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Intolerancia hereditaria a la fructosa


Presentación

  • Existe una forma de presentación que suele ser confundida, es llamada intolerancia hereditaria a la fructosa.[ecurae.org]
Hepatomegalia
  • Cuando la ingesta de fructosa persiste, los síntomas se vuelven más graves como son daños en el hígado y en riñones, retraso en el crecimiento, coloración amarillenta de la piel, deshidratación, convulsiones y hepatomegalia.[biobook.es]
  • Los síntomas: vómitos, hipoglucemia, convulsiones y diarrea que preceden a la ictericia, hepatomegalia y ascitis. En los niños pequeños suelen ser más graves que en niños mayores y adultos.[mums.cat]
  • Una ingesta persistente de fructosa y azúcares relacionados (tales como sacarosa y sorbitol) puede conducir a un retraso del crecimiento, hepatomegalia, disfunción tubular proximal, fallo hepático y renal, convulsiones, coma y riesgo de deceso.[orpha.net]
  • El daño hepático puede provocar ictericia, hepatomegalia y cirrosis . La exposición continuada a la fructosa puede provocar letargo, convulsiones , coma y finalmente la muerte por insuficiencia hepática y renal.[ivami.com]
Fiebre
  • Las temperaturas, que bajaron durante el día, obligaron a Filiberto a volver a casa y meterse en la cama cuando la fiebre comenzó a subirle.[levante-emv.com]
  • Podemos tener cefaleas, depresión, fiebre, sensación de frío, llagas y úlceras en la lengua, disminución de la capacidad de concentración y atención, picores en la piel sin causa alguna, sequedad de piel, distintos tipos de dermatitis, queilitis, glositis[celicidad.net]
Intolerancia a la sacarosa
  • La intolerancia a la sacarosa del azúcar común, blanco o moreno, por déficit de sacarasa . La sacarasa es el enzima que degrada la sacarosa.[allergytherapeutics.es]
Vómitos
  • Aparece entonces dolor abdominal, acidosis láctica, decaimiento, vómitos e hipoglucemia.[biobook.es]
  • Los síntomas: distensión abdominal, dolor abdominal, diarrea, vómitos, dolor de cabeza, mareos.[mums.cat]
  • Todos los afectados que alcanzan la edad adulta, desarrollan una aversión natural a las frutas y a los dulces y describen un largo historial de por vida de vómitos e hipoglucemia tras la ingesta de fructosa.[orpha.net]
  • Este defecto produce una acumulación en sangre de un producto intermedio tóxico para el organismo dando lugar a síntomas como náuseas, vómitos, deshidratación, disfunción hepática e hipoglucemia.[cres.com.es]
Náusea
  • En cuanto a la malabsorción de la fructosa ; el individuo no puede absorberla correctamente, sufriendo nauseas, vómitos, diarreas o gases; pudiéndose dar en cualquier edad; agravándose o disminuyendo sus efectos con el tiempo.[tugestordesalud.com]
  • Siento hinchazón en el estómago, tengo náuseas, tengo dolor abdominal… Estas son algunas de las frases más comunes entre los que padecen intolerancia a la fructosa.[herbora.es]
  • Este defecto produce una acumulación en sangre de un producto intermedio tóxico para el organismo dando lugar a síntomas como náuseas, vómitos, deshidratación, disfunción hepática e hipoglucemia.[cres.com.es]
  • Entre los signos que se presentan con la intolerancia hereditaria a la fructosa están: insuficiente desarrollo del peso en los niños, náuseas, vómitos, deshidratación, hipoglucemia, disfunción hepática, ictericia.[medicinaynutricion.es]
Intolerancia alimentaria
  • Este test incluye el análisis de 3 genes para detectar si existe en ellos una mutación que esté causando la intolerancia alimentaria.[quironsalud.es]
  • Se define la intolerancia alimentaria como la imposibilidad que tiene el organismo para metabolizar, degradar o procesar un alimento. Las causas de las intolerancias alimentarias pueden ser metabólicas o inespecíficas (de causa desconocida).[allergytherapeutics.es]
  • Las intolerancias alimentarias van siempre acompañadas de una alteración de la microbiota.[ubu.es]
  • Marta He podido comprobar la profesionalidad del equipo de Menja sa desde dos vertientes: las dietas de adelgazamiento y el asesoramiento nutricional para intolerancias alimentarias.[menjasa.es]
  • “Es necesario que los médicos aprendan mucho más sobre intolerancias alimentarias y para ello es necesaria la divulgación”, apunta al otro lado del teléfono. El Dr.[celicidad.net]
Retraso en el desarrollo
  • La desnutrición y perdida de peso son poco probables, aunque en los niños más intolerantes puede condicionar un retraso en el desarrollo y crecimiento.[funcionales.es]
  • […] en el desarrollo y crecimiento.[gemd.org]
Vómito recurrente
  • Descripción clínica La IHF se presenta durante la lactancia en el momento del destete (cuando la fructosa se incorpora a la dieta), manifestándose con hipoglucemia, acidosis láctica, cetosis con vómitos recurrentes, dolor abdominal y manifestaciones sistémicas[orpha.net]
Irritabilidad
  • Los diferentes síntomas de la intolerancia a la fructosa son consecuencia de la acumulación de productos intermedios de su metabolismo: convulsiones, sueño excesivo, irritabilidad, ictericia, vómitos.[laboratoriocalderon.com]
  • Esta vertiente tiene unos síntomas específicos: -Deseo de dormir -Irritabilidad -Vómitos. MALABSORCIÓN DE LA FRUCTOSA. Es más común, no es hereditaria y es producida por la mala absorción de la fructosa. Genera gases, diarrea y dolores abdominales.[clockworktraining.es]
  • Alteraciones del ánimo: cansancio, irritabilidad o ánimo depresivo. Se ha demostrado que el intestino irritado por la fructosa no es capaz de extraer el triptófano de los alimentos, de manera que el cuerpo no sintetiza la serotonina .[cuerpomente.com]
  • El niño desarrolla hipoglucemias graves, dolor abdominal, irritabilidad, somnolencia, vómitos, falta de apetito, poca ganancia ponderal. Puede desarrollar una enfermedad hepática y renal grave.[guiainfantil.com]
  • También puede experimentarse náuseas, vómitos, cefaleas, retraso en el crecimiento y desarrollo en niños ante la falta de energía (porque la fructosa no se puede utilizar como combustible en el cuerpo), irritabilidad y en casos más severos problemas hepáticos[vitonica.com]
Convulsión
  • Cuando la ingesta de fructosa persiste, los síntomas se vuelven más graves como son daños en el hígado y en riñones, retraso en el crecimiento, coloración amarillenta de la piel, deshidratación, convulsiones y hepatomegalia.[biobook.es]
  • Los síntomas: vómitos, hipoglucemia, convulsiones y diarrea que preceden a la ictericia, hepatomegalia y ascitis. En los niños pequeños suelen ser más graves que en niños mayores y adultos.[mums.cat]
  • Una ingesta persistente de fructosa y azúcares relacionados (tales como sacarosa y sorbitol) puede conducir a un retraso del crecimiento, hepatomegalia, disfunción tubular proximal, fallo hepático y renal, convulsiones, coma y riesgo de deceso.[orpha.net]
  • La exposición continuada a la fructosa puede provocar letargo, convulsiones , coma y finalmente la muerte por insuficiencia hepática y renal. La intolerancia a la fructosa no debe confundirse con una enfermedad denominada malabsorción de fructosa.[ivami.com]
  • Si bien no voy a desarrollar el tema aquí, solo voy a decir lo siguiente sobre la intolerancia hereditaria a la fructosa: ocurre en los bebés, es hereditaria y puede conducir a graves problemas de salud como enfermedad hepática, convulsiones y retraso[theceliacmd.com]
Confusión
  • Existe un poco de confusión en cuanto a que a veces se denomina a la malabsorción de fructosa como intolerancia ALIMENTARIA a la fructosa. Acá solo estamos hablando sobre la MALABSORCIÓN DE FRUCTOSA.[theceliacmd.com]
  • En el último post hablábamos de un problema bastante frecuente en la actualidad y sobre el que puede haber confusión: la intolerancia a la fructosa.[nutricionysaludblog.com]
  • Aquí hablaremos de la intolerancia a la fructosa , y en las próximas entradas de la intolerancia al sorbitol, y el sobrecremiento bacteriano, ya que son patologías muy comunes y hay una gran confusión a la hora de determinarlas.[isomed.com]
  • Un listado de alimentos permitidos y prohibidos no hace más que general confusiones y dudas en un paciente profano en temas nutricionales y dietéticos.[nutrisanaeducacion.com]
  • Es muy complicado encontrar información sobre esta intolerancia y, cuando la encuentras, es contradictoria y crea aún más confusión. Esperamos que la sociedad vaya conociendo poco a poco esta intolerancia y que el conocimiento se vaya extendiendo.[smartfooding.com]
Letargo
  • La exposición continuada a la fructosa puede provocar letargo, convulsiones , coma y finalmente la muerte por insuficiencia hepática y renal. La intolerancia a la fructosa no debe confundirse con una enfermedad denominada malabsorción de fructosa.[ivami.com]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se realiza a través del test de hidrógeno espirado tras la administración de fructosa.[biobook.es]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico temprano es esencial, ya que los afectados pueden disfrutar de una vida libre de síntomas mediante la eliminación de la fructosa de su dieta.[orpha.net]
  • Diagnóstico de la intolerancia a la fructosa en los niños El diagnóstico en ambos casos es diferente, ya que la Intolerancia hereditaria a la fructosa requiere estudios enzimáticos y/o genéticos, mientras que la malabsorción de fructosa se diagnostica[guiainfantil.com]
  • El diagnóstico de esta enfermedad tiene que hacerse tanto en base a la historia clínica del paciente (anamnesis) y a pruebas de laboratorio.[cmed.es]
  • Diagnóstico En el caso de intolerancias a la fructosa hereditarias se pueden llevar a cabo diferentes pruebas que nos confirmen el diagnóstico como son: exámenes de coagulación sanguínea, estudios enzimáticos, pruebas genéticas , entre otros.[omicrono.elespanol.com]
Disminución de glucosa
  • Estas mutaciones provocan una acumulación de fructosa y una disminución de glucosa, indispensables para muchas funciones celulares. Cuando un bebé empieza a ingerir frutas, papillas o verduras, la sacarosa se degrada y libera fructosa y glucosa.[wwws.echevarne.com]
Biopsia de hígado
  • Tradicionalmente, y ante la presencia de síntomas asociados al consumo de fructosa, se podía diagnosticar la intolerancia a través de pruebas invasivas como la determinación de la aldolasa B en una biopsia de hígado , o de un test de glucosa en sangre[gogoodgenetics.com]

Tratamiento

  • ¿Cuál es el tratamiento a la intolerancia a la fructosa? Ante la sospecha de intolerancia hereditaria a la fructosa, el tratamiento consiste en excluir la fructosa de la dieta de manera estricta.[biobook.es]
  • Tratamiento de la intolerancia a la fructosa en la infancia 1. El tratamiento en la Intolerancia hereditaria a la fructosa consiste en la eliminación estricta de fructosa de la dieta , ya que las consecuencias de la transgresión pueden ser graves.[guiainfantil.com]
  • Tratamiento El tratamiento para la intolerancia a la fructosa es básicamente dietético, dependerá en gran parte del tipo de intolerancia que se posea , siendo tratada la intolerancia hereditaria a la fructosa de manera más estricta, ya que en ese caso[omicrono.elespanol.com]
  • Cómo varía la dieta en la mala absorción de la fructosa El tratamiento a seguir si padeces malabsorción de la fructosa es una dieta restringida en fructosa .[dietistasnutricionistas.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico de la IHF es favorable con un crecimiento, inteligencia y esperanza de vida normales. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]

Etiología

  • Etiología La IHF se produce por mutaciones en el gen ALDOB (9q22.3), que codifica la enzima aldolasa B.[orpha.net]
  • […] prevalencia, la cronicidad de sus síntomas y el impacto en la calidad de vida, sus costos son enormes. 2,3 En los últimos años han habido sustanciales avances en la fisiopatología del SII y aunque no se conoce cuál es su origen, se considera que tiene una etiología[revistagastroenterologiamexico.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se ha estimado que la prevalencia es de 1 en 20.000 en Europa, siendo la frecuencia de portadores de alrededor de 1 en 70. La prevalencia de la IHF en la población adulta es desconocida.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] trastorno heterogéneo que puede afectar entre 10 y 20% de la población. 1 Debido a su alta prevalencia, la cronicidad de sus síntomas y el impacto en la calidad de vida, sus costos son enormes. 2,3 En los últimos años han habido sustanciales avances en la fisiopatología[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Dado que GLUT-5 representa el principal transportador de fructosa intestinal, su implicación en la fisiopatología de la malabsorción de fructosa parece evidente.[dietfarma.com]

Prevención

  • Sònia Gelis Hospital Clínic , Barcelona En Allergy Therapeutics somos expertos en el desarrollo de terapias innovadoras para el tratamiento y la prevención de las alergias.[allergytherapeutics.es]

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