Presentación
Objetivo : Presentación de dos casos clínicos y revisión de ISRP. [scielo.conicyt.cl]
El SPA tipo 1 se caracteriza por hipoparatiroidismo, candidiasis mucocutánea e insuficiencia suprarrenal como forma de presentación más frecuente, mientras que el SPA tipo 2 consiste en la asociación de insuficiencia adrenal y tiroiditis autoinmune, asociado [elsevier.es]
La edad media de presentación es menor a 28 años. [scielo.edu.uy]
Comienza en la edad adulta y su presentación es heterogénea. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfunción glandular excluyendo glándula suprarrenal. [cun.es]
Su presentación clínica es muy variable, insidiosa y progresiva en los casos crónicos, constituyendo una emergencia médica en los casos de presentación aguda, precisando de tratamiento de soporte inmediato. Diagnóstico. [kundoc.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Masa en el flanco
En el examen físico se palpará una masa en el flanco del mismo lado; asociado a hematuria, en la mayoría de los casos microscópica (a diferencia de la trombosis de las venas renales que originan hematuria macroscópica 12. [scielo.conicyt.cl]
Gastrointestinal
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Vómito recurrente
Cinco meses previos al ingreso presentó vómitos recurrentes, astenia, adinamia, dolor abdominal, rechazo a realizar actividades cotidianas. [scielo.conicyt.cl]
Cara, cabeza y cuello
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Hipertelorismo
Smith-Lemli-Opitz, es una patología de herencia autosómico recesiva, causada por una mutación en la enzima delta-7-dehidrocolesterol reductasa, se caracteriza por restricción de crecimiento intrauterino, falla de incremento de peso y talla, microcelafia, hipertelorismo [scielo.conicyt.cl]
Musculoesquelético
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Debilidad muscular
Los síntomas incluyen: fatiga debilidad muscular dolor en las articulaciones o músculos fiebre pérdida de peso náuseas, vómitos y/o diarrea (que conduce a la deshidratación) dolor de cabeza sudor cambios de humor o de personalidad, tales como irritabilidad [es.familydoctor.org]
OBSERVACIONES CLÍNICAS Varón de 17 años sin alergias medicamentosas conocidas, amigdalectomizado sin incidencias, que consultó por epigastralgia y debilidad muscular generalizada más acusada en los miembros inferiores (MMII) desde hacía 6 meses. [revclinmedfam.com]
Neurológico
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Terror nocturno
Durante este episodio presentó además terrores nocturnos, por lo que se realizó EEG (normal) y TAC cerebral con imagen sugerente de aracnoidocele selar y RNM de encéfalo normal. [scielo.conicyt.cl]
Urogenital
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Hematuria macroscópica
En el examen físico se palpará una masa en el flanco del mismo lado; asociado a hematuria, en la mayoría de los casos microscópica (a diferencia de la trombosis de las venas renales que originan hematuria macroscópica 12. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
Sin embargo un ACTH basal normal no excluye el diagnóstico 1. [elsevier.es]
Luego de confirmar el diagnóstico de ISRP, el estudio debe estar dirigido a la búsqueda etiológica. [scielo.conicyt.cl]
En nuestro caso, el diagnóstico de pancreatitis autoinmune se estableció según los criterios diagnósticos: títulos positivos de AANs, estenosis del Wirsung, hipertrofia de la cabeza del páncreas con ausencia de pseudoquistes, calcificaciones o etilismo [revistanefrologia.com]
Los médicos clínicos deberían pesquisar esta condición desde el momento en que se verifica el diagnóstico de IOP. [bago.com]
Una vez establecido el diagnóstico bioquímico es necesario establecer el origen primario o secundario de la insuficiencia suprarrenal. [medicineonline.es]
Suero
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Hiponatremia
En el último episodio de vómitos y dolor abdominal, requirió hospitalización por deshidratación con hiponatremia (121 mEq/L), hiperkalemia (5,5 mEq/L) y acidosis metabólica. [scielo.conicyt.cl]
En los datos de laboratorio se aprecia anemia normocítica y normocrómica; además de eosinofilia y velocidad de sedimentación globular (VSG) aumentada, hipoglucemia, hiponatremia, hiperpotasemia, e hipercalcemia. [elsevier.es]
Presencia de Hiperkaliemia (el potasio es habitualmente normal por que la secreción de aldosterona no es dependiente de la corticotropina), sin embargo en la insuficiencia adrenal primaria sí concurren hiperkaliemia e hiponatremia), hipercalcemia; hiponatremia [uninet.edu]
Entre los datos de laboratorio es comun encontrar; hiponatremia, hiperkalemia, hipocortisolemia e hipercalcemia y en un hemograma pueden encontrar anemia, linfocitosis relativa y esosinofilia moderada. [medicina.ufm.edu]
[…] retrasando e incluso no llegando al diagnostico de la insuficiencia adrenal APROXIMACION DIAGNÓSTICA Los datos de laboratorio pueden acercarnos, pero por si solos no son diagnósticos de la enfermedad Podemos encontrar Hemoconcentración Hipoglucemia Azotemia Hiponatremia [aveaca.org.ar]
Tratamiento
Además se debe instaurar tratamiento con fluorhidrocortisona 50-200 µg/día en una sola toma diaria. La dosis se mantendrá según la TA, la actividad de la renina plasmática y el potasio. [elsevier.es]
Tratamiento Se debe considerar que el paciente está en riesgo vital, por ese motivo es prudente su hospitalización para reposición de fluidos, electrolitos y glucosa, los que no deben tardar. [scielo.conicyt.cl]
La enferma inició tratamiento sustitutivo de la función tiroidea con levotiroxina. Simultáneamente comenzó con edema maleolar. [revistanefrologia.com]
El ajuste de dosis puede ser necesario al inicio del tratamiento. IS secundaria y terciaria: únicamente requieren tratamiento con glucocorticoides Prevención Es importante conocer los síntomas de un déficit adrenal. [madrid.org]
Tratamiento Principios del tratamiento 1. En caso de dudas diagnósticas se debe administrar tratamiento (diagnóstico terapéutico) y valorar posteriormente la repetición del estudio, si el paciente responde de manera favorable. 2. [ecured.cu]
Pronóstico
Pronóstico No hay cura para la CPAI pero con un tratamiento y un cuidado adecuados para prevenir la AAI no hay disminución de la esperanza de vida. La CPAI solo pone en riesgo la vida cuando se ignora. [orpha.net]
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Si no se suministra un tratamiento oportuno, se puede presentar un shock y esto puede ser mortal. [funsepa.net]
El descubrimiento precoz de una endocrinopatía asociada y su tratamiento antes de que se haga sintomática, son claves en el manejo exitoso del paciente con un SPA, mejorando así su pronóstico funcional y vital. [scielo.edu.uy]
Se trata de una enfermedad degenerativa en la que el tratamiento sustitutivo no mejora el pronóstico. [endocrinologiapediatrica.org]
Etiología
Etiología La ISRP puede ser congénita o adquirida. [scielo.conicyt.cl]
Nuestra enferma presenta una glomerulonefritis membranosa asociada a tiroiditis, pancreatitis e insuficiencia suprarrenal de etiología autoinmune. [revistanefrologia.com]
Actualmente la etiología más frecuente es la adrenalitis autoinmune, seguida por la tuberculosa, y posteriormente otras causas como infección fúngica sistémica, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), neoplasias y fármacos (tabla 1). [elsevier.es]
Etiología de la insuficiencia suprarrenal primaria Tabla 2. Glucocorticoides, preparados y equivalencias Tabla 3. Etiología del hipoaldosteronismo Tabla 4. [medicineonline.es]
Etiología Mecanismo patogénico Primaria Autoinmune La más común, 80% de los casos. Causada por autoanticuerpos circulantes. Adrenalitis aislada (60%) ... [accessmedicina.mhmedical.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Se trata de una enfermedad rara con una prevalencia de alrededor de 1/7.100 y una incidencia anual de 1/250.000 en poblaciones occidentales. [orpha.net]
La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel. [ 1 ] Epidemiología La enfermedad de Addison es muy [quimica.es]
Se incluyen en este artículo: definición, epidemiología, causas, fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la IA. [scielo.org.co]
Epidemiología, mecanismos causales, fisiopatología; manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Una enfermedad que suele pasar desapercibida por largo tiempo. Autor: Dres. [intramed.net]
Bibliografía recomendada t Importante tt Muy importante Metaanálisis Artículo de revisión Ensayo clínico controlado Guía de práctica clínica Epidemiología Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet. 2003;361:1881 t 93. [kundoc.com]
Fisiopatología
Estas enfermedades pueden presentarse asociadas, dando lugar a síndromes con fisiopatología y características distintas: Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (A utoinmune Polyendocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dysplasia: APECED): Está causado [guiasalud.es]
La sintomatología de la IA se corresponde con una fisiopatología hormonal específica como se muestra en la tabla Nº 3. [scielo.org.co]
Se revisan las manifestaciones clínicas, fisiopatología y tratamiento inicial de la ISRP. Caso 1 Varón de 9 años, tercer hijo; nacido de pretérmino de 34 semanas, pesó 2.250 gr y midió 46,5 cm; hijo de madre con tiroiditis de Hashimoto y vitíligo. [scielo.conicyt.cl]
Epidemiología, mecanismos causales, fisiopatología; manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Una enfermedad que suele pasar desapercibida por largo tiempo. Autor: Dres. [intramed.net]
España. cCIBER de Fisiopatología, Obesidad y Nutrición (CIBERobn). Instituto Salud Carlos III. Santiago de Compostela. La Coruña. España. Palabras Clave: Resumen - Cortisol Introducción. [kundoc.com]
Prevención
IS secundaria y terciaria: únicamente requieren tratamiento con glucocorticoides Prevención Es importante conocer los síntomas de un déficit adrenal. Siempre debe llevar un vial intramuscular de glucocorticoides. [madrid.org]
Prevención Volver al comienzo Si la persona padece la enfermedad de Addison, debe aprender a reconocer los signos de estrés potencial que pueden causar una insuficiencia suprarrenal aguda. [funsepa.net]
Prevención y manejo de la insuficiencia suprarenal Insuficiencia suprarrenal aguda Remplazo con glucocorticoides •Rehidratación rápida con infusiones de solución salina fisiológica con monitoreo cardíaco continuo. [intramed.net]