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Lesión hipotalámica


Presentación

  • La afectación endocrina hipofisaria tampoco es frecuente como presentación inicial, salvo los raros casos de adenomas funcionantes (3).[endocrinologiapediatrica.org]
Visión borrosa
  • Los síntomas al diagnóstico incluyen cefalea, visión borrosa, problemas motores y alteración en pares craneales. La localización paraselar es extremadamente rara, con pocos casos descritos en la literatura.[elsevier.es]
Fiebre
  • Habitualmente se presenta como una masa que crece rápidamente, con síntomas sistémicos «B» (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna) asociados en el 30% de los pacientes 2 .[elsevier.es]
  • Los pacientes con fiebre de origen no infeccioso tienen un patrón claro y definido, diferente a la fiebre de origen infeccioso. Proponemos un mecanismo central de la fiebre en dichos casos.[neurologia.com]
Cefalea
  • Los síntomas al diagnóstico incluyen cefalea, visión borrosa, problemas motores y alteración en pares craneales. La localización paraselar es extremadamente rara, con pocos casos descritos en la literatura.[elsevier.es]
  • Caso 2: Varón de 15 años que presenta cefalea holocraneal, alteración de la memoria, somnolencia y cambios en el carácter de 15 días de evolución.[meiga.info]
  • En caso de apoplejía hipofisaria hemorrágica , el cuadro clínico está en relación con el tamaño de la hemorragia: la cefalea de inicio súbito, acompañada de náuseas, vómitos y trastornos de la conciencia es debida al aumento de la presión intracraneal[empendium.com]
Amenorrea
  • Hay anosmia, amenorrea primaria y falta de desarrollo de los caracteres sexuales[monografias.com]
  • LH y FSH Amenorrea, impotencia, disminución de la libido, pérdida o ausencia de las características sexuales terciarias (vello púbico). PRL Ausencia de lactancia posparto.[empendium.com]

Diagnóstico

  • Es habitual la disfunción hipotálamo-hipofisaria al diagnóstico de la lesión 8 .[elsevier.es]
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye trastornos gastrointestinales que derivan en pérdidas graves de peso, tales como la enfermedad celiaca.[orpha.net]
  • […] una resolución inicial de la lesión con el consiguiente retraso diagnóstico y terapéutico.[meiga.info]
  • Todos los casos evaluados presentaban alteraciones de las enzimas hepáticas al momento del diagnóstico de la hepatopatía, cuyo diagnóstico, en 10 pacientes, se confirmó mediante biopsia; seis presentaban cirrosis (29% de la cohorte total), dos tenían[siicsalud.com]
  • Estos niños se presentan con lesiones agudas en el post-operatorio relativamente fáciles de diagnósticas y habitualmente reversibles.[endocrinologiapediatrica.org]
Aumento de prolactina
  • Se produce un aumento de prolactina, hormona del crecimiento, testosterona, ACTH, esteroides adrenales y endorfinas, junto con un descenso de las gonadotrofinas, motivado probablemente por aumento de los opiáceos endógenos.[monografias.com]

Tratamiento

  • La quimioterapia combinada estándar, útil en el tratamiento de los linfomas sistémicos, resulta ineficaz; por lo general el tratamiento de elección es el metotrexato o la radioterapia si este fracasa 9 .[elsevier.es]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento tiene por objeto eliminar o reducir el tamaño del tumor por medio de métodos quirúrgicos o no quirúrgicos.[orpha.net]
  • Un déficit de la hormona de crecimiento en adultos con hipopituitarismo puede constituir una indicación para el tratamiento de restitución. Tratamiento causal 1.[empendium.com]
  • Su tratamiento, en los casos sintomáticos, es la fenestración endoscópica (Fig. 8). Habitualmente este tratamiento resuelve la compresión neural en la mayor parte de los casos.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Seis meses después continúa con tratamiento quimioterápico.[meiga.info]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende del tipo histológico y del grado del tumor pero es más pobre en los afectados por el SD que en aquellos con tumores similares que no padecen el SD.[orpha.net]
  • […] lacunar Infección Infección intracraneal Isquemia Isquemia cerebral Isquemia transitoria Isquemia vertebrobasilar Laguna Mecanismo Neurocisticercosis Neurovirología Patogenia Patología cerebrovascular isquémica Patología vascular cerebral isquémica Pronóstico[neurologia.com]
  • El pronóstico es peor en caso de tumores malignos del SNC que originan el hipopituitarismo, dependiendo del tipo de tumor y de su estadio.[empendium.com]
  • El pronóstico respecto del control de las convulsiones es poco alentador, pudiendo existir deterioro neurocognoscitivo particularmente en los pacientes que evolucionan a síndromes epilépticos generalizados 19 , 21 .[scielo.conicyt.cl]
  • Desde el punto de vista pronóstico y de evolución clínica la histología es también clave ya que las lesiones pilocíticas, las más frecuentes, suelen tener un curso muy indolente sin casi afectación endocrinológica o hipotalámica.[endocrinologiapediatrica.org]

Etiología

  • […] isquémico Accidente isquémico Accidente vascular Accidente vascular cerebral Apoplejía Característica clínica Características clínicas Cisticercosis cerebral Enfermedad cerebrovascular Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Enfermedad vascular cerebral isquémica Etiología[neurologia.com]
  • Sin embargo, la mortalidad, independientemente de la etiología del hipopituitarismo, es mayor que en la población general.[empendium.com]
  • Etiología Se ha descrito una variedad de gliomas de bajo grado en el quiasma o hipotálamo asociados al SD, más comúnmente astrocitoma pilocítico y pilomixoide, aunque se ha informado de casos de craneofaringioma, ependimoma supraselar, germinoma supraselar[orpha.net]
  • Las crisis gelásticas en niños con PPV son altamente sugerentes de HH y son menos comunes en otras etiologías tumorales como gliomas hipotalámicos, ganglioneuromas, ependimomas o astrocitomas 3 , 10 , 18 .[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia es desconocida. Descripción clínica Por lo habitual, el SD se presenta en lactantes y niños pequeños (edad media de 6 meses), pero también puede presentarse con muy baja frecuencia en niños mayores y adultos.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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