Edit concept Question Editor Create issue ticket

Inmunodeficiencia común variable tipo 4

IDCV4


Presentación

  • La presentación de la CVID es, en la mayoría de pacientes, esporádica aunque se han descrito familias en las que existen casos de CVID y deficiencia de IgA.[ebuah.uah.es]
  • La presentación clínica más frecuente son infecciones recurrentes piogénicas pulmonares, por lo que un diagnósticio rápido adecuado evita enfermedades pulmonares crónicas. Otras complicaciones son giardiasis, malabsorción y enfermedades autoinmunes.[www10.uniovi.es]
  • La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3 .[scielo.isciii.es]
  • Tiene una prevalencia de 1 en 25 000-50 000 en la población general y una presentación bimodal, el primer pico entre los seis y 10 años y el segundo entre los 18 y 25 años de edad; con frecuencia, los pacientes presentan hasta siete años de retraso en[scielo.org.mx]
Infección bacteriana recurrente
  • El déficit cuantitativo y/o cualitativo de anticuerpos confiere a estos pacientes una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas recurrentes, principalmente de los tractos respiratorio y gastrointestinal.[ebuah.uah.es]
  • La IDCV está caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes, especialmente de las vías aéreas superiores e inferiores, y también asociada a incremento de la incidencia de enfermedades autoinmunes y neoplasias.[scielo.isciii.es]
  • Para su diagnóstico se requiere el antecedente de infecciones bacterianas recurrentes, edad mayor de 4 años, descenso de niveles séricos de IgG y otro isotipo de inmunoglobu- lina sérica (en general IgA) por debajo del límite normal, y exclusión de otras[redalyc.org]

Diagnóstico

  • Y añaden: «El diagnóstico precoz implica una mayor supervivencia y a una disminución de las secuelas a largo plazo».[larazon.es]
  • Por lo general, el diagnóstico se realiza entre las edades de 30 y 40 años de edad.[revreumatologia.sld.cu]
  • , 1-4 con una correlación inversa entre la edad de inicio de los síntomas y el retraso diagnóstico. 1 En esta paciente el lap- so entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico fue mayor de 20 años.[redalyc.org]
  • Aunque a algunos pacientes se les diagnostica la CVID en la infancia temprana, la enfermedad aparece principalmente entre la segunda y la tercera década de vida.[enfermedades-raras.org]
  • El 80% presentaba sintomatología previa al diagnóstico con un retraso diagnóstico medio de 10.6 años. Hasta un 10% del total de pacientes tenían antecedentes familiares de IDCV.[revespcardiol.org]

Tratamiento

  • Datos menos alentadores son los descritos por Quinti, 9 quien concluye que la diarrea persiste en un alto porcentaje de los casos aún bajo tratamiento con inmunoglobulinas.[redalyc.org]
  • Diversos estudios económicos realizados 6,8,15,22,23 demuestran que el tratamiento domiciliario con GGSC conlleva un ahorro anual importante respecto al tratamiento previo con GGIV.[analesdepediatria.org]
  • Y habrá algún tratamiento que se pueda poner en casa y sea menos agresivo que ponerlo en vena.[extranet.sergas.es]
  • No todas requieren un tratamiento específico, pero de necesitarlo, su complejidad varía según su tipología.[larazon.es]
  • Tratamiento inmunosupresor 7.1. Principios generales 7.2. Tratamiento con corticoides 7.3. Otros tratamientos: fármacos modificadores de la enfermedad (FAME) y terapias biológicas 7.1.[vacunasaep.org]

Pronóstico

  • Determinar la presencia y tipo de las células B transicionales en los pacientes con IDCV constituye un factor pronóstico de la enfermedad.[scielo.org.mx]
  • Pronóstico Aparece al final de la infancia o en la edad aduta. En algunos casos, sólo se identifica la enfermedad después de que los individuos presenten enfermedades pulmonares crónicas y bronquiectasia.[www10.uniovi.es]
  • Además, en algunos casos la medicación es «paliativa», señala Soler-Palacin, es decir que «pretende mejorar el pronóstico y la calidad de vida».[larazon.es]
  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[enfermedades-raras.org]

Etiología

  • En la actualidad, la paciente presenta crisis de diarreas crónicas, sin etiología precisada.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Epidemiología. La CVID es junto a otros déficits de anticuerpos, como el déficit de IgA, una de las inmunodeficiencias primarias de mayor prevalencia. Se calcula que afecta a 1 de cada 25.000 a 60.000 personas.[ebuah.uah.es]
  • Inmunodeficiencia común variable epidemiología y manifestaciones clínicas en 69 pacientes. Medicina (Buenos Aires). 2013;73(4):315-323. Disponible en: [ Links ] 2. Saika B, Gupta S. Common variable inmunodeficiency.[scielo.org.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador.[scielo.isciii.es]
  • El diagnóstico temprano de esta conversión y la institución de terapia de inmunoglobulina son efectivas en la prevención de infecciones bacterianas severas e insuficiencia pulmonar (27,29) .[elsevier.es]
  • La prevención se fundamenta en la quimioprofilaxis y en las vacunaciones frente al neumococo con pauta secuencial (VNC13/VNP23), Haemophilus influenzae tipo b y meningococos B y ACWY.[vacunasaep.org]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!