Leucoencefalopatía multifocal progresiva: Síntomas, diagnóstico y tratamiento

Presentamos este caso para ilustrar la necesidad, en casos seleccionados como puede ser la presentación unifocal de la enfermedad, de técnicas invasivas de diagnóstico dada la dificultad en el diagnóstico diferencial de la LMP y los tumores gliales con[dialnet.unirioja.es]
La presentación clínica de la PML es variable, con síntomas neurológicos correspondientes a las zonas cerebral es afectadas.[medicalcriteria.com]
Fuente: European MS Platform, EMSP. www.emsp.org Para más información y presentaciones del taller, consulte: www.ema.europa.eu La Federación Española para la Lucha contra la Esclerosis Múltiple agradece a Yvette Vendrell la traducción de este artículo[esclerosismultiple.com]
PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente mujer de 48 años diagnosticada de Esclerosis Múltiple (EM) remitente recidivante en la década de los 90 que estuvo con tratamiento inmunomodulador con beta interferón y Miltroxantona, ambos retirados en el 2003, el primero[posterng.netkey.at]
Nuestro caso muestra una LMP confirmada histológicamente sin causa neoplásica o inmunológica subyacente, y sin otros tratamientos previos, con una presentación atípica en RMN.[elsevier.es]

La pacientre presenta estabilización de la enfermedad hasta finales del año 2011 cuando comienza a presentar trastorno visual progresivo, por lo que se suspende el tratamiento, se inician estudios por neurología y oftalmología, y se pautan ciclos de corticoides[posterng.netkey.at]
Los síntomas más prominentes son torpeza, debilidad progresiva y trastornos visuales, del habla y en ocasiones de la personalidad.[espanol.ninds.nih.gov]
Las manifestaciones clínicas incluyen DEMENCIA ; ATAXIA ; trastornos visuales; y otros déficits neurológicos focales, generalmente progresan a un estado vegetativo en 6 meses. ( Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36[decs.bvs.br]

La enfermedad ocurre rara vez en pacientes que han recibido trasplantes de órganos; personas sometidas a terapia crónica con corticosteroides o agentes inmunodepresores; y personas con cáncer, como la enfermedad de Hodgkin, linfoma y sarcoidosis.[espanol.ninds.nih.gov]

Afecta a los oligodendrocitos del sistema nervioso central, lo que conlleva a una clínica neurológica como crisis epilépticas, trastornos de la conducta, déficits motores, ataxia, etc., junto con un curso progresivo.[elsevier.es]
.  Ataxia de la marcha o de las extremidades.  Síntomas extrapiramidales.  Las crisis epilépticas se presentan en un 18% de los casos. 11.[es.slideshare.net]
Las manifestaciones clínicas incluyen DEMENCIA ; ATAXIA ; trastornos visuales; y otros déficits neurológicos focales, generalmente progresan a un estado vegetativo en 6 meses. ( Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1996, Ch26, pp36[decs.bvs.br]

[…] de ADN del virus JC.[1] La evolución es en general mala, la supervivencia tras el diagnóstico oscila entre 3 y 9 meses.[es.wikipedia.org]
En los casos notificados, el diagnóstico de LMP se realizó desde 6 meses hasta varios años después de finalizar el tratamiento.Realizar un diagnóstico diferencial ante la posible aparición de LMP en pacientes que presenten nuevos síntomas neurológicos[serviciofarmaciamanchacentro.es]
[…] con lesiones típicas y un contexto clínicopermite el diagnostico en un 92-100%.[journaldatabase.info]
[…] in situ tienen un valor diagnóstico similar. 19.[es.slideshare.net]
Presentamos este caso para ilustrar la necesidad, en casos seleccionados como puede ser la presentación unifocal de la enfermedad, de técnicas invasivas de diagnóstico dada la dificultad en el diagnóstico diferencial de la LMP y los tumores gliales con[dialnet.unirioja.es]

No se ha demostrado la efectividad de otros tratamientos para la LEMP. La LEMP es una afección potencialmente mortal.[nlm.nih.gov]
Tienen un índice de anticuerpos anti virus JC superior a 1.5, han recibido más de 2 años de tratamiento y no tienen antecedentes de tratamiento inmunosupresor previo.[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
No existe tratamiento específico para la LMP.[es.wikipedia.org]
Por ello, recomienda que se consideren los riesgos y beneficios del tratamiento en pacientes con anticuerpos positivos y con uno o más factores de riesgo para LMP, como tratamiento prolongado con natalizumab (especialmente más de 2 años) o tratamiento[web2.redcimlac.org]
Se operó la neoplasia de cervix y se reanuda tratamiento con interferón, con persistencia de brotes, por lo que en Diciembre del 2009 se inicia tratamiento con Natalizumab.[posterng.netkey.at]

[…] en las pruebas de imagen.  La afectación del tronco o el cerebelo es un factor de mal pronóstico. 26.[es.slideshare.net]
Con el objeto de intentar diagnosticar precozmente la LMP en pacientes que reciben natalizumab, mejorando así su pronóstico, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) recomienda a los profesionales sanitarios: En los pacientes[bvcenadim.digemid.minsa.gob.pe]
Esta información se ha evaluado por el Comité para la Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia (PRAC) que ha recomendado nuevas medidas orientadas a la detección precoz de LMP con el objetivo de mejorar su pronóstico.[infosalut.com]
[…] ilustrar la necesidad, en casos seleccionados como puede ser la presentación unifocal de la enfermedad, de técnicas invasivas de diagnóstico dada la dificultad en el diagnóstico diferencial de la LMP y los tumores gliales con diferentes implicaciones pronósticas[dialnet.unirioja.es]

Etiología  Es una enfermedad de etiología viral (virus JC, Papovavirus), que afecta de forma subaguda o crónica la sustancia encefálica provocando una desmielinización progresiva de ésta. 4.[es.slideshare.net]
Todos estos hallazgos eran consistentes con una etiología inflamatoria o infecciosa, y menos probable, neoplásica.[elsevier.es]

Epidemiología La distribución de la enfermedad ha variado sustancialmente desde entonces, sobre todo bajo la influencia de la epidemia del sida. El primer caso de LMP en un enfermo de sida se comunicó en 1982.[elsevier.es]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Medidas de prevención de riesgos específicos para medicamentos concretos. Directorio de centros autonómicos del Sistema Español de Farmacovigilancia, para que se puedan notificar las sospechas de reacciones adversas.[infosalut.com]

Leucoencefalopatía multifocal progresiva