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Inmunodeficiencia por Deficiencia de vía clásica del complemento


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en… 5 ...[es.slideshare.net]
  • Por lo tanto, la presentación de cada tema incluye las diversas enfermedades producidas, así como las distintas características de cada una de ellas.[es.wikibooks.org]
  • La infección es el modo más común de presentación de esta enfermedad en niños.[bvs.sld.cu]
  • El curso de la enfermedad no se relaciona con la edad de presentación. En la forma adquirida, la edad de presentación suele ser después de la 4ª década de la vida (39,40).[alergoaragon.org]
  • Las deficiencias congénitas de C1q son raras y pueden tener 2 formas de presentación: en unos casos no se produce la molécula y en otros ocurre la síntesis de una proteína defectuosa.[slideshare.net]
Virilización
  • El uso de andrógenos está contraindicado por la potencial virilización de un feto femenino (88). Sería aconsejable planificar los embarazos y suspender los andrógenos al menos un mes antes.[alergoaragon.org]
Distensión abdominal
  • Los ataques abdominales de AEH comienzan generalmente con dolor cólico que progresa a distensión abdominal, náuseas, vómitos y estreñimiento (con obstrucción parcial del tracto gastrointestinal).[alergoaragon.org]

Diagnóstico

  • Palabras clave: Infección recurrente anormal, inmunodeficiencias primarias, diagnóstico fenotípico, caracterización molecular.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • En la Figura 1 se muestra el algoritmo para el diagnóstico de las IDP, en que están integrados los estudios descritos. Figura 1. Algoritmo para diagnóstico de un paciente con probable IDP.[revistaalergia.mx]
  • Diagnóstico de las IPs El diagnóstico de las IPs se basa en la historia clínica, los antecedentes familiares y las pruebas de laboratorio.[pediatriaintegral.es]
  • Diagnostico [ editar ] El diagnóstico de confirmación se basa en los hallazgos neuropatológicos.[es.wikibooks.org]
  • La técnica diagnóstica más empleada en el diagnóstico de la enfermedad granulomatosa crónica es: 1) inmunodifusión radial. 2) tinción de azul de metileno. 3) prueba del Nitroazul de tetrazolio. 4) RIA. 5) western blot. ********************************[epidemiologiamolecular.com]

Tratamiento

  • Peculiaridades en el tratamiento de la forma adquirida 6. Peculiaridades del tratamiento en el embarazo 7. Nuevos tratamientos 1.[alergoaragon.org]
  • Tratamiento El tratamiento de la inmunodeficiencia con antibióticos o IG tiene cierto valor, pero no es un tratamiento eficaz para las anomalías del SNC.[manualmerck.tripod.com]
  • No es un tratamiento curativo de la enfermedad.[es.wikibooks.org]
  • Tratamiento inmunosupresor 7.1. Principios generales 7.2. Tratamiento con corticoides 7.3. Otros tratamientos: fármacos modificadores de la enfermedad (FAME) y terapias biológicas 7.1.[vacunasaep.org]
  • Vacunación en niños inmunodeprimidos o con tratamiento inmunosupresor.[pediatriaintegral.es]

Pronóstico

  • El pronóstico es excelente para una recuperación completa. Los recién nacidos de cap. 256 ).[manualmerck.tripod.com]
  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico de la enfermedad es malo, con frecuencia asocian insuficiencia hepática secundaria a cirrosis.[es.wikibooks.org]
  • Estos se requieren para realizar un diagnóstico fenotípico, orientar el manejo terapéutico y, en ocasiones, definir el pronóstico.[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • El reconocimiento temprano por cualquier médico de primer contacto es importante para el tratamiento oportuno y el mejor prónostico.[revistaalergia.mx]
  • Además, se produce un retraso medio de 3 semanas en el tratamiento quimioterápico, lo que puede repercutir en el pronóstico a largo plazo.[vacunasaep.org]

Etiología

  • Antecedente de muertes en la infancia sin una etiología determinada. 15 Peso y talla .[revistaalergia.mx]
  • […] deficiencia heterocigótica caracterizada por 2 mutaciones puntuales segregadas independientemente, que consisten en cambios de bases que conducen a la formación de un codon de parada prematuro. 27 La identificación de los numerosos genes implicados en la etiología[bvs.sld.cu]
  • La etiología de las infecciones es un rasgo que caracteriza a los diferentes grupos de inmunodeficiencias, y por lo tanto es fundamental tratar de establecer el tipo de germen causal de cualquier infección en un paciente con inmunodeficiencia (11).[rcientificas.uninorte.edu.co]
  • La etiología es desconocida, pero es posible que forme parte del espectro de manifestaciones autoinmunes de las IPs. Alteraciones endocrinas Las alteraciones endocrinas son, también, frecuentes en las IPs.[pediatriaintegral.es]
  • Etiología La inmunodeficiencia no tiene una causa común, aunque a menudo está implicado un solo defecto genético.[manualmerck.tripod.com]

Epidemiología

  • Es importante hacer énfasis en que las inmunodeficiencias primarias (IDP) no están relacionadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ni son contagiosas. 2 EPIDEMIOLOGÍA En 1952, O.[revistaalergia.mx]
  • Entre estas se ofrecen la introducción a la patología, sus causas, la relación química de la enfermedad, la epidemiología correspondiente, el cuadro clínico, las complicaciones que se pueden presentar, el tratamiento y las medidas preventivas.[es.wikibooks.org]
  • En muchos pacientes con el tipo I, la paraproteinemia o componente M se comporta realmente como un auto-anticuerpo anti-C1inhibidor, por lo que algunos autores como Cicardi sugieren que la distinción entre tipo I y II podría ser artificial (9) EPIDEMIOLOGIA[alergoaragon.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • […] para la prevención de infecciones.[pediatriaintegral.es]
  • Su función principal es la eliminación de dichos patógenos, pero además contribuye al mantenimiento de la homeostasis y a la prevención de la autoinmunidad.[slideshare.net]
  • Prevención [ editar ] Se recomienda la asesoría genética para los futuros padres con antecedentes familiares de la enfermedad de la orina en jarabe de arce.[es.wikibooks.org]
  • Antifibrinolíticos: En 1972 Frank et al demostraron en un ensayo doble ciego controlado con placebo que el ácido (-amino-caproico (EACA) era eficaz en la prevención de ataques de angioedema (66). La dosis mínima eficaz fue 8-10 mg/día.[alergoaragon.org]
  • Prevención La prevención de la inmunodeficiencia primaria se limita al consejo genético cuando se conocen los patrones de herencia genética identificados.[manualmerck.tripod.com]

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