientes con múltiples angiomiolipomas en los cuales la cirugía supondría un riesgo de insuficiencia renal, así como en aquellos [scielo.isciii.es]
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Dolor de flanco
Generalmente son asintomáticos y cuando presentan síntomas, los más frecuentes son el dolor en flanco, hemorragia retroperitoneal, hematuria o síntomas de pielonefritis. [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Mientras que la clínica y los hallazgos radiológicos pueden sugerir LAM, el diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio óptico de una biopsia pulmonar. [kundoc.com]
Métodos diagnósticos El diagnóstico de LAM puede ser definitivo, probable o posible. [orpha.net]
Diagnostico La linfangioleiomiomatosis se diagnostica usualmente en mujeres jóvenes siendo cerca de los 35 años la edad más común, el síntoma principal de esta enfermedad es la disnea, sin embargo su diagnóstico inicial casi siempre es erróneo, por ser [superatuenfermedad.com]
Es exclusiva de mujeres en edad fértil (edad media al diagnóstico: 35 años). Las pruebas de imagen contribuyen de forma notoria al diagnóstico: – Rx: patrón reticular o reticulonodular. [elsevier.es]
Lejos de hundirse, decidió vivir su lucha contra ella ayudando al prójimo En 2008 se le diagnosticó una enfermedad rara: la linfangioleiomiomatosis. [noticias.acunsa.es]
Pleura
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Derrame pleural
Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral. [elsevier.es]
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición. [redalyc.org]
Estas pruebas comprenden: • Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). [intramed.net]
Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural. [scielo.sa.cr]
Tratamiento
Ahora bien, de todos los tratamientos para la linfangioleiomiomatosis, el principal es la administración del sirolimus, este medicamento es un anulador inmunológico para evitar el rechazo de tratamiento médico o de órganos trasplantados. [superatuenfermedad.com]
De ahí la importancia de utilizar aceites con TCM en el tratamiento de estos pacientes para intentar disminuir el flujo de quilo. No existe consenso sobre el tipo de tratamiento nutricional más adecuado 9. [redalyc.org]
La respuesta al tratamiento varía de paciente a paciente. [intramed.net]
[…] debe ser individualizado para cada persona porque aunque existen varias opciones de tratamiento para LAM, el mejor curso de tratamiento puede variar de persona a persona. [rarediseases.info.nih.gov]
El tratamiento con sirolimus estabilizó la función pulmonar, medida por el volumen espiratorio en un segundo, y mejoró la calidad de vida de los pacientes. [farmanews.com]
Pronóstico
Pronóstico La tasa de progresión y gravedad es muy variable. El principal predictor de pronóstico es la tasa de disminución de la función pulmonar, siendo la LAM esporádica, por lo general, más grave que el CET-LAM. [orpha.net]
Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes. [roderic.uv.es]
[…] de la enfermedad y el pronóstico de estas pacientes 20. [scielo.conicyt.cl]
Morfológicamente, la enfermedad presenta dos formas histológicas: la variante muscular y la quística6, siendo esta última de peor pronóstico, todo ello unido a una proliferación de músculo liso, con el cuadro característico de distribución perivascular [kundoc.com]
El pronóstico es malo, ya que las pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria, lo que las conduce a la muerte. [scielo.sa.cr]
Etiología
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino. [kundoc.com]
Etiología La LAM esporádica se debe a mutaciones somáticas en los genes de la esclerosis tuberosa, TSC1 y TSC2, que codifican para importantes proteínas de señalización: hamartina y tuberina. [orpha.net]
El tratamiento del quilotórax debe individualizarse teniendo en cuenta la etiología, la cuantía del quilotórax y la clínica 2. [redalyc.org]
INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular [posterng.netkey.at]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La LAM esporádica afecta a 1/500.000-1/125.000 mujeres adultas en Europa. El CET se presenta en 1-6.000 nacimientos. La LAM pulmonar está presente hasta en el 30-40% de los casos de CET en adultos. [orpha.net]
Fisiopatología
Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar. [posterng.netkey.at]
Prevención
La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas. [fundaciontorax.org.ar]
Los colaboradores de Pfizer se esfuerzan para mejorar el bienestar, la prevención y la eficacia de los tratamientos con los que cubrir las necesidades médicas de nuestro tiempo. [farmanews.com]
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Se debe recomendar la prevención de embarazos o recordar la posibilidad de agravamiento, así como evitar el consumo de preparados estrogénicos. [scielo.isciii.es]