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Inmunodeficiencia común variable

CVID


Presentación

  • Casos clínicos Servicio de Clínica Médica Presentación del caso: Censi Ma. Paula Discusión: Costantini Ma. Soledad 2.[slideshare.net]
  • La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3 .[scielo.isciii.es]
  • La Asociación Andaluza de Ayuda al Déficit Inmunitario Primario (Anadip), q ue representa a unos 50 afectados en Córdoba, ha reclamado esta mañana, con motivo de la presentación de la semana mundial de las inmunodeficiencias primarias, que el hospital[diariocordoba.com]
  • En el caso de presentación en la edad pediátrica, se debe tener en cuenta el diagnóstico diferencial con otras inmunodeficiencias primarias.[scielo.org.ar]
Infección recurrente
  • Las personas con CVID son muy propensas a la infección por bacterias o, con menor frecuencia, virus y suelen desarrollar infecciones recurrentes, sobre todo en los pulmones, senos paranasales y los oídos.[ivami.com]
  • Definición • Se caracteriza por la insuficiencia de los niveles séricos de inmunoglobulinas (Igs), reducción de la respuesta a antígenos específicos y mayor incidencia de infecciones recurrentes. Inmunodeficiencia común variable 30.[slideshare.net]
  • Hipogammaglobulinemia IgG Ninguna otra causa identificada para defecto inmune Edad 4 años B- Secuelas directamente atribuibles a una falla del sistema inmune (FSI) (una o más) Infecciones recurrentes, severas o inusuales Pobre respuesta a los antibióticos[medicalcriteria.com]
  • El diagnóstico de ICV suele hacerse con mayor frecuencia tras la aparición de infecciones recurrentes. El defecto en la síntesis de Ig favorece la infección por bacterias encapsuladas, que se localizan habitualmente en el aparato respiratorio 2 .[elsevier.es]
  • Clínicamente se define como la presencia de infecciones recurrentes y una reducción en suero de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de los valores de referencia para su edad) y al menos otra de las Ig (IgA o IgM) y una reducción o ausencia[scielo.isciii.es]
Anemia
  • . • En las determinaciones analíticas se presenta: VES aumentada, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (Ig A). • La presencia de ANCA - c tiene una especificidad de 95% y sensibilidad de 85%. • Por lo tanto, en nuestra paciente[slideshare.net]
  • Alrededor del 25% de los pacientes desarrolla fenómenos autoinmunes; los más comunes son la púrpura trombocitopénica inmune (ITP) y la anemia hemolítica autoinmune (AIHA).[orpha.net]
  • Las alteraciones autoinmunes que aparecen con más frecuencia son la púrpura trombocitopénica inmune, la anemia hemolítica autoinmune y la artritis reumatoide.[ivami.com]
  • Desde hace 3 meses está en tratamiento con sulfato ferroso por anemia ferropénica.[elsevier.es]
  • ANEMIA PERNICIOSA ASOCIADA A INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE. A PROPÓSITO DE UN CASO.[meiga.info]
Fiebre
  • Posteriormente aparece cefalea y fiebre elevada, por lo que es nuevamente ingresada.[elsevier.es]
  • Se registraron 15 episodios de fiebre con GGIV (8/11 pacientes) y 8 con GGSC (5/11 pacientes).[analesdepediatria.org]
  • Caso Clínico • Mujer de 70 años ingresa derivada de consultorio externo por presentar de un mes de evolución cuadro caracterizado por fiebre asociada a tos seca y pérdida de peso de 4 Kg . • Agrega días previos a su ingreso episodios de hemoptisis y astenia[slideshare.net]
  • La paciente continuó en controles en el servicio de hematología, hasta el 2013 cuando inicia cuadro de artritis simétrica bilateral en manos, muñecas, pies y tobillos, rigidez matinal de 1 hora, asociado a fiebre, astenia y adinamia de más de 6 semanas[revreumatologia.sld.cu]
  • Los medicamentos como ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) para el dolor y la fiebre, los descongestionantes para la congestión sinusal y los expectorantes para adelgazar la mucosa en las vías respiratorias pueden ayudar a aliviar los síntomas provocados[mayoclinic.org]
Bronquitis recurrente
  • Se observan sinusitis, oti- tis y bronquitis recurrentes en 98% de los pacientes.[redalyc.org]
Diarrea crónica
  • La clínica digestiva es muy frecuente, presentando hasta en el 60% de los pacientes diarrea crónica. Clínicamente puede confundirse con otras patologías en las que se incluye la enfermedad inflamatoria intestinal que es infrecuente (2-13%).[reed.es]
  • . • Infecciones urinarias • Diarrea Crónica (Giardia Lamblia) Infecciones Recurrentes • 20 % Artritis reumatoide, anemia hemolítica, trombocitopenia, neutropenia, vitiligo. • Enfermedad gastrointestinal, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria.[slideshare.net]
  • Presentamos el caso de un paciente con inmunodeficiencia común variable que presenta un episodio de diarrea crónica, siendo diagnosticado de enfermedad de Crohn -like ileocecal tras realizar tránsito intestinal, TC de abdomen y colonoscopia con toma de[pesquisa.bvsalud.org]
  • Descripción del caso Se presenta el caso de una mujer de 34 años derivada a nuestro servicio por diarrea crónica, dolor y distensión abdominal desde la niñez.[redalyc.org]
  • crónica con pérdida de peso, infecciones virales recurrentes; necesidad de antibióticos intravenosos para curar infecciones, entre otros.[diariocordoba.com]
Tos
  • Caso Clínico • Mujer de 70 años ingresa derivada de consultorio externo por presentar de un mes de evolución cuadro caracterizado por fiebre asociada a tos seca y pérdida de peso de 4 Kg . • Agrega días previos a su ingreso episodios de hemoptisis y astenia[slideshare.net]
  • Refería catarros e infecciones respiratorias de repetición, con múltiples pautas de antibióticos sin clara mejoría clínica, con tos y expectoración verdosa persistente.[archbronconeumol.org]
Artralgia
  • […] natural de Rio de Janeiro, con historia de infección de vías respiratorias altas, otitis, neumonías recurrentes desde los 23 años, que desde el 2007 inicia con cuadro clínico de petequias, especialmente en miembros inferiores, epistaxis, gingivorragia y artralgias[revreumatologia.sld.cu]
Linfadenopatía generalizada
  • Un 40% de pacientes presenta trastornos linfoproliferativos, como una linfadenopatía generalizada y/o esplenomegalia, y existe un riesgo mayor de desarrollar neoplasias malignas gastrointestinales y linfoides, especialmente un linfoma no Hodgkin.[orpha.net]

Diagnóstico

  • La base genética de la afección no se conoce y ninguna característica clínica o prueba de laboratorio puede establecer el diagnóstico; Ha sido un diagnóstico de exclusión.[medicalcriteria.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Por lo general, el diagnóstico se realiza entre las edades de 30 y 40 años de edad.[revreumatologia.sld.cu]
  • En dos de los pacientes, el diagnóstico de cáncer fue previo al diagnóstico de la inmunodeficiencia primaria. El promedio de edad al momento del diagnóstico de cáncer fue de 27 años (límites: 19-34 años).[revistaalergia.mx]
  • El número escaso de series hacen que el tratamiento con inmunomoduladores en esta inmunodeficiencia sea un reto diagnóstico y terapéutico. Nuevo comentario Comentarios No hay comentarios para este artículo.[reed.es]

Tratamiento

  • En cualquier caso, y en la mayoría de las situaciones, este tratamiento permite prevenir las infecciones bacterianas graves.[vacunas.org]
  • Diversos estudios económicos realizados 6,8,15,22,23 demuestran que el tratamiento domiciliario con GGSC conlleva un ahorro anual importante respecto al tratamiento previo con GGIV.[analesdepediatria.org]
  • Tratamiento • El tratamiento de elección es la restitución con gammaglobulina humana intravenosa o intramuscular.[slideshare.net]
  • El tratamiento inicial de estos pacientes es igual al de una enfermedad de Crohn típica. Sin embargo en los casos más agresivos como este, el uso de inmunosupresores es imprescindible.[reed.es]
  • Desde hace 3 meses está en tratamiento con sulfato ferroso por anemia ferropénica.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[orpha.net]
  • El pronóstico de los pacientes que presentan esta entidad se ve reducido a la mitad, siendo de unos 30 años en los que no asocian GLILD 4 .[archbronconeumol.org]
  • Los pacientes que presentan solo infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales, como enfermedades autoinmunes lo que representan una causa importante de morbimortalidad. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1.[revreumatologia.sld.cu]
  • El cribado neonatal universal mejoraría la supervivencia y el pronóstico de estos bebés, siendo posible la curación mediante trasplante de progenitores hematopoyéticos o terapia génica.[seicap.es]
  • Los pacientes con inmunodeficiencias primarias tienen mayor riesgo de malignidad, aunque existe escasa información acerca de los tipos de enfermedades malignas, su histología y pronóstico. 1 Las inmunodeficiencias asociadas con problemas oncológicos son[revistaalergia.mx]

Etiología

  • La etiología de esta enfermedad es desconocida, pero se ha encontrado un defecto en la diferenciación de los linfocitos B, lo que condiciona una alteración en la síntesis de inmunoglobulinas.[elsevier.es]
  • Introducción La Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV), es un síndrome sintomático de deficiencia primaria de anticuerpos con expresión inmunofenotípica heterogénea y de etiología desconocida.[scielo.org.ar]

Prevención

  • Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador.[scielo.isciii.es]
  • Prevención de las infecciones. Algunas personas necesitan antibióticos a largo plazo para prevenir infecciones respiratorias y daño permanente en los pulmones y los oídos.[mayoclinic.org]
  • El diagnóstico temprano es crítico en la prevención de daño tisular y secuelas a largo plazo originadas por procesos inflamatorios concomitantes a infecciones.[scielo.org.ar]

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