Presentación
También se realizará la presentación de la “Guía para pacientes con Linfangioleiomiomatosis”. Además, se celebrará la Asamblea anual de AELAM. [canal54.es]
En el acto de presentación, Agustín Hernández quiso destacar que “la venta de entradas marcha a muy buen ritmo (cabe destacar que las mismas tienen un coste de tres euros) y esperamos que acuda mucha gente a Tejina a presenciar el partido, ya que este [deportelagunero.com]
El Encuentro acogerá este viernes la presentación del libro ‘Raras pero interesantes’ ‘, obra que recoge las vivencias y experiencias en primera persona de 25 mujeres afectadas por la linfangioleiomiomatosis y cuyas ventas se destinarán a la investigación [somospacientes.com]
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo [fundaciontorax.org.ar]
Todo el sistema del cuerpo
- Dolor
pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
Los angiomiolipomas renales, aunque suelen ser asintomáticos, pueden causar hemorragia si alcanzan gran crecimiento (p. ej., > 4 cm) y en general se manifiestan como hematuria o dolor lumbar. [msdmanuals.com]
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12 h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
- Fatiga
Esta enfermedad produce cada vez más fatiga y dificultad a la hora de respirar hasta que los órganos quedan inservibles. [noticiasdenavarra.com]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
Ciudad: Valencia Nº: 128 [email protected] o Autores: JJ Delgado Moraleda D Sánchez Mateos, JA Flores Méndez, H Martínez Maicas, YM Ochoa Santiago, P Estellés Lerga Presentación Mujer de 36 años que acude a urgencias por disnea y dolor abdominal. [serau.org]
pérdida de peso, dolor abdominal, ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) y orina turbia. [enfermedades-raras.org]
La paciente consulta el servicio de Digestivo por cuadro de dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho, asociado a pérdida de peso de aproximadamente 10 kilos. [scielo.isciii.es]
Respiratorio
- Enfermedad pulmonar
Si se aprueba, Sirolimus podría usarse para tratar una enfermedad pulmonar rara y progresiva. [pacientesenbuenasmanos.com]
Si se aprueba, sirolimus podría usarse para tratar una enfermedad pulmonar rara y progresiva. Esto haría que 'Rapamune' sea la primera terapia aprobada para estabilizar la función pulmonar en pacientes con LAM esporádica en la Unión Europea. [infosalus.com]
LAM es una enfermedad pulmonar rara y progresiva que se caracteriza por dificultad respiratoria, neumotórax recurrente y quistes de líquido quiloso. [farmacosalud.com]
Los síntomas iniciales de la LAM son parecidos a los de otras enfermedades pulmonares. [intramed.net]
El trasplante pulmonar (TP), ideado en principio como único tratamiento ante la insuficiencia respiratoria severa e irreversible de enfermedades muy prevalentes como la fibrosis pulmonar o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), (Orens y cols [roderic.uv.es]
- Disnea
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
Los síntomas consisten en disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis; es frecuente el neumotórax espontáneo. El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la radiografía de tórax y se confirma con una TC de alta resolución. [msdmanuals.com]
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de LAM en la infancia, que presentó 2 cuadros de disnea con buena resolución y evolución de su gestación. [medes.com]
Descriptores Pneumotórax, disnea, linfangioleiomiomatosis. [scielo.sa.cr]
- Hemoptisis
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. [msdmanuals.com]
Como consecuencia, la LAM puede presentar complicaciones importantes, como neumotórax, quilotórax y hemoptisis, y suele provocar insuficiencia respiratoria. [ecodiario.eleconomista.es]
- Tos
A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. [msdmanuals.com]
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a los pulmones, con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y en ocasiones hemoptisis y quilotórax. [canal54.es]
La linfangioleiomiomatosis afecta fundamentalmente a los pulmones y cursa con disnea paroxística, tos irritativa crónica, insuficiencia respiratoria o disnea, neumotórax de repetición y, en ocasiones, hemoptisis y quilotórax. [somospacientes.com]
- Derrame pleural
Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral. [elsevier.es]
Estas pruebas comprenden: • Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). [intramed.net]
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición. [redalyc.org]
Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural. [scielo.sa.cr]
Cardiovascular
- Dolor torácico
A veces también se produce tos, dolor torácico y tos con sangre (hemoptisis). Los síntomas pueden empeorar durante el embarazo. A veces, el primer indicio de la enfermedad es cuando se colapsa un pulmón (neumotórax) sin razón aparente. [msdmanuals.com]
Acude a urgencias por dolor torácico izquierdo de 12 h de evolución, irradiado al brazo. Dicho dolor mejora sustancialmente en decúbito, en especial decúbito prono, y empeora con la sedestación y con la inspiración profunda. [elsevier.es]
cuando se afecta el conducto torácico. [enfermedades-raras.org]
Musculoesquelético
- Osteoporosis
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Se deben considerar: Abandonar el hábito tabáquico Evitar tratamientos que contengan estrógenos (anticonceptivos y terapia de reemplazo hormonal ) Evaluar y considerar tratamiento para osteoporosis. [intramed.net]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Urogenital
- Hematuria
Cuando la afectación se presenta en órganos extratorácicos, riñones y excepcionalmente útero, páncreas y suprarrenales, puede acompañarse de síntomas relacionados con la localización como dolor, hematuria (presencia de sangre en la orina), masa palpable [enfermedades-raras.org]
Los angiomiolipomas renales, aunque suelen ser asintomáticos, pueden causar hemorragia si alcanzan gran crecimiento (p. ej., > 4 cm) y en general se manifiestan como hematuria o dolor lumbar. [msdmanuals.com]
Estos tumores tienen predisposición al sangrado, presentándose de manera característica con dolor lumbar, hematuria y masa palpable. [scielo.isciii.es]
- Dolor de flanco
Generalmente son asintomáticos y cuando presentan síntomas, los más frecuentes son el dolor en flanco, hemorragia retroperitoneal, hematuria o síntomas de pielonefritis. [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico de LAM puede ser definitivo, probable o posible. [orpha.net]
Mientras que la clínica y los hallazgos radiológicos pueden sugerir LAM, el diagnóstico definitivo se realiza tras el estudio óptico de una biopsia pulmonar. [kundoc.com]
La linfangioleiomiomatosis a menudo se diagnostica erróneamente como enfermedad pulmonar intersticial. [msdmanuals.com]
Es exclusiva de mujeres en edad fértil (edad media al diagnóstico: 35 años). Las pruebas de imagen contribuyen de forma notoria al diagnóstico: – Rx: patrón reticular o reticulonodular. [elsevier.es]
Lejos de hundirse, decidió vivir su lucha contra ella ayudando al prójimo En 2008 se le diagnosticó una enfermedad rara: la linfangioleiomiomatosis. [noticias.acunsa.es]
Pleura
- Derrame pleural
Se confirma la correcta colocación del tubo de aspiración, persistiendo cámara de neumotórax izquierdo de menor magnitud que al ingreso, acompañado de fina lámina de derrame pleural ipsilateral. [elsevier.es]
Estas pruebas comprenden: • Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). [intramed.net]
En febrero de 2011 ingresó por cuadro de disnea de esfuerzo y derrame pleural derecho extenso. El líquido pleural presentaba características de quilotórax: pH Correspondencia: Cristina Cuerda. Unidad de Nutrición. [redalyc.org]
Se ha reportado también la apariencia de vidrio esmerilado hasta en un 52% de los pacientes, puede haber pneumotórax, y derrame pleural. [scielo.sa.cr]
Tratamiento
La respuesta al tratamiento varía de paciente a paciente. [intramed.net]
Ahora bien, de todos los tratamientos para la linfangioleiomiomatosis, el principal es la administración del sirolimus, este medicamento es un anulador inmunológico para evitar el rechazo de tratamiento médico o de órganos trasplantados. [superatuenfermedad.com]
El tratamiento con sirolimus estabilizó la función pulmonar, medida por el volumen espiratorio en un segundo, y mejoró la calidad de vida de los pacientes. [farmanews.com]
No se ha descubierto aún un tratamiento específico para este grupo de enfermedades.Fundamentalmente se han ensayado tratamientos destinados a reducir la presencia de estrógenos en el organismo, ya sea evitando el aporte (anticonceptivos, terapia hormonal [fundaciontorax.org.ar]
[…] debe ser individualizado para cada persona porque aunque existen varias opciones de tratamiento para LAM, el mejor curso de tratamiento puede variar de persona a persona. [rarediseases.info.nih.gov]
Pronóstico
Pronóstico La tasa de progresión y gravedad es muy variable. El principal predictor de pronóstico es la tasa de disminución de la función pulmonar, siendo la LAM esporádica, por lo general, más grave que el CET-LAM. [orpha.net]
El pronóstico de la linfangioleiomiomatosis es incierto porque la enfermedad es demasiado rara y la evolución clínica de las pacientes con linfangioleiomiomatosis es variable. [msdmanuals.com]
[…] enigmática y un campo abierto de investigación para dar respuesta a toda una serie de interrogantes no resueltos, como el origen de las células LAM, los factores que predicen su curso evolutivo y la razón de la variabilidad clínica o qué puede condicionar el pronóstico [lainformacion.com]
Como hemos apuntado anteriormente, el deterioro progresivo de la función pulmonar marca el pronóstico de la LAM, siendo la insuficiencia respiratoria la causa más frecuente de muerte de estas pacientes. [roderic.uv.es]
[…] de la enfermedad y el pronóstico de estas pacientes 20. [scielo.conicyt.cl]
Etiología
Etiología La LAM esporádica se debe a mutaciones somáticas en los genes de la esclerosis tuberosa, TSC1 y TSC2, que codifican para importantes proteínas de señalización: hamartina y tuberina. [orpha.net]
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente y de etiología desconocida, que afecta a pacientes de sexo femenino. [kundoc.com]
El tratamiento del quilotórax debe individualizarse teniendo en cuenta la etiología, la cuantía del quilotórax y la clínica 2. [redalyc.org]
INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular [posterng.netkey.at]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La LAM esporádica afecta a 1/500.000-1/125.000 mujeres adultas en Europa. El CET se presenta en 1-6.000 nacimientos. La LAM pulmonar está presente hasta en el 30-40% de los casos de CET en adultos. [orpha.net]
Fisiopatología
Fisiopatología e historia clínica : forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar. [posterng.netkey.at]
Prevención
La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas. [fundaciontorax.org.ar]
Los colaboradores de Pfizer se esfuerzan para mejorar el bienestar, la prevención y la eficacia de los tratamientos con los que cubrir las necesidades médicas de nuestro tiempo. [farmanews.com]
El tratamiento de soporte incluye prevención de la osteoporosis y oxigenoterapia sí se precisa. También están indicados los broncodilatadores para relajar los músculos alveolares de los bronquiolos. [enfermedades-raras.org]
Fue evaluada por ginecólogo quien indica bloqueo hormonal con triptorelina 3,75 mg cada mes (Decapeptil ), análogo de Gn-RH, para provocar hipoestrogenismo hipogonadotrófico reversible y prevención de osteoporosis con ibandronato 150 mg oral mensual [scielo.conicyt.cl]
Se debe recomendar la prevención de embarazos o recordar la posibilidad de agravamiento, así como evitar el consumo de preparados estrogénicos. [scielo.isciii.es]