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Inmunodeficiencia común variable tipo 11


Presentación

Infección respiratoria recurrente
  • Inmunodeficiencia variable común, dia- rrea crónica, infecciones respiratorias recurrentes, endoscopía.[redalyc.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • , 1-4 con una correlación inversa entre la edad de inicio de los síntomas y el retraso diagnóstico. 1 En esta paciente el lap- so entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico fue mayor de 20 años.[redalyc.org]
  • El diagnóstico precoz de la ICV está dificultado por la escasa sospecha clínica en la práctica habitual de esta entidad y de otros defectos primarios de la respuesta inmunitaria.[elsevier.es]
  • - Resposta: Dependiendo de la gravedad y del tipo de inmunodeficiencia se podrá manifestar en los primeros meses de vida o no estar presente hasta la edad adulta, el diagnóstico en el recién nacido es una tarea pendiente pero que está próxima a poder[extranet.sergas.es]
  • La influencia de las variables «IgG basal en el momento del diagnóstico» y «vía de administración» en la concentración plasmática de IgG obtenida (mg/dl) se evaluó por regresión lineal múltiple.[analesdepediatria.org]
Colitis
  • La videocolonoscopía con ileoscopía informa nodularidad en íleon distal y una colitis inespe- cífica, sin elementos concluyentes en la histología. De la valoración neumológica no surgen elementos de enferme- dad pulmonar crónica.[redalyc.org]

Tratamiento

  • Diversos estudios económicos realizados 6,8,15,22,23 demuestran que el tratamiento domiciliario con GGSC conlleva un ahorro anual importante respecto al tratamiento previo con GGIV.[analesdepediatria.org]
  • Y habrá algún tratamiento que se pueda poner en casa y sea menos agresivo que ponerlo en vena.[extranet.sergas.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Desde hace 3 meses está en tratamiento con sulfato ferroso por anemia ferropénica.[elsevier.es]
  • Datos menos alentadores son los descritos por Quinti, 9 quien concluye que la diarrea persiste en un alto porcentaje de los casos aún bajo tratamiento con inmunoglobulinas.[redalyc.org]

Pronóstico

  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[orpha.net]

Etiología

  • La etiología de esta enfermedad es desconocida, pero se ha encontrado un defecto en la diferenciación de los linfocitos B, lo que condiciona una alteración en la síntesis de inmunoglobulinas.[elsevier.es]

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