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Insuficiencia pancreática - anemia - hiperostosis


Presentación

Infección recurrente
  • La neutropenia grave o las infecciones recurrentes pueden ser tratadas con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) 16 .[analesdepediatria.org]
Esteatorrea
  • La respuesta al tratamiento, por lo general, se determina clínicamente, en función del aumento de peso o la ausencia de pérdida de peso, y de la mejoría de los síntomas relacionados con la esteatorrea.[siicsalud.com]
  • […] género femenino y otro del masculino, con edades de cinco y 16 meses al momento del diagnóstico, los cuales iniciaron su padecimiento durante el primer mes de vida con evacuaciones disminuidas de consistencia, en número de cuatro a seis en 24 horas, esteatorrea[enfermedades-raras.org]
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Esteatorrea  Diarrea  Colicos abdominales  Meteorismo  Perdida de peso  Hipocalcemia  Osteopenia  Osteoporosis Madrazo JA. Nutrición y gastroenterología pediátrica. 1ª edición. México 2013. Capítulo 43: 434-442. 7.[slideshare.net]
  • Van de Kamer: sin esteatorrea. Elastasa en heces 11,5 μg/g. Serologías de hepatitis virales, a 1 -antitripsina, metabolismo del cobre y cinc normales.[analesdepediatria.org]
Esteatorrea
  • La respuesta al tratamiento, por lo general, se determina clínicamente, en función del aumento de peso o la ausencia de pérdida de peso, y de la mejoría de los síntomas relacionados con la esteatorrea.[siicsalud.com]
  • […] género femenino y otro del masculino, con edades de cinco y 16 meses al momento del diagnóstico, los cuales iniciaron su padecimiento durante el primer mes de vida con evacuaciones disminuidas de consistencia, en número de cuatro a seis en 24 horas, esteatorrea[enfermedades-raras.org]
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Esteatorrea  Diarrea  Colicos abdominales  Meteorismo  Perdida de peso  Hipocalcemia  Osteopenia  Osteoporosis Madrazo JA. Nutrición y gastroenterología pediátrica. 1ª edición. México 2013. Capítulo 43: 434-442. 7.[slideshare.net]
  • Van de Kamer: sin esteatorrea. Elastasa en heces 11,5 μg/g. Serologías de hepatitis virales, a 1 -antitripsina, metabolismo del cobre y cinc normales.[analesdepediatria.org]
Diarrea crónica
  • . - Diarrea crónica  heces voluminosas, adherentes y fétidas. - Retraso del desarrollo Madrazo JA. Nutrición y gastroenterología pediátrica. 1ª edición. México 2013. Capítulo 43: 434-442. 14.[slideshare.net]
Osteopenia
  • Óseas • Disostosis metafisiaria 50% • Clinodactilia, sindactilia, xifosis, escoliosis, osteopenia. Otras • Falla en el crecimiento • Transaminasemia, hepatomegalia 50-75% Arias E, López G.[slideshare.net]
  • Otros hallazgos son: retraso de la aparición de centros de osificación secundarios, osteopenia generalizada, tubulación anormal de los huesos largos, sobre todo, tibia y primer metacarpiano, clinodactilia, sindactilias y deformidades en valgo de rodillas[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Diagnóstico de la IPE La evaluación funcional puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico de IPE; los estudios funcionales están especialmente indicados en los enfermos con trastornos pancreáticos conocidos y en los pacientes sometidos a cirugía[siicsalud.com]
  • Diagnóstico Estudios auxiliares Recolección de heces de 72 horas Tripsinógeno sérico Estudio genético Madrazo JA. Nutrición y gastroenterología pediátrica. 1ª edición. México 2013. Capítulo 43: 434-442. 18.[slideshare.net]
  • En nuestro caso el diagnóstico lo hicimos con una elastasa en heces de 11,5 μg/g, junto con ecografía sugestiva.[analesdepediatria.org]
  • A continuación se ofrece información de interés sobre síntomas, diagnóstico, tratamiento y prevención de estas dolencias del páncreas.[saludigestivo.es]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento de la IPE El objetivo de la TRE reside en aliviar los síntomas y mejorar el estado nutricional.[siicsalud.com]
  • Prevención y tratamiento de enfermedades infecciosas invasivas con un tratamiento precoz de la enfermedad febril. 3. Corrección de las anormalidades hematológicas cuando sea posible. 4. Seguimiento y tratamiento de las deformidades ortopédicas.[analesdepediatria.org]
  • TRATAMIENTO Nutricional Reemplazo enzimático Respiratorio Cambios psicosociales EP: 2000 a 5000 U/kg en cada alimento.[slideshare.net]
  • A continuación se ofrece información de interés sobre síntomas, diagnóstico, tratamiento y prevención de estas dolencias del páncreas.[saludigestivo.es]

Pronóstico

  • La aparición de infecciones determina el pronóstico en la infancia 18 . Nuestro niño presentó en su evolución cifras de hasta 500 neutrófilos, que se recuperaron espontáneamente.[analesdepediatria.org]

Etiología

  • ETIOLOGÍA • Pancreatitis hereditaria • Mutación de CFTR • Mutaciones de SPINK 1 Genético • Hipercalcemia • Hiperlipidemia • IRC Tóxico metabólicos • Páncreas divisum • Trastornos del esfínter de Oddi • Obstrucción de conducto • Quistes de la pared duodenal[slideshare.net]
  • La mayoría de los enfermos con pancreatitis crónica presenta, tarde o temprano, IPE; se estima que la mitad de los pacientes con pancreatitis crónica de etiología alcohólica tiene IPE luego de 12 años, en promedio, después del comienzo de la enfermedad[siicsalud.com]

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA proteína CFTR AMPc Transporte de cloro en células epiteliales Membrana apical de células epiteliales - Vía aérea - Glángulas submucosas de tracto GI - Hígado y VB - Páncreas Madrazo JA.[slideshare.net]

Prevención

  • A continuación se ofrece información de interés sobre síntomas, diagnóstico, tratamiento y prevención de estas dolencias del páncreas.[saludigestivo.es]
  • Prevención y tratamiento de enfermedades infecciosas invasivas con un tratamiento precoz de la enfermedad febril. 3. Corrección de las anormalidades hematológicas cuando sea posible. 4. Seguimiento y tratamiento de las deformidades ortopédicas.[analesdepediatria.org]

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