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Inmunodeficiencia común variable tipo 4


Presentación

  • La presentación de la CVID es, en la mayoría de pacientes, esporádica aunque se han descrito familias en las que existen casos de CVID y deficiencia de IgA.[ebuah.uah.es]
  • La presentación clínica más frecuente son infecciones recurrentes piogénicas pulmonares, por lo que un diagnósticio rápido adecuado evita enfermedades pulmonares crónicas. Otras complicaciones son giardiasis, malabsorción y enfermedades autoinmunes.[www10.uniovi.es]
  • La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3 .[scielo.isciii.es]
Infección bacteriana recurrente
  • El déficit cuantitativo y/o cualitativo de anticuerpos confiere a estos pacientes una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas recurrentes, principalmente de los tractos respiratorio y gastrointestinal.[ebuah.uah.es]
  • La IDCV está caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes, especialmente de las vías aéreas superiores e inferiores, y también asociada a incremento de la incidencia de enfermedades autoinmunes y neoplasias.[scielo.isciii.es]
  • Para su diagnóstico se requiere el antecedente de infecciones bacterianas recurrentes, edad mayor de 4 años, descenso de niveles séricos de IgG y otro isotipo de inmunoglobu- lina sérica (en general IgA) por debajo del límite normal, y exclusión de otras[redalyc.org]

Diagnóstico

  • Y añaden: «El diagnóstico precoz implica una mayor supervivencia y a una disminución de las secuelas a largo plazo».[larazon.es]
  • Aunque a algunos pacientes se les diagnostica la CVID en la infancia temprana, la enfermedad aparece principalmente entre la segunda y la tercera década de vida.[enfermedades-raras.org]
  • Por lo general, el diagnóstico se realiza entre las edades de 30 y 40 años de edad.[revreumatologia.sld.cu]
  • En dos de los pacientes, el diagnóstico de cáncer fue previo al diagnóstico de la inmunodeficiencia primaria. El promedio de edad al momento del diagnóstico de cáncer fue de 27 años (límites: 19-34 años).[revistaalergia.mx]
  • El 80% presentaba sintomatología previa al diagnóstico con un retraso diagnóstico medio de 10.6 años. Hasta un 10% del total de pacientes tenían antecedentes familiares de IDCV.[revespcardiol.org]
Giardia lamblia
  • Histology confirmed chronic duo- denitis and Giardia lamblia infection.[redalyc.org]
  • Señálela. 1) ECHO virus. 2) candida albicans. 3) giardia lamblia. 4) cryptosporydium. 5) virus de la hepatitis C. 10.[epidemiologiamolecular.com]

Tratamiento

  • El tratamiento es paliativo y se basa en la terapia sustitutiva con inmunoglobulina, administrada por vía intravenosa o subcutánea.[enfermedades-raras.org]
  • No todas requieren un tratamiento específico, pero de necesitarlo, su complejidad varía según su tipología.[larazon.es]
  • Datos menos alentadores son los descritos por Quinti, 9 quien concluye que la diarrea persiste en un alto porcentaje de los casos aún bajo tratamiento con inmunoglobulinas.[redalyc.org]
  • Los pacientes con sinusitis crónica o enfermedad pulmonar crónica pueden requerir tratamientos de largo plazo con antibióticos de amplio espectro, mientras que los pacientes con artritis responden favorablemente al tratamiento con inmunoglobulina. 6 CASO[revreumatologia.sld.cu]
  • Tratamiento Gammaglobulinas. Las infecciones se tratan con antibióticos.[www10.uniovi.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Aparece al final de la infancia o en la edad aduta. En algunos casos, sólo se identifica la enfermedad después de que los individuos presenten enfermedades pulmonares crónicas y bronquiectasia.[www10.uniovi.es]
  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[enfermedades-raras.org]
  • Además, en algunos casos la medicación es «paliativa», señala Soler-Palacin, es decir que «pretende mejorar el pronóstico y la calidad de vida».[larazon.es]
  • El pronóstico de los pacientes que presentan esta entidad se ve reducido a la mitad, siendo de unos 30 años en los que no asocian GLILD 4 .[archbronconeumol.org]
  • Los pacientes que presentan solo infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales, como enfermedades autoinmunes lo que representan una causa importante de morbimortalidad. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1.[revreumatologia.sld.cu]

Etiología

  • En la actualidad, la paciente presenta crisis de diarreas crónicas, sin etiología precisada.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Epidemiología. La CVID es junto a otros déficits de anticuerpos, como el déficit de IgA, una de las inmunodeficiencias primarias de mayor prevalencia. Se calcula que afecta a 1 de cada 25.000 a 60.000 personas.[ebuah.uah.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico temprano de esta conversión y la institución de terapia de inmunoglobulina son efectivas en la prevención de infecciones bacterianas severas e insuficiencia pulmonar (27,29) .[elsevier.es]

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