Presentación
Presentamos este caso para ilustrar la necesidad, en casos seleccionados como puede ser la presentación unifocal de la enfermedad, de técnicas invasivas de diagnóstico dada la dificultad en el diagnóstico diferencial de la LMP y los tumores gliales con [dialnet.unirioja.es]
La presentación clínica de la PML es variable, con síntomas neurológicos correspondientes a las zonas cerebral es afectadas. [medicalcriteria.com]
Fuente: European MS Platform, EMSP. www.emsp.org Para más información y presentaciones del taller, consulte: www.ema.europa.eu La Federación Española para la Lucha contra la Esclerosis Múltiple agradece a Yvette Vendrell la traducción de este artículo [esclerosismultiple.com]
PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente mujer de 48 años diagnosticada de Esclerosis Múltiple (EM) remitente recidivante en la década de los 90 que estuvo con tratamiento inmunomodulador con beta interferón y Miltroxantona, ambos retirados en el 2003, el primero [posterng.netkey.at]
Nuestro caso muestra una LMP confirmada histológicamente sin causa neoplásica o inmunológica subyacente, y sin otros tratamientos previos, con una presentación atípica en RMN. [elsevier.es]
Ojos
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Trastorno visual
La pacientre presenta estabilización de la enfermedad hasta finales del año 2011 cuando comienza a presentar trastorno visual progresivo, por lo que se suspende el tratamiento, se inician estudios por neurología y oftalmología, y se pautan ciclos de corticoides [posterng.netkey.at]
Los síntomas más prominentes son torpeza, debilidad progresiva y trastornos visuales, del habla y en ocasiones de la personalidad. [espanol.ninds.nih.gov]
Las manifestaciones clínicas incluyen DEMENCIA ; ATAXIA ; trastornos visuales; y otros déficits neurológicos focales, generalmente progresan a un estado vegetativo en 6 meses. ( Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36 [decs.bvs.br]
Todo el sistema del cuerpo
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Linfoma de Hodgkin
Cánceres, como leucemia y linfoma de Hodgkin. [nlm.nih.gov]
Padgett et al 95 cultivaron en 1971 un virus similar a los papova a partir del cerebro de un enfermo de linfoma de Hodgkin con LMP, y lo llamaron "JC" por ser las iniciales del paciente. [elsevier.es]
Sin embargo, junto con el linfoma no Hodgkin, es una de las enfermedades marcadoras de SIDA más graves y con más riesgo vital en pacientes vírgenes a tratamiento que inician TARV 3, debido principalmente a su rápida progresión y ausencia de una terapia [scielo.conicyt.cl]
Neurológico
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Ataxia
Afecta a los oligodendrocitos del sistema nervioso central, lo que conlleva a una clínica neurológica como crisis epilépticas, trastornos de la conducta, déficits motores, ataxia, etc., junto con un curso progresivo. [elsevier.es]
Ataxia de la marcha o de las extremidades. Síntomas extrapiramidales. Las crisis epilépticas se presentan en un 18% de los casos. 11. [es.slideshare.net]
Las manifestaciones clínicas incluyen DEMENCIA ; ATAXIA ; trastornos visuales; y otros déficits neurológicos focales, generalmente progresan a un estado vegetativo en 6 meses. ( Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36 [decs.bvs.br]
Se caracteriza por destrucción de la sustancia blanca cerebral y se manifiesta con déficit neurológico variable y asimétrico, destacando la presencia de hemiparesia (42%), alteraciones cognitivas (36%), defectos del campo visual (32%), ataxia (21%), afasia [scielo.conicyt.cl]
[…] pacientes es progresiva y subaguda llevando a un dé cit neurológico, deterioro cognitivo con afección principalmente de los lóbulos parietooccipitales produciendo trastornos visuales (hemianopsia homónima o ceguera central) y trastornos de afasia, apraxia, ataxia [redalyc.org]
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Convulsión
En fases más avanzadas se pueden producir convulsiones. [es.wikipedia.org]
También pueden existir problemas de memoria, convulsiones y dolores de cabeza. [aidsinfonet.org]
Es interesante notar que una buena parte de estos pacientes debutan con convulsiones, lo cual es un poco incomprensible si se sabe que este fenómeno se origina de la sustancia gris de la corteza cerebral, y no de la sustancia blanca afectada por el virus [infotiti.com]
Las lesiones en la LEMP se expanden de manera concéntrica o a través de los tractos de sustancia blanca, en el transcurso de semanas, nunca son de presentación abrupta, no se acompañan de cefalea ni fiebre y cerca de 20% desarrolla convulsiones, las que [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
[…] de ADN del virus JC.[1] La evolución es en general mala, la supervivencia tras el diagnóstico oscila entre 3 y 9 meses. [es.wikipedia.org]
Diagnóstico Diagnosticar el PML es difícil. [thebody.com]
En los casos notificados, el diagnóstico de LMP se realizó desde 6 meses hasta varios años después de finalizar el tratamiento.Realizar un diagnóstico diferencial ante la posible aparición de LMP en pacientes que presenten nuevos síntomas neurológicos [serviciofarmaciamanchacentro.es]
[…] in situ tienen un valor diagnóstico similar. 19. [es.slideshare.net]
[…] con lesiones típicas y un contexto clínicopermite el diagnostico en un 92-100%. [journaldatabase.info]
Tratamiento
No se ha demostrado la efectividad de otros tratamientos para la LEMP. La LEMP es una afección potencialmente mortal. [nlm.nih.gov]
No existe tratamiento específico para la LMP. [es.wikipedia.org]
Tienen un índice de anticuerpos anti virus JC superior a 1.5, han recibido más de 2 años de tratamiento y no tienen antecedentes de tratamiento inmunosupresor previo. [bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
No hayan recibido tratamiento inmunosupresor anteriormente a natalizumab pero tengan un alto índice de anticuerpos anti virus JC y hayan recibido tratamiento con natalizumab durante más de dos años. [aemps.gob.es]
Pronóstico
[…] en las pruebas de imagen. La afectación del tronco o el cerebelo es un factor de mal pronóstico. 26. [es.slideshare.net]
Con el objeto de intentar diagnosticar precozmente la LMP en pacientes que reciben natalizumab, mejorando así su pronóstico, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) recomienda a los profesionales sanitarios: En los pacientes [bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
Etiología
Etiología Es una enfermedad de etiología viral (virus JC, Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva de ésta. 4. [es.slideshare.net]
Es una patología desmielinizante que afecta al sistema nervioso central y cuya etiología es infecciosa. [infotiti.com]
Todos estos hallazgos eran consistentes con una etiología inflamatoria o infecciosa, y menos probable, neoplásica. [elsevier.es]
Introducción La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de etiología viral (virus JC, Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva de ésta. [scielo.edu.uy]
:72-75 Rev Méd-Cient “Luz Vida”. 2011;2(1) 73 L a leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), es una enfermedad de etiología viral causada por el virus polioma perteneciente a la familia papovavi- rus, al que se le asignó la sigla JC, que son las [redalyc.org]
Epidemiología
Epidemiología La distribución de la enfermedad ha variado sustancialmente desde entonces, sobre todo bajo la influencia de la epidemia del sida. El primer caso de LMP en un enfermo de sida se comunicó en 1982. [elsevier.es]
Prevención
Medidas de prevención de riesgos específicos para medicamentos concretos. Directorio de centros autonómicos del Sistema Español de Farmacovigilancia, para que se puedan notificar las sospechas de reacciones adversas. [infosalut.com]