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Inmunodeficiencia por deficiencia de componentes tardíos del complemento


Presentación

  • La infección es el modo más común de presentación de esta enfermedad en niños.[bvs.sld.cu]
  • El déficit de C3 se manifiesta por infecciones piogénicas severas, causadas principalmente por organismos capsulados, que comienzan poco después del nacimiento, con una presentación clínica y una evolución similar a la observada en hipogamaglo bulinemia[scielo.conicyt.cl]
  • El curso de la enfermedad no se relaciona con la edad de presentación. En la forma adquirida, la edad de presentación suele ser después de la 4ª década de la vida (39,40).[alergoaragon.org]
  • En sus esfuerzos por comprender esta inusual presentación clínica, distinguidos pioneros descubrieron ciertos fenotipos del sistema inmune asociados a agammaglobulinemia o neutropenia.[redalyc.org]
  • La presentación de antígenos estimula a los linfocitos (células) T a convertirse ya sean "citotóxicos" CD8 o "colaboradores" CD4 .[es.wikipedia.org]
Cirugía
  • Esta estrategia, combinada con la administración peroperatoria de Eculizumab o de plasma (para eliminar los factores del complemento disfuncionantes durante la cirugía y aportar suficientes factores funcionales hasta la recuperación de la función hepática[revistanefrologia.com]
Accidente cerebrovascular
  • Los más frecuentes son los de tipo neurológico (48%) 37 , incluyendo irritabilidad, somnolencia, confusión, convulsiones, encefalopatía, accidente cerebrovascular, hemiparesias, alteraciones visuales, hemiplejías o coma 1,12,37,38 .[revistanefrologia.com]
Confusión
  • Los más frecuentes son los de tipo neurológico (48%) 37 , incluyendo irritabilidad, somnolencia, confusión, convulsiones, encefalopatía, accidente cerebrovascular, hemiparesias, alteraciones visuales, hemiplejías o coma 1,12,37,38 .[revistanefrologia.com]

Diagnóstico

  • Palabras clave : inmunodeficiencias primarias, técnicas diagnósticas, infecciones recurrentes.[redalyc.org]
  • En la tabla 3 se muestran los principales procedimientos y pruebas diagnósticas recomendadas para el diagnóstico de MAT, así como las pruebas específicas para el diagnóstico diferencial de los distintos tipos etiológicos de MAT.[revistanefrologia.com]
  • Debido a que el retraso para diagnosticar una PID es común, se necesita una gran sospecha diagnóstica.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • DIAGNOSTICO: El diagnóstico de sospecha se basa en una historia clínica característica y se establece sobre todo por la existencia de episodios repetidos de angioedema.[alergoaragon.org]
  • Con todo esto, llegamos a la conclusión de que estábamos ante un perfil de complemento concordante con el diagnóstico de angioedema hereditario.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • Peculiaridades en el tratamiento de la forma adquirida 6. Peculiaridades del tratamiento en el embarazo 7. Nuevos tratamientos 1.[alergoaragon.org]
  • […] la continuidad del tratamiento.[revistanefrologia.com]
  • Tratamiento Inespecífico 5. Tratamiento Específico 6. Bibliografía 1.[monografias.com]
  • El tratamiento con antihistamínicos, corticoides y epinefrina es ineficaz en este tipo de cuadros.[scielo.isciii.es]
  • Mejoró pero continuó hospitalizado durante un año por cuadros infecciosos recurrentes que requerían tratamiento antibiótico intravenoso de amplio espectro.[scielo.org.mx]

Pronóstico

  • . – Mal pronostico. Tratamiento: trasplante de timo fetal humano. 1.3.3.2.[epidemiologiamolecular.com]
  • Pronóstico La disponibilidad de Eculizumab ha modificado significativamente el pronóstico de los pacientes con SHUa, enfermedad muy grave en la mayoría de los casos a pesar del tratamiento intensivo con terapia plasmática (TP; tabla 2 ).[revistanefrologia.com]
  • Los pacientes con deficiencia de adhesión de leucocitos tipo 1 grave tienen un pronóstico sombrío y fallecen antes de los dos años por infección; 5 el trasplante es el único tratamiento curativo.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas[scielo.conicyt.cl]
  • Etiología 4. Tratamiento Inespecífico 5. Tratamiento Específico 6. Bibliografía 1.[monografias.com]
  • . – Etiología desconocida (tiene Ac anti-IgA). – LB normales, incluidos los que tienen IgA en la membrana. IgA disminuida. – Normalmente asintomática.[epidemiologiamolecular.com]
  • […] deficiencia heterocigótica caracterizada por 2 mutaciones puntuales segregadas independientemente, que consisten en cambios de bases que conducen a la formación de un codon de parada prematuro. 27 La identificación de los numerosos genes implicados en la etiología[bvs.sld.cu]
  • También hay desórdenes raros, de etiología casi siempre genética , que producen la ausencia o disfunción de linfocitos T CD4 .[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS. 1.2. DÉFICIT DE LINFOCITOS B. 1.2.1. DATOS CLÍNICOS SUGERENTES. 1.2.2. EVALUACIÓN DE LA INMUNIDAD HUMORAL. 1.2.3. ENFERMEDADES. 1.3. DÉFICIT DE LINFOCITOS T. 1.3.1. DATOS CLÍNICOS. 1.3.2.[epidemiologiamolecular.com]
  • Síndrome hemolítico urémico atípico: entidad clínica Epidemiología El SHUa se considera una enfermedad ultrarrara.[revistanefrologia.com]
  • En muchos pacientes con el tipo I, la paraproteinemia o componente M se comporta realmente como un auto-anticuerpo anti-C1inhibidor, por lo que algunos autores como Cicardi sugieren que la distinción entre tipo I y II podría ser artificial (9) EPIDEMIOLOGIA[alergoaragon.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En la presente versión online del documento se actualizan los contenidos sobre la clasificación etiológica de las MAT, la fisiopatología del SHUa, su diagnóstico diferencial y su manejo terapéutico.[revistanefrologia.com]
  • Los resultados obtenidos en el FSP son re- flejo del funcionamiento de la médula ósea y de los factores que influyen en las dife- rentes poblaciones celulares lo cual se correlaciona con la fisiopatología de cier- tas enfermedades, y puede proporcionar[redalyc.org]

Prevención

  • Medidas de Prevención El contagio del VIH se produce cuando se traslada de un individuo a otro una suficiente cantidad de virus.[monografias.com]
  • Antifibrinolíticos: En 1972 Frank et al demostraron en un ensayo doble ciego controlado con placebo que el ácido (-amino-caproico (EACA) era eficaz en la prevención de ataques de angioedema (66). La dosis mínima eficaz fue 8-10 mg/día.[alergoaragon.org]
  • En consecuencia, en pacientes con IRCT secundaria a SHUa candidatos a TR se recomienda el uso profiláctico de Eculizumab como primera opción para la prevención de la recurrencia del SHUa tras el trasplante 68,93 .[revistanefrologia.com]
  • Uno de los aspectos elementales del control y seguimiento de estos pacientes es evaluar sus condiciones higiénicas (lavado de las manos, prevención de caries dental), alimentación adecuada y exposición a personas con procesos infecciosos, y en periodo[redalyc.org]

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