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Incontinencia pigmentaria acrómica


Presentación

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Su conocimiento y diagnóstico precoz permite estudiar un eventual compromiso multisistémico.[scielo.conicyt.cl]
  • DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la IP se basa en la presencia de clínica compatible con las lesiones cutáneas características descritas y el estúdio de las mutaciones del gen IKBKG.[ahedysia.org]
  • Debido a la cantidad de órganos afectados, el diagnóstico también implica el examen de diferentes órganos.[dolor-drdelgadocidranes.com]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento es sintomático e incluye el tratamiento convencional de las ampollas (evitar abrirlas y traumatizarlas), tratamientos tópicos (medicación, baños de avena) y de las posibles infecciones secundarias (celulitis).[orpha.net]
  • Melasma o cloasma o máscara del embarazo: causas, ubicación, tipos, tratamiento, prevención Piel oscura o hiperpigmentación: causas, síntomas, tratamiento, ejercicio diario, medicación Dolor por cáncer: causas, síntomas, tratamiento, tratamiento Dr.Prof[dolor-drdelgadocidranes.com]
  • TRATAMIENTO No existe un tratamiento específico de la IP. El tratamiento será sintomático, de las manifestaciones clínicas en cada caso, con el objetivo de evitar complicaciones.[ahedysia.org]
  • Las lesiones cutáneas evolucionan favorablemente a la resolución espontánea, por lo que su tratamiento no es necesario.[scielo.conicyt.cl]

Pronóstico

  • El pronóstico de la enfermedad en ausencia de complicaciones en el periodo neonatal y de manifestaciones neurológicas, es generalmente bueno y la esperanza de vida es similar a la de la población general.[ahedysia.org]
  • Pronóstico de Incontinentia Pigmenti Achromians o Hypomelanosis of Ito El resultado depende de la severidad de la Incontinentia pigmenti acromians o Hypomelanosis of Ito.[dolor-drdelgadocidranes.com]
  • Pronóstico La esperanza de vida es normal. Los pacientes sin alteraciones neonatales del SNC presentan habitualmente un desarrollo físico y cognitivo normal.[orpha.net]
  • En cuanto al pronóstico, éste está determinado por el compromiso ocular y del SNC. Las lesiones cutáneas evolucionan favorablemente a la resolución espontánea, por lo que su tratamiento no es necesario.[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Etiología La IP está causada por mutaciones familiares (10-25 %) o esporádicas de novo ( 50 %) en un gen modulador esencial del factor nuclear kB IKBKG (antes llamado NEMO).[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia al nacer es de 1/142.857. La proporción entre mujeres y varones es de 20:1.[orpha.net]
  • Epidemiología de la Incontinencia pigmentaria Achromians o hipomelanosis de Ito La incontinencia pigmentaria acrómica o hipomelanosis de Ito es un síndrome genético raro; por lo tanto, hay datos epidemiológicos limitados disponibles.[dolor-drdelgadocidranes.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención de la incontinencia Pigmenti Achromians o hipomelanosis de Ito La incontinencia pigmentaria acrómica o hipomelanosis de Ito no se puede prevenir.[dolor-drdelgadocidranes.com]

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