Presentación
La presentación de MS como fracturas vertebrales clínicas en varones jóvenes no es frecuente. A continuación describimos un caso de osteoporosis establecida como única manifestación de MS. [reumatologiaclinica.org]
Evaluación clínica Biópsia de las lesiones cutáneas y a veces de la médula ósea El diagnóstico de la mastocitosis se basa en la presentación clínica. El diagnóstico se confirma por biopsia de las lesiones cutáneas y, a veces, de la médula ósea. [msdmanuals.com]
El niño ganó peso normalmente luego de nacer y peso 8 kg al momento de la presentación, normal para la edad. Los familiares no presentaban lesiones similares. [intramed.net]
La presentación de la midostaurina es en cápsulas para tomar por vía oral. Usualmente se toma con alimentos dos veces al día. Tome la midostaurina aproximadamente a la misma hora todos los días. [medlineplus.gov]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatosplenomegalia
La hepatosplenomegalia masiva y las adenopatías predominan en las formas agresivas, si bien, con cierta frecuencia, los pacientes presentan úlcera péptica. [ecured.cu]
Todo el sistema del cuerpo
- Anemia
En este sentido, añade que “en pocos días los síntomas comenzaron a mejorar y en pocas semanas remitió la anemia, por lo que dejó de requerir transfusiones de sangre. [gacetamedica.com]
En este sentido, añade que "en pocos días los síntomas comenzaron a mejorar y en pocas semanas remitió la anemia, por lo que dejó de requerir transfusiones de sangre. [jano.es]
La respuesta fue espectacular “, dice este especialista, y añade que “en pocos días los síntomas comenzaron a mejorar y en pocas semanas remitió la anemia, por lo que dejó de requerir transfusiones de sangre. [discapzine.es]
Así, "en pocos días los síntomas comenzaron a mejorar y en pocas semanas remitió la anemia, por lo que dejó de requerir transfusiones de sangre". [clm24.es]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
El dolor abdominal se ha atribuido a la úlcera péptica, edema, hipermotilidad o lesión urticarial gastrointestinal4. [scielo.cl]
El dolor abdominal se ha atribuido a la úlcera péptica, edema, hipermotilidad o lesión urticarial gastrointestinal 4. [scielo.conicyt.cl]
En caso de dolor abdominal se pueden utilizar espasmolíticos. [fbbva.es]
abdominal en el intestino”, señala Alberto Orfao, catedrático de la Universidad de Salamanca. [elmedicointeractivo.com]
El aumento de los mastocitos causa la aparición de manchas en la piel y, en función de donde se acumulen, provoca picor, ampollas e incluso diarrea o dolor abdominal en el intestino. Su diagnóstico, como el de muchas enfermedades raras, es complejo. [diariodesevilla.es]
Neurológico
- Dolor de cabeza
Los síntomas pueden incluir picor en la piel, desmayos, dolores de cabeza, vómitos o diarrea.4 Las personas con MSI tienen una esperanza de vida similar a la población sana y un riesgo bajo de progresión a una forma más avanzada.5 2. [tucuentasmucho.com]
La liberación de mediadores (histamina, leucotrienos, prostaglandinas, heparina) causa síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, en casos graves, choque anafiláctico. [enfermedades-raras.org]
Pueden aparecer también molestias de estómago, úlceras de estómago, dolor de cabeza, retortijones y diarrea. Los síntomas pueden empeorar con el consumo de alcohol, con el consumo de anti-inflamatorios y con la toma de narcóticos. [redaccionmedica.com]
Otros efectos secundarios comunes fueron náuseas, mucositis, vómitos, dolor de cabeza, petequias y dolor musculoesquelético. [cancer.gov]
Informe al médico si cualquiera de estos síntomas es intenso o no desaparece: náuseas, vómitos, diarrea, dolor de cabeza, sangrado de nariz, cansancio, debilidad, mareos, estreñimiento, hemorroides, mayor sudoración, dolor de estómago, parches blancos [medlineplus.gov]
Diagnóstico
El diagnóstico fue OP idiopática del varón, aunque permaneció oculto el diagnóstico de MS durante años al no presentar sintomatología concordante. [reumatologiaclinica.org]
La supervivencia media de estos pacientes suele ser de 12 a 24 meses desde el diagnóstico. [castillalamancha.es]
Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico es sencillo cuando existen lesiones cutáneas típicas, que son maculopapulares de color marrón y enrojecen con el rascado (signo de Darier). [ecured.cu]
Entre los criterios diagnósticos de MS, la citomorfolo- gía en el aspirado medular aporta un criterio menor, exigiendo que más de un 25% de los mastocitos sean atípicos o inmaduros(17). [sehhseth.es]
Suero
- Disminución de recuento de neutrófilos
[…] fueron neutropenia febril y descenso del recuento de neutrófilos. [aetsa.org]
Tratamiento
Se trata de una forma rara y muy agresiva de mastocitosis, para la cual no existe tratamiento curativo. [jano.es]
Tal cantidad de mutaciones explica la severidad de la enfermedad y la falta de respuesta a los tratamientos que se suelen utilizar en estos casos para reducir el número de mastocitos. [gacetamedica.com]
Estas enfermedades tienen opciones de tratamiento muy limitadas y mal pronóstico. [ichgcp.net]
Su "desembolso" del costo se basa en sus planes de seguro de salud individual y la duración del tratamiento. [clustersalud.americaeconomia.com]
Pronóstico
La mayoría de las mastocitosis se consideran de buen pronóstico. [jano.es]
Pronóstico El pronóstico de las mastocitosis depende, fundamentalmente, de la forma clínica de la enfermedad. [ecured.cu]
Creemos que este tratamiento puede mejorar significativamente el curso evolutivo y el pronóstico de las mastocitosis más agresivas”. [discapzine.es]
Según el especialista, "este es el primer paso para el desarrollo de futuros ensayos clínicos con esta terapia", en otros casos de leucemia de mastocitos y en explorar su potencial terapéutico en otras variantes de mastocitosis de mal pronóstico. [clm24.es]
Etiología
[…] cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CN congénito CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvsalud.org]
Etiología En los pocos casos analizados, se han encontrado mutaciones activantes en el gen KIT (D816V, D816Y, G820V), con localización cromosómica 4q12, en los mastocitos malignos, sin embargo, también se han detectado diversas anomalías cromosómicas. [orpha.net]
En ausencia de manifestaciones clínicas, se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas u osteolíticas de etiología no filiada. [reumatologiaclinica.org]
En muchos pacientes, la etiología involucra la mutación activadora (D816V) en el gen que codifica al receptor c-kit del factor de células madre, el cual está presente en los mastocitos. [msdmanuals.com]
Epidemiología
[…] sangre CF líquido cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CN congénito CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología [decs.bvsalud.org]
Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations (Mastocitosis [cutánea y sistémica]: epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas). http://www.uptodate.com/home. [mayoclinic.org]
Mielodisplásicos, Neuroblastoma, Linfoma no Hodgkin, Osteosarcoma, Retinoblastoma, Rabdomiosarcoma, Sarcoma, Melanoma, Macroglobulinemia de Waldenström, Tumor de Wilms, Grupos de Autoayuda, Apoyo Social, Atención al Paciente, Psicología, Sociedades Médicas, Epidemiología [bvsodon.org.uy]
Resumen Epidemiología Es extremadamente infrecuente (menos del 1% de los casos de MS). [orpha.net]
EpidemiologÍa La mastocitosis es una enfermedad poco común. Su incidencia exacta se desconoce y puede manifestarse a cualquier edad. [revistaalergia.mx]
Fisiopatología
[…] tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención & control PP fisiopatología [decs.bvsalud.org]
CLASIFICACIÓN Y FISIOPATOLOGÍA Una clasificación de consenso para la mastocitosis reconoce la modalidad cutánea con variantes, y cinco formas sistémicas, así como el raro sarcoma de mastocitos ( cuadro 347-1 ). [accessmedicina.mhmedical.com]
FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LOS MASTOCITOS Los mastocitos se desarrollan a partir de progenitores hematopoyéticos en respuesta al factor de células madre (KIT ligando), que es el ligando del receptor transmembrana de la tirosina cinasa CD117, codificado [slaai.blogspot.com]
Fisiopatología y clínica Los mastocitos y los basófilos tienen algunas características que los hacen similares, pero también presentan numerosas diferencias. [scielo.isciii.es]
Prevención
Prevención de la mastocitosis Sin prevención La mastocitosis no tiene prevención pero los pacientes que la padecen deben prestar atención a una serie de recomendaciones para evitar que los síntomas empeoren. [lavanguardia.com]
[…] dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención [decs.bvsalud.org]
Ver más detalles Recursos añadido en: 19/11/2002 Idiomas disponibles: Inglés Sociedades Científicas, Neoplasias, Prevención Primaria, Diagnóstico, Apoyo Social, Sociedades Médicas, Leucemia, Linfoma, Melanoma, Mieloma Múltiple, Síndromes Mielodisplásicos [bvschlcc.spinaker.dyndns.org]
El cromoglicato en dosis de 200 mg por vía oral cuatro veces al día (100 mg cuatro veces al día en niños de 2 a 12 años; que no deben exceder 40 mg/kg/día) puede ser útil mediante la prevención de la desgranulación de los mastocitos. [msdmanuals.com]
Prevención de factores que pueden desencadenar la degranulación mastocitaria Si se va a recibir anestesia general debe ser premedicado con prednisona junto con antagonistas frente a los receptores H1 y H2 de la histamina; pueden usarse el etomidato y [bvs.sld.cu]